偽性ポルフィリン症

偽性ポルフィリン症
その他の名前	遅発性皮膚仮性ポルフィリン症[1]
ナプロキセンと日焼けサロンで女性の手のひらの水ぶくれを治す
専門	内分泌学

偽性ポルフィリン症は水疱性光線過敏症であり、臨床的および組織学的に晩発性皮膚ポルフィリン症に類似している。^{[2] : 524} 違いは、尿や血清のポルフィリンに検査で異常が認められないことである。偽性ポルフィリン症は、血液透析を受けている慢性腎不全患者や、日焼けベッドで紫外線A（UV-A）に過剰に曝露した患者で報告されている。^[3]

偽性ポルフィリン症の臨床的特徴は、皮膚の脆弱性の増加、紅斑、日光に当たった皮膚の緊張性水疱およびびらんの出現であり、これらは PCT 患者に見られるものと同一である。しかし、偽性ポルフィリン症と PCT を区別する上で役立つ臨床上の重要な点は、PCT で見られる多毛症、色素沈着過剰、および強皮症様変化という典型的な特徴が偽性ポルフィリン症では珍しいことである。偽性ポルフィリン症の 2 番目の臨床パターンは、鉄キラターゼ活性の低下に起因する常染色体優性ポルフィリン症である赤血球系プロトポルフィリン症 (EPP) と類似した症状を示す。^{[引用が必要]}

PCT とは対照的に、EPP は通常、日光にさらされた直後の灼熱感として表現される光線過敏症の病歴を伴って小児期に始まります。臨床的には、EPP は、特に顔面の皮膚の紅斑、浮腫、浅い瘢痕、および蝋状の硬結を特徴とします。臨床的に EPP に類似する偽性ポルフィリン症は、若年性関節リウマチの治療にナプロキセンを服用している小児にほぼ限定して報告されています。ナプロキセン誘発性偽性ポルフィリン症は、PCT 様パターンが成人に多く見られ、EPP 様パターンが小児に多く見られるという二形性の症状を示すようですが、一部重複していることが報告されています。

偽性ポルフィリン症は特定の人種に偏りはないが、日焼けしやすい色白の子供は、皮膚タイプ III 以上の子供よりもナプロキセン誘発性偽性ポルフィリン症を発症する可能性が高いことがわかっている。ウォレスらは、水疱の既往歴がない場合でも、色白で目の色が青または緑の子供は、ナプロキセンを服用中に顔に浅い傷跡ができるリスクが高いことを実証した。^[要出典]

偽性ポルフィリン症は、さまざまな薬剤、過度のUV-A曝露、および血液透析によって引き起こされる可能性があります。頻繁に報告される薬剤の 1 つはナプロキセンです。UV-A 曝露の頻繁な発生源は日焼けサロンです。

偽性ポルフィリン症の認知度が高まり、新しい薬剤の数が増えるにつれて、偽性ポルフィリン症に関連する病因物質のリストはおそらく増え続けるでしょう。偽性ポルフィリン症に関連する物質は次のとおりです。^[4]

• プロピオン酸誘導体（NSAID） - ナプロキセン、ジフルニサル、ケトプロフェン、オキサプロジン、メフェナム酸、ロフェコキシブ
• ケトンNSAID-ナブメトン
• 抗生物質-ナリジクス酸、テトラサイクリン、オキシテトラサイクリン、アンピシリン-スルバクタム、セフェピム、フルオロキノロン（M Poh、私信、1999 年 6 月）
• 抗真菌薬-ボリコナゾール
• 利尿剤-フロセミド、クロルタリドン、ブタミド、トリアムテレン/ヒドロクロロチアジド
• 抗不整脈薬-アミオダロン
• 化学療法- 5-フルオロウラシル
• 免疫抑制剤-シクロスポリン
• スルホン-ダプソン
• ビタミン-ビール酵母、ピリドキシン
• ビタミンA誘導体 -エトレチナート、イソトレチノイン
• 筋弛緩剤-カリソプロドール/アスピリン
• 非ステロイド性抗アンドロゲン-フルタミド
• その他 - 血液透析、過剰な UV-A、コーラ、経口避妊薬（レボノルゲストレルおよびエチニルエストラジオール）、狭帯域 UV-B 光線療法（まれ）

偽性ポルフィリン症の正確な病態生理学的メカニズムは完全には解明されていません。一部の薬剤、特に非ステロイド性抗炎症薬は、紫外線の存在下で偽性ポルフィリン症を引き起こす可能性があります。

血液透析に関連する偽性ポルフィリン症の病態生理学は完全には解明されていません。水酸化アルミニウムは、血液透析に関連する偽性ポルフィリン症に関係していると考えられています。水酸化アルミニウムは透析液中に存在し、ラットに長期投与するとポルフィリン症のような疾患を引き起こすことが示されています。

日光を避け、日焼けサロンを避け、UVAとUVBの両方をブロックする 広範囲スペクトルの日焼け止めを使用してください。

原因となる薬物の特定と回避。

英語の文献に記載されている症例は 100 件未満ですが、偽性ポルフィリン症は、薬の副作用や肝臓疾患の症状など、他の疾患の症状にすぎないため、文献ではあまり報告されていない可能性があります。偽性ポルフィリン症の症状には他の名前があるため、それらの症状についても言及します。

現代ではポルフィリン症がまれであるため、偽性ポルフィリン症という用語の使用もわかりにくくなっています。

偽性ポルフィリン症の診断を検討する場合、綿密な病歴聴取が最も重要です。肝炎、ポルフィリン症、または光線過敏症の個人および家族歴を調べる必要があります。偽性ポルフィリン症では遺伝的要因は考慮されていませんが、日焼けベッドの長期使用による過度の UV-A 曝露後に偽性ポルフィリン症を発症した一卵性双生児の症例が記録されています。光線過敏症の根底にある病理である可能性のある結合組織障害の症状について、患者を徹底的に質問する必要があります。最近の報告では、非ステロイド性抗炎症薬 (NSAID) を使用して偽性ポルフィリン症を発症する患者において、結合組織障害が素因となる可能性があることが示唆されています。