重篤な多発性神経障害

重症多発神経障害（CIP）と重症ミオパチー（CIM）は、重症患者に発症し、四肢すべてと横隔膜に及ぶが、脳神経は比較的保たれる、びまん性で対称性の弛緩性筋力低下の重複症候群である。CIPとCIMは症状と所見が類似しており、専門的な電気生理学的検査や筋・神経生検に基づいて主に区別されることが多い。^{[1] [2]} CIPとCIMの原因は不明であるが、全身性炎症反応症候群の神経学的発現である可能性があると考えられている。^{[3]集中治療室で広く使用されている}コルチコステロイドと神経筋遮断薬は、CIPとCIMの発症に寄与している可能性がある^[4] 。また、重症患者に頻繁に起こる血糖値の上昇も寄与している可能性がある。 ^[5]

CIPはチャールズ・F・ボルトンが5人の患者を対象に初めて報告した。 ^[6]

CIPとCIMの合併症は、ニコラ・ラトロニコが24人の患者を対象に初めて報告した。^[7]

CIP/CIM の患者は、広範囲にわたる対称性の弛緩性筋力低下を呈します。CIP/CIM は、通常、重篤な病気や動けない状況で発症するため、CIP/CIM の患者は集中治療室(ICU)で治療を受けることがよくあります。 ^{[引用が必要]}

筋力低下（運動障害）は、身体の一部から始まって広がるのではなく、全身的に起こります。四肢と呼吸筋（横隔膜）が特に影響を受けます。 顔面の筋肉は通常影響を受けませんが、まれに眼筋が弱くなり、眼筋麻痺を引き起こすことがあります。^[8]

呼吸困難は、肋骨間の筋肉（肋間筋）の萎縮、横隔膜筋の萎縮、横隔膜を刺激する神経（横隔膜神経）の変性によって引き起こされることがあります。^{[8]これにより、人工呼吸器（}機械的人工呼吸器） から離脱するまでの時間が7～13日ほど長くなることがあります。^[9]

深部腱反射が消失または低下し、腕と脚の両側対称性の弛緩性麻痺が起こる場合があります。神経系の症状は典型的には末梢神経に限定され、中枢神経系は通常影響を受けません。^[要出典]

CIPとCIMの原因は不明ですが、全身性炎症反応症候群の神経学的症状である可能性があると考えられています。^{[3] [10]}

神経生検では軸索ニューロパチーがみられるが^[7]、もはや適応ではない。重症ミオパチーの筋生検では、筋肉内の太いフィラメントの選択的損失がみられ、ミオシンの損失と筋細胞死（壊死）の存在が示される。 ^{[1] [11]}筋肉がニューロンからの刺激を失うと、変性が起こる可能性がある。しかし、重症ミオパチーが発生する場合、筋肉の神経支配の損失だけが原因ではない。^[11] 重症ミオパチーでは、筋肉の変性の他の原因は見つからない。^[要出典]

ギランバレー症候群は、筋力低下を引き起こす別の神経疾患ですが、重症多発神経炎の患者では、ニューロンを囲んでいるミエリン鞘が失われることはありません（脱髄）。^[11]

CIPとCIMはICU関連筋力低下（ICUAW）の主な原因です。現在のガイドラインでは、医学研究評議会（MRC）の合計スコアまたは握力測定法を使用して手動で筋力をテストすることによりICUAWの臨床診断を行うことが推奨されています。^[12]

CIP/CIM は、患者が人工呼吸器からうまく離脱できなくなるまで特定されないことが多い。これらの患者は鎮静され、挿管されていることが多く、そのため徹底的な神経筋身体検査に協力できないため、この疾患の早期発見は困難である。^[11]従来の神経伝導検査の使用は時間がかかり、専門家が必要であるが、重篤な患者では、簡略化された電気生理学的検査を使用して CIP/CIM を確認または除外することができる。^{[13] [14]}腓骨神経テストは、検証済みの高感度、低侵襲、非随意、迅速な診断テストであり、結果が正常であれば CIP/CIM を正確に除外することができる。^[13]さらに、廃用性萎縮および筋デコンディショニングの患者は、筋力が著しく低下していても、電気生理学的テストは正常である^[14]したがって、これらのテストは筋力低下の原因を特定するために重要であり、予後を改善するのに役立つ可能性がある。^[15]

血清クレアチンホスホキナーゼ（CPK）は軽度に上昇することがあります。^[11] CPKは筋肉組織の損傷の優れた指標となることが多いですが、CIP/CIMでは有用な指標ではありません。なぜなら、CIP/CIMは徐々に進行するプロセスであり、通常は著しい筋細胞死（壊死）を伴わないからです。また、壊死があったとしても、短時間の場合もあるため、見逃されやすいです。腰椎穿刺（脊髄穿刺）を行えば、脳脊髄液中のタンパク質レベルは正常になります。^[要出典]

CIP/CIM の初期スクリーニングは、筋力の客観的なスコアリング システムを使用して実行できます。医学研究会議 (MRC) スコアはそのようなツールの 1 つであり、研究調査で CIP/CIM 患者を特定するために使用されることがあります。MRC スコアでは、上肢と下肢の両方の右側と左側の 3 つの筋肉グループの筋力を評価します。テストされた各筋肉には 0 ～ 5 のスコアが与えられ、合計スコアは 60 になります。MRC スコアが 48 未満の場合、CIP/CIM が疑われます。ただし、このツールでは患者が意識があり協力的である必要がありますが、そうではないことがよくあります。また、このスクリーニング ツールは非特異的であり、人の筋力低下の原因を特定しません。^{[引用が必要]}

筋力低下が検出された場合は、筋力の評価を数回繰り返す必要があります。筋力低下が持続する場合は、筋生検、神経伝導検査（電気生理学的検査）、またはその両方を実施する必要があります。^[11]

CIP/CIMは人工呼吸器からの離脱を困難にし、ICU滞在期間の延長や死亡率の上昇につながる可能性があります。^[9] リハビリテーションの障害につながる可能性があります。CIP/CIMは可動性（動き）の低下につながる可能性があるため、肺炎、深部静脈血栓症、肺塞栓症のリスクが高まります。

重篤な昏睡状態の患者は、CIP /CIMにより完全に麻痺する可能性があります。 ^[8]筋肉への神経支配が回復するため、通常は数週間から数ヶ月で症状が改善します。患者の約半数は完全に回復します。^[8]

正確な発生率は不明ですが、ICUに7日以上滞在する患者の33～57％と推定されています。^[9]症状の定義にはばらつきがあるため、より正確なデータを入手するのは困難です。

CIP および CIM の 3 つの主な危険因子は、敗血症および全身性炎症反応症候群(SIRS)、および多臓器不全です。敗血症および SIRS 患者の CIP/CIM の報告率は 68 ～ 100 パーセントです。^[9] CIP/CIM を発症するその他の危険因子には、女性、高血糖 (高血糖)、血清アルブミンの低下、および不動状態などがあります。病気の重症度が高いほど、CIP/CIM のリスクが高まります。このような危険因子には、多臓器不全、腎不全、腎代替療法、臓器不全の期間、ICU 滞在期間、および中枢神経不全などがあります。^[要出典]

コルチコステロイド、神経筋遮断薬、昇圧剤、カテコールアミン、静脈栄養（非経口栄養）などの特定の薬剤は、CIP/CIM と関連しています。研究では、低酸素症、低血圧、高熱、加齢が CIP/CIM のリスクに与える影響について一貫性のない結果が出ています。アミノグリコシドの使用は、CIP/CIM の発症に対する独立したリスクではありません。 ^{[引用が必要]}

CIPは1984年にチャールズ・F・ボルトンが5人の患者を対象に初めて報告した。^[16]この症状はかつて「ボルトン神経障害」と呼ばれていた。^[9] 1996年にラトロニコとその同僚は、CIPとCIMが同じ患者に共存することが多いことを初めて報告した。^[7]

重症多発神経障害を説明するために多くの用語が使用されていますが、これは、同じ人にニューロパチーとミオパチーが存在することが多く、この状態では神経と筋肉の変性を区別することが難しいためです。この状態に使用される用語には、重症多発神経筋症、重症神経筋症、重症ミオパチーおよびニューロパチー（CRIMYNE）などがあります。^{[17] [18] [13]}ボルトン神経障害は古い用語であり、現在は使用されていません。

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