非ホジキンリンパ腫

非ホジキンリンパ腫（NHL）は、ホジキンリンパ腫を除くすべてのタイプのリンパ腫を含む血液がんのグループです。^{[ 1 ]}症状には、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少、倦怠感などがあります。^{[ 1 ]}その他の症状には、骨の痛み、胸の痛み、かゆみなどがあります。 ^{[ 1 ]}進行が遅いものもあれば、速いものもあります。^{[ 1 ]}近くのリンパ節間で規則的なパターンで広がることが多いホジキンリンパ腫とは異なり、NHLは体の複数の部分に影響を及ぼし、予測可能な広がり方をしない場合があります。^{[ 6 ]}

非ホジキンリンパ腫の兆候と症状は、体内の部位によって異なります。症状には、リンパ節の腫れ、発熱、寝汗、体重減少、倦怠感などがあります。その他の症状としては、骨の痛み、胸の痛み、かゆみなどがあります。一部の形態はゆっくりと成長しますが、他の形態は急速に成長します。^{[ 1 ]}リンパ節が腫れると、体の表面に近い場合は皮膚の下にしこりが触知されることがあります。皮膚のリンパ腫もしこりを引き起こすことがあり、しこりは一般的にかゆみがあり、赤または紫色です。脳のリンパ腫は、脱力感、発作、思考障害、人格変化を引き起こす可能性があります。^{[ 7 ]}

非ホジキンリンパ腫と子宮内膜症の関連性は報告されているが、^{[ 8 ]}これらの関連性は暫定的なものである。^{[ 9 ]}

非ホジキンリンパ腫の検査には以下が含まれます。

• 全血球数検査（CBC）
• 血液化学検査。
• B型肝炎およびC型肝炎の検査。
• HIV検査。
• CTスキャン（CATスキャン）。
• PET検査（陽電子放出断層撮影検査）。
• 骨髄穿刺および生検。

がんが発見された場合、がん細胞を調べるために以下の検査が行われることがあります。

• 免疫組織化学。
• 細胞遺伝学的分析。
• 免疫表現型解析。

見られる兆候や症状、および体内の癌の発生部位に応じて、その他の検査や処置が行われる場合があります。^{[ 10 ] [ 11 ]}

リンパ腫は、白血球の一種であるリンパ球から発生する癌の一種です。^{[ 2 ]}リスク因子には、免疫機能の低下、自己免疫疾患、ヘリコバクター・ピロリ感染、C型肝炎、肥満、エプスタイン・バーウイルス感染などがあります。^{[ 1 ] [ 3 ]}世界保健機関は、リンパ腫をホジキンリンパ腫を含む5つの主要なグループに分類しています。^{[ 12 ]} NHLの4つのグループには、60種類以上の特定のリンパ腫があります。^{[ 13 ] [ 14 ]}診断は、骨髄またはリンパ節の生検の検査によって行われます。^{[ 1 ]}がんの病期分類には、医用画像検査が用いられます。^{[ 1 ]}

リンパ腫には様々な種類があり、それぞれ原因が異なると考えられます。考えられる原因と、少なくとも一部の非ホジキンリンパ腫（NHL）との関連性としては、以下のようなものが挙げられます。

• 感染性病原体：
  • エプスタイン・バーウイルス：バーキットリンパ腫、濾胞樹状細胞肉腫、節外性NK-T細胞リンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に関連している。^{[ 15 ]}
  • ヒトT細胞白血病ウイルス：成人T細胞リンパ腫との関連。
  • ヘリコバクター・ピロリ：胃リンパ腫との関連。
  • HHV-8：原発性滲出性リンパ腫、多中心性キャッスルマン病に関連している。
  • C型肝炎ウイルス：脾辺縁帯リンパ腫、リンパ形質細胞性リンパ腫、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫と関連がある。^{[ 16 ]}
  • HIV感染。^{[ 17 ]}
• ポリ塩化ビフェニル（PCB）^{[ 18 ] [ 19 ] [ 20 ]}ジフェニルヒダントイン、ダイオキシン、フェノキシ系除草剤などの化学物質。
• 放射線療法や化学療法などの医療処置。
• クラインフェルター症候群、チェディアック・ヒガシ症候群、運動失調性毛細血管拡張症候群などの遺伝性疾患。
• シェーグレン症候群、セリアック病、関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患。^{[ 21 ] [ 22 ]}
• 骨髄由来のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫に関連する骨外傷および微小骨折。^{[ 23 ] [ 24 ]}
• 硬質金属またはシリコン製のインプラントは、未分化大細胞リンパ腫と関連している。^{[ 25 ] [ 26 ]}

治療法は、リンパ腫の進行速度が遅いか速いか、また、リンパ腫が1箇所に発生しているか、複数の箇所に発生しているかによって異なります。^{[ 1 ]}治療法には、化学療法、放射線療法、免疫療法、標的療法、幹細胞移植、手術、または経過観察が含まれる場合があります。^{[ 1 ]}抗体の数が多いために血液が過度に濃くなった場合は、血漿交換療法が用いられることがあります。^{[ 1 ]}ただし、放射線療法や一部の化学療法は、その後数十年にわたって他の癌、心臓病、または神経障害のリスクを高めます。 ^{[ 1 ]}

NHLの従来の治療法には、化学療法、放射線療法、幹細胞移植が含まれます。^{[ 30 ] [ 31 ]}また、 NHLの治療に使用される免疫療法も進歩しています。 ^{[ 32 ]}

予後は、サブタイプ、病期、年齢、その他の要因によって異なります。すべてのサブタイプにおいて、NHLの5年生存率は71～74%です。^{[ 39 ] [ 40 ] [ 41 ]}

世界全体では、2010年時点で21万人が死亡しており、1990年の14万3千人から増加している。^{[ 42 ]}

2015年には、約430万人が非ホジキンリンパ腫を患い、231,400人（5.4%）が死亡しました。^{[ 4 ] [ 5 ]}米国では、生涯のうちに2.0%の人が罹患します。^{[ 2 ]}診断時の最も一般的な年齢は65歳から74歳です。^{[ 2 ]}米国における5年生存率は74%です。^{[ 2 ]}

非ホジキンリンパ腫の発症率は年齢とともに着実に増加する。^{[ 21 ]} 45歳までは、NHLは女性よりも男性に多く見られる。^{[ 43 ]}

ホジキンリンパ腫の分類については急速に合意が得られたものの、分類をさらに進める必要のある、非常に多様な疾患群が残っていた。 1956年と1966年にヘンリー・ラッパポートによって提唱されたラッパポート分類は、ホジキンリンパ腫以外のリンパ腫の分類として初めて広く受け入れられた。1982年に発表されたワーキングフォーミュレーションは、この疾患群の標準分類となった。ワーキングフォーミュレーションでは、非ホジキンリンパ腫（NHL）という用語が導入され、リンパ腫の3つのグレードが定義された。

非ホジキンリンパ腫（NHL）は、互いに共通点の少ない様々な疾患から構成されています。これらは、その悪性度によって分類されます。悪性度の低い非ホジキンリンパ腫は長期生存が期待できる一方、悪性度の高い非ホジキンリンパ腫は治療を行わないと急速に死に至る可能性があります。さらに細分化しなければ、この分類は患者にとっても医師にとっても有用性が限られています。リンパ腫のサブタイプは、ここに記載されています。

それにもかかわらず、ワーキングフォーミュレーションとNHLカテゴリーは依然として多くの人々によって使用されています。今日に至るまで、リンパ腫の統計は、米国国立がん研究所のSEERプログラム、カナダがん協会、国際がん研究機関（IARC）などの主要ながん関連機関によって、ホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫として集計されています。

• 米国癌協会における非ホジキンリンパ腫
• Cancer.net（米国臨床腫瘍学会）による非ホジキンリンパ腫