無血管性壊死

無血管性壊死
その他の名前	骨壊死[1]、骨梗塞[2]、無菌性骨壊死[1]、虚血性骨壊死[1]
大腿骨頭には、無血管性壊死（離断性骨軟骨炎）による軟骨のフラップが見られます。全股関節置換術中に摘出された標本です。
専門	整形外科
症状	関節痛、運動能力の低下[1]
合併症	変形性関節症[1]
通常の発症	徐々に[1]
リスク要因	骨折、関節脱臼、高用量ステロイド[1]
診断方法	医療画像診断、生検[1]
鑑別診断	大理石骨病、関節リウマチ、レッグ・カルヴェ・ペルテス症候群、鎌状赤血球症[3]
処理	薬物療法、患側の足で歩かない、ストレッチ、手術[1]
頻度	年間約15,000人（米国）[4]

無血管性骨壊死（AVN）は骨壊死または骨梗塞とも呼ばれ、血液供給の遮断により骨組織が死滅する病気です。^[1]初期には症状が現れない場合もあります。^[1]徐々に関節痛が生じ、運動能力が制限されることがあります。^{[1]合併症には骨や}関節付近の骨の崩壊などがあります。^[1]

危険因子には、骨折、関節脱臼、アルコール依存症、高用量ステロイドの使用などがある。^[1]この症状は、明確な理由なく発生することもある。^[1]最も一般的に影響を受ける骨は大腿骨である。 [ ^1]その他の比較的一般的な部位には、上腕骨、膝、肩、足首などがある。^{[1]診断は通常、} X線、CTスキャン、MRIなどの医療画像診断によって行われる。^[1]まれに生検が行われることもある。^[1]

治療法としては、薬物療法、患部を床につけない、ストレッチ、手術などが挙げられます。^[1]ほとんどの場合、最終的には手術が必要となり、コア減圧術、骨切り術、骨移植、関節置換術などが行われることがあります。^[1]

米国では年間約15,000件の症例が発生しています。^[4] 30歳から50歳の人が最も多く罹患しています。^[3]女性よりも男性の方が罹患率が高いです。^[4]

多くの場合、関節に痛みや不快感が生じ、時間の経過とともに悪化します。この病気はどの骨にも影響を及ぼす可能性があり、罹患した人の約半数では複数の部位が損傷を受けています。^[5]

無菌性骨壊死は、大腿骨などの長骨の端部に最もよく発生します。その他の発生部位としては、上腕骨（上腕）^{[6] [7]}膝^{[8] [9]}肩^{[6] [7]}足首、顎^[10]などが挙げられます。

主な危険因子は、骨折、関節脱臼、アルコール依存症、高用量ステロイドの使用である。 [ ^{1 ]}その他の危険因子には、放射線療法、化学療法、臓器移植などがある。 [1]骨壊死は、がん、狼瘡、鎌状赤血球症、^[11] HIV感染、ゴーシェ病、ケーソン病（減圧性骨壊死）とも関連している。^{[1] [12]}ビスフォスフォネートは、下顎骨の骨壊死と関連している。^[13]この症状は、明確な理由なく発生することもある。^[1]

長期間にわたる繰り返しの高圧への曝露（商業および軍事ダイバーが経験する）はAVNと関連付けられているが、その関係は十分に解明されていない。^{[14] [15]}

小児における無血管性骨壊死にはいくつかの原因が考えられます。レッグ・カルヴェ・ペルテス症候群の一部として股関節に発生することがあり^[16]、また急性リンパ性白血病や同種移植などの悪性腫瘍の治療の結果として発生することもあります^[17]。

造血細胞は低酸素に最も敏感で、血液供給が減少または停止すると最初に死滅し、通常は12時間以内に死滅します。^[2]実験的証拠によると、骨細胞（骨細胞、破骨細胞、骨芽細胞など）は12～48時間以内に死滅し、骨髄脂肪細胞は5日以内に死滅することが示唆されています。^[2]

再灌流により、骨の修復は2段階で起こります。まず、血管新生があり、隣接する生きた骨組織からの未分化の間葉系細胞が死んだ骨髄腔に成長して移動するとともに、死んだ細胞や脂肪の破片を分解するマクロファージが入り込みます。 ^[2]次に、間葉系細胞が骨芽細胞または線維芽細胞に分化します。^[2]好ましい条件下では、残った無機ミネラルの量が新しい完全に機能する骨組織を確立するための枠組みを形成します。^[2]

初期段階では、骨シンチグラフィーとMRIが好ましい診断ツールです。^{[18] [19]}

初期の無血管性骨壊死のX線画像は通常は正常に見える。後期には、反応性充血により近くの生体骨が吸収されるため、比較的放射線不透過性が高く見える。^{[2]壊死骨自体は、生きた}破骨細胞による骨吸収を受けられないため、放射線不透過性は増加しない。^{[2]後期の放射線画像所見には、}軟骨下骨の崩壊後の放射線透過性領域（三日月徴候）や、髄質梗塞後の骨髄脂肪の鹸化および石灰化に起因する環状の放射線不透過性領域もある。^[要出典]

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  右上腕骨頭の完全無血管性壊死のレントゲン写真。長期にわたる糖尿病を患う 81 歳の女性。
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  左大腿骨頭の無血管性壊死のレントゲン写真。エイズに罹患している 45 歳の男性。
• 
  左大腿骨頭の無血管性壊死の核磁気共鳴画像。エイズに罹患している 45 歳の男性。
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  椎体内真空裂徴候（白矢印）は、無血管性壊死の徴候である。椎体圧迫骨折後の椎体の無血管性壊死は、キュンメル病と呼ばれる。^[20]
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  無血管性骨壊死の病理学。左上には関与する骨の断面写真があります。反応領域には、空の小窩を伴う不規則な骨小柱と、骨髄腔の線維化が見られます。

AVNが舟状骨に発症すると、プライザー病と呼ばれます。AVNの別名はケーラー病で、主に小児の足の舟状骨に発症します。さらに別のAVNの形態はキーンベック病で、手首の月状骨に発症します。^[21]

この病気の治療にはさまざまな方法が用いられますが、^[5]最も一般的なのは人工股関節全置換術（THR）です。しかし、THRには回復に長い時間がかかることや股関節の寿命（多くの場合20～30年程度）など、いくつかの欠点があります。^[22] THRは高齢者には効果的な治療法ですが、若い人の場合は寿命が尽きる前に消耗してしまう可能性があります。^[22]

金属対金属表面再建術などの他の技術は、無血管性骨壊死のすべての症例に適しているわけではない。その適性は大腿骨頭にどの程度の損傷が生じているかによって決まる。^{[23]骨破壊の速度を低下させる} ビスフォスフォネートは、無血管性骨壊死による崩壊（特に股関節の崩壊）を防ぐ可能性がある。^[24]

その他の治療法には、骨に穴を開けて骨の内部圧力を軽減し、生体骨チップと新しい血管の成長を促す電気装置を移植するコア減圧法や、腓骨の一部を血液供給とともに除去して大腿骨頭に移植する遊離血管腓骨移植（FVFG）などがある。^[25] 2016年のコクランレビューでは、ヒップコア減圧術を受けて理学療法に参加した人と理学療法のみの人との間に明らかな改善は見られなかった。また、鎌状赤血球症患者に対するヒップコア減圧術の有効性に関する確固たる研究もない。^[11]

骨髄から核細胞を採取し、コア減圧術後に無血管性壊死病変に移植することで、病気の進行を止めることができるかもしれない。しかし、この技術を確立するには、さらなる研究が必要である。 ^{[26] [27]}

無菌性骨壊死によって生じる障害の程度は、骨のどの部分が影響を受けているか、どの程度の範囲が影響を受けているか、そして骨がどの程度効果的に再生するかによって異なります。骨の再生プロセスは、損傷後だけでなく通常の成長中にも起こります。^[23]通常、骨は継続的に分解と再生を繰り返します。つまり、古い骨は吸収され、新しい骨に置き換えられます。このプロセスにより、骨格は強くなり、ミネラルのバランスが維持されます。^[23]しかし、無菌性骨壊死の過程では、治癒プロセスは通常効果がなく、骨組織は体が修復するよりも速く分解します。治療せずに放置すると、病気が進行し、骨が崩壊し、^[28]関節表面が破壊され、痛みや関節炎を引き起こします。^[1]

無血管性骨壊死は通常、30～50歳の人に発症​​し、米国では毎年約10,000～20,000人が大腿骨頭無血管性骨壊死を発症しています。^{[引用が必要]}

無菌性骨壊死の症例は、数名の有名アスリートで確認されている。 1991年、アメリカンフットボールの ランニングバック、 ボー・ジャクソンの選手人生は、この病気で突然終わった。ジャクソンは1991年のNFLプレーオフの試合中にフィールドで股関節を負傷し、検査を受けていたところ、股関節を支える軟骨がすべて失われていることが医師によって発見された。^[29]股関節の無菌性骨壊死は、 1992年にグリーンベイ・パッカーズに移籍したクォーターバックの ブレット・ファーヴの定期健康診断でも確認された。 ^[30]しかし、ファーヴはその後もパッカーズで長く活躍した。^[要出典]

もう一人の有名アスリートは、アメリカのロードレース選手 フロイド・ランディス^[31]で、2006年のツール・ド・フランスで優勝したが、その後、血液サンプルが禁止薬物の陽性反応を示したため、自転車競技の統括団体によってタイトルが彼の記録から剥奪された。 ^[32]そのツアー中、ランディスは、当時プロ自転車競技では禁止薬物であったコルチゾンにもかかわらず、病気の管理を助けるためにコルチゾン注射を許可された。 ^[33]

ラファエル・ナダルは、ミュラー・ワイス症候群（足の舟状骨の骨壊死）の手術を受けた後、テニス選手としてのキャリアを順調に継続した。 ^[34] ユーチューバーの スティーブ・ウォリスは、股関節にこの病気があることを明らかにした。^{[どこ？ ]}

• マッコウクジラの骨格には減圧による虚血性壊死による損傷が見られることがある。^[35]

スティーブ・ウォリス ステップ 2 ライブストリーム 2020 年 12 月 19 日 https://www.youtube.com/live/5cOJC4ZE-Mo?si=BSgkpYNOTxM4QgGD

• 国立衛生研究所における骨壊死/無血管性骨壊死
• メルクマニュアルにおける骨壊死/無血管性骨壊死の患者向け
• 医療従事者向けメルクマニュアルの骨壊死/無血管性骨壊死