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| 脾臓辺縁帯リンパ腫 | |
|---|---|
| 専門 | 血液学、腫瘍学 |
脾辺縁帯リンパ腫（SMZL ）は辺縁帯リンパ腫の一種で、脾臓の白髄の正常な構造を置き換えるB細胞からなる癌です。腫瘍細胞は小さなリンパ球と、より大きな形質転換したリンパ芽球の両方であり、脾臓濾胞のマントル層に侵入して辺縁帯を侵食し、最終的に脾臓の赤髄に侵入します。末梢血とともに骨髄と脾門リンパ節が侵されることがよくあります。末梢血中を循環する腫瘍細胞は、その特徴的な外観から絨毛リンパ球と呼ばれています。[1]
原因
起源細胞は、分化の程度が不明な胚中心後B細胞であると仮定されている。[1] SMZLは、 C型肝炎ウイルス感染に関連することが知られている癌の一種である。[要出典]
分子生物学
免疫表現型
SMZLの免疫表現型を定義する関連マーカーは、隣の表に示されています。[2] [3] CD5発現 の欠如は、SMZLと慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫との区別に役立ち、CD10発現の欠如は濾胞性リンパ腫に対する反証となります。マントル細胞リンパ腫は、CD5およびサイクリンD1発現の欠如により除外されます。 [4]
遺伝学
免疫グロブリン遺伝子（重鎖および軽鎖）のクローン再編成は頻繁に見られます。 [5] 7q21-32の欠失はSMZL患者の40％に見られ、7q21に位置するCDK6遺伝子の転座も報告されています。[6]
診断
脾臓の腫大はSMZL の診断の必須条件であり、ほぼすべての SMZL 患者にみられます (リンパ節腫脹がない場合が多い)。[1]脾臓 の均一な浸潤とは別に、脾臓門リンパ節に観察されるものと類似した形態の結節パターンを示す SMZL 患者では骨髄が陽性となることがよくあります。[7]リンパ節およびリンパ節外浸潤はまれですが、[1]脾臓に隣接する門リンパ節が浸潤している場合は、脾臓に見られる辺縁帯が保持されずに消失した構造を示します。[1]
循環リンパ腫細胞は末梢血中に存在することがあり、細胞の極に短い絨毛や形質細胞様分化を示すことがある。[1] [8]
SMZL患者では自己免疫性血小板減少症や貧血が時々みられる。高ガンマグロブリン血症や過粘稠度を示さない患者の3分の1でモノクローナル パラプロテインが検出される。[9] [10]
脾臓の白髄の反応性胚中心は、マントル層を消失させる小さな腫瘍性リンパ球に置き換えられ、最終的には芽球に似たより大きな腫瘍性細胞を伴って辺縁層と融合します。[10] [11]赤髄は常に侵されており、より大きな腫瘍性細胞の結節と小さな腫瘍性リンパ球のシートの両方が見られます。見られる可能性のある他の特徴としては、洞浸潤、上皮組織球、および腫瘍性細胞の形質細胞分化などがあります。 [要出典]
予後
患者の4分の3は5年以上生存し、SMZL患者の半数以上は診断後10年以上生存します。[12]
ヘモグロビン値が12 g/dL未満、乳酸脱水素酵素値が正常値より高い、および/または血清アルブミン値が3.5 g/dL未満の患者は、より攻撃的な病気の経過をたどり、生存期間が短くなる可能性があります。[12] しかし、高リスク患者であっても、診断後5年間生存する確率は同等です。[12]
NOTCH2の変異など、いくつかの遺伝子変異も生存期間の短縮と相関している。[要出典]
疫学
リンパ腫全体の1%未満が脾臓辺縁帯リンパ腫であり[13]、分類不能なCD5陽性慢性リンパ性白血病の大部分は脾辺縁帯リンパ腫であると考えられています[1] 。典型的な患者年齢は50歳以上で、性別による差があることが報告されています[9] 。
同義語
古い分類システムでは、以下の名前が使用されていました。[1]
参照
参考文献
- ^ abcdefgh Elaine Sarkin Jaffe、Nancy Lee Harris、世界保健機関、国際がん研究機関、Harald Stein、JW Vardiman (2001)。造血組織およびリンパ組織の腫瘍の病理学と遺伝学。世界保健機関の腫瘍分類。第 3 巻。リヨン: IARC プレス。ISBN 978-92-832-2411-2。
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