多発性神経障害

多発性神経障害（ギリシャ語のpoly-「多くの」、neuro-「神経」、-pathy「病気」に由来）は、体の両側のほぼ同じ領域で末梢神経（末梢神経障害）に影響を与える損傷または疾患であり、脱力感、しびれ、灼熱痛を特徴とする。^{[ 1 ]}通常は手足から始まり、腕や脚に進行し、時には体の他の部分に広がり、自律神経系に影響を与えることがある。急性または慢性の場合がある。糖尿病やギラン・バレー症候群の一部のタイプなど、さまざまな疾患が多発性神経障害を引き起こす可能性がある。^{[ 4 ] [ 5 ] [ 6 ]}   

多発性神経障害は、原因^{[ 2 ]}、症状^{[ 1 ]}、または神経細胞のどの部分が主に影響を受けるか（軸索、ミエリン鞘、または細胞体）による多発性神経障害のクラス[ 7 ] [ 8 ]^{など、さまざまな方法で}分類できます。

• 遠位軸索障害は、末梢神経の機能が中断された結果生じる。 ^{[ 9 ]}これは、代謝障害や毒性障害に対するニューロンの最も一般的な反応であり、糖尿病、腎不全、結合組織疾患などの代謝性疾患、栄養失調やアルコール中毒などの欠乏症候群、または化学療法などの毒素や薬剤の影響によって引き起こされる可能性がある。遠位軸索障害は、影響を受ける軸索の種類（太い線維、細い線維、またはその両方）によって分類される。軸索の最も遠位の部分が通常最初に変性し、軸索萎縮は神経細胞体に向かってゆっくりと進行する。しかし、原因が除去されれば再生は可能だが、予後は元の刺激の期間と重症度によって異なる。遠位軸索障害の患者は通常、筋萎縮性側索硬化症などの感覚運動障害を呈する。 ^{[ 10 ]}
• ミエリン症は、ミエリンまたはシュワン細胞の喪失によって起こります。 ^{[ 11 ]}この脱髄により、神経細胞の軸索を通る活動電位の伝導が遅くなったり、完全に遮断されたりします（神経麻痺）。 ^{[ 12 ]}最も一般的な原因は、急性炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP）であり、これはギラン・バレー症候群の最も一般的な形態です^{[ 13 ]} （ただし、他の原因には慢性炎症性脱髄性多発神経障害が含まれます）。 ^{[ 14 ]}
• ニューロパチーは、末梢神経系（PNS）ニューロンの問題の結果です。運動ニューロン疾患、感覚ニューロパチー、毒素、または自律神経機能障害によって引き起こされる可能性があります。化学療法剤などの神経毒はニューロパチーを引き起こす可能性があります。 ^{[ 15 ]}

多発性神経障害の兆候と症状は、感覚神経障害と遺伝性神経障害に分類でき、以下の症状と一致する。^{[ 1 ]}

• 感覚性多発神経障害–運動失調、しびれ、筋萎縮、および知覚異常。
• 遺伝性多発神経障害–脊柱側弯症および槌趾

多発性神経障害の原因は遺伝性および後天性に分類され、以下の通りである。^{[ 2 ]}

• 遺伝性– 遺伝性運動ニューロパチー、シャルコー・マリー・トゥース病、および圧迫麻痺を起こしやすい遺伝性ニューロパチー
• 後天性疾患：糖尿病、血管性神経障害、アルコール使用障害、ビタミンE欠乏症、ビタミンB12欠乏症

多発性神経障害の病態生理は、その種類によって異なります。例えば、慢性炎症性脱髄性多発性神経障害は自己免疫疾患であり、T細胞の関与が証明されていますが、抗体だけでは脱髄は起こりません。^{[ 16 ]}

多発性神経障害の診断は、病歴（問診）と身体診察から始まり、疾患の進行パターン（腕、脚、遠位、近位など）、変動の有無、およびどのような欠損や痛みが関与しているかを確認します。痛みが要因である場合は、痛みがどこにどのくらいの期間存在するかを判断することが重要です。また、家族内にどのような疾患が存在するか、患者がどのような疾患を抱えているかを知る必要があります。身体診察と病歴だけで疾患が示唆されることが多いですが、電気診断検査、血清タンパク質電気泳動、神経伝導検査、尿検査、血清クレアチンキナーゼ（CK）および抗体検査などの検査が用いられることがあります。神経生検が行われる場合もあります。^{[ 1 ] [ 3 ]}特に多発性神経障害に関連する特定の疾患の検査など、他の検査が使用されることもあります。遠位対称性多発性神経障害（DSP）の患者を診断するための品質指標が開発されています。^{[ 17 ]}

多発性神経障害の治療においては、原因を特定し管理する必要があり、管理活動には、減量、歩行補助具の使用、作業療法士の支援などが含まれる。さらに、糖尿病患者では血圧コントロールが有効であり、多巣性運動神経障害には静脈内免疫グロブリンが使用される。^{[ 1 ]}

Lopateらによると、メチルプレドニゾロンは慢性炎症性脱髄性多発神経障害（静脈内免疫グロブリンでも治療可能）の有効な治療法である。著者らはまた、プレドニゾンは、前述の薬剤の間欠的（高用量）投与と比較して、このような治療においてより大きな副作用をもたらすと指摘している。^{[ 1 ] [ 21 ]}

Wuらによると、重症疾患多発神経障害では、支持療法と予防療法が患者にとって重要であり、コルチコステロイドを避ける（または制限する）ことも重要である。^{[ 22 ]}

• Dimachkie, Mazen M.; Barohn, Richard J. (2013年4月7日). "慢性炎症性脱髄性多発神経障害" . Current Treatment Options in Neurology . 15 (3): 350– 366. doi : 10.1007/s11940-013-0229-6 . ISSN 1092-8480 . PMC 3987657 . PMID 23564314 .   
• カティルジ、バシャール；カミンスキー、ヘンリー・J；ラフ、ロバート・L（2013年10月11日）。臨床における神経筋疾患。シュプリンガー・サイエンス＆ビジネス・メディア。ISBN 97814614656762016年8月26日に取得。
• Said, Professor Gérard (2014). Peripheral Neuropathy & Neuropathic Pain: Into The Light . tfm Publishing Limited. p.  17. ISBN 97819100790272016年8月3日に取得。