造血組織およびリンパ組織の腫瘍

造血組織およびリンパ組織の腫瘍
血液悪性腫瘍である形質細胞腫の顕微鏡写真

造血およびリンパ組織の腫瘍（アメリカ英語）または造血およびリンパ組織の腫瘍（イギリス英語）は、血液、骨髄、リンパ、およびリンパ系に影響を及ぼす腫瘍である。^{[1] [2]これらの組織はすべて、}循環器系と免疫系の両方を介して密接に関連しているため、1つの組織を侵す疾患は他の組織にも影響を及ぼすことが多く、形成不全、骨髄増殖、リンパ増殖（したがって白血病とリンパ腫）は密接に関連し、重複する問題となることが多い。固形腫瘍ではまれであるが、染色体転座はこれらの疾患の一般的な原因である。これは通常、造血悪性腫瘍の診断と治療における異なるアプローチにつながる。造血悪性腫瘍は悪性新生物（「がん」）であり、通常は血液学および/または腫瘍学の専門医によって治療される。一部のセンターでは、「血液学/腫瘍学」は内科の単一の専門分野ですが、他のセンターでは別々の部門と見なされています (外科腫瘍医や放射線腫瘍医もいます)。すべての血液疾患が悪性 (「癌性」) であるわけではありません。これらの他の血液疾患も血液専門医によって管理される場合があります。

血液悪性腫瘍は、骨髄細胞系とリンパ細胞系の 2 つの主要な血液細胞系のいずれかに由来する可能性があります。骨髄細胞系は通常、顆粒球、赤血球、血小板、マクロファージ、肥満細胞を生成します。リンパ細胞系は、 B細胞、T 細胞、NK細胞、形質細胞を生成します。リンパ腫、リンパ性白血病、骨髄腫はリンパ系由来ですが、急性および慢性骨髄性白血病、骨髄異形成症候群、骨髄増殖性疾患は骨髄由来です。

それらのサブグループはより重篤であり、血液悪性腫瘍（イギリス英語）/血液悪性腫瘍（アメリカ英語）または血液がんとして知られています。これらは液体腫瘍と呼ばれることもあります。^{[3] [4]}

血液悪性腫瘍の疑いがある場合、悪性細胞は光学顕微鏡で特徴的な形で現れるため、全血球計算と血液塗抹標本が不可欠です。リンパ節腫脹がある場合、リンパ節からの生検は一般に外科的に行われます。一般に、骨髄生検はこれらの疾患の分析のための「精密検査」の一部です。すべての標本は顕微鏡で検査され、悪性腫瘍の性質が判定されます。これらの疾患の多くは現在、悪性細胞の細胞遺伝学(AML、CML) または免疫表現型(リンパ腫、骨髄腫、CLL) によって分類できます。^{[引用が必要]}

歴史的に、血液悪性腫瘍は、悪性腫瘍が主に血液に存在するか（白血病）、リンパ節に存在するか（リンパ腫）によって分類されることが最も一般的でした。

米国における造血悪性腫瘍の相対的割合^[5]

第4版^[6]

NOS = 「特に指定なし」

治療は、時折「経過観察」（ CLLの場合）または対症療法（MDSの場合の輸血など）で構成されることがあります。より悪性度の高い疾患の場合は、化学療法、放射線療法、免疫療法、場合によっては骨髄移植による治療が必要です。リツキシマブの使用は、濾胞性リンパ腫（FL）やびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）などのB細胞由来の血液悪性腫瘍の治療に確立されています。^[7]

治癒を目的とした治療に加えて、症状を管理するためのセルフケアも有益です。例えば、ウォーキングなどの有酸素運動は、造血悪性腫瘍患者の疲労感や抑うつ感を軽減することができます。 ^[8]

治療が成功した場合（「完全寛解」または「部分寛解」）、再発を検出し、「二次悪性腫瘍」（一部の化学療法および放射線療法レジメンのまれな副作用、別の形態の癌の出現）を監視するために、通常、定期的にフォローアップが行われます。事前に決められた定期的な間隔で行われるフォローアップでは、一般的な病歴に加えて、全血球計算と血清中の乳酸脱水素酵素またはチミジンキナーゼの測定が行われます。血液悪性腫瘍およびその治療は、多くの臓器に影響を及ぼす合併症を伴い、肺が頻繁に影響を受けます。^{[9] [10]}

染色体転座は、造血悪性腫瘍の主な病因である。^{[11]このような転座は通常、}非相同末端結合などの不正確なプロセスによる異常なDNA二重鎖切断修復の結果として細胞内で発生する。^[11]慢性骨髄性白血病 における染色体不安定性は、DNAへの酸化損傷と遺伝子監視の障害による不正確なエラーを起こしやすいDNA修復が原因である可能性がある。^[12]

総合すると、血液悪性腫瘍は米国における新規癌診断の9.5％を占め^[13]、英国では毎年3万人の患者が診断されている^[14] 。このカテゴリーでは、リンパ腫が白血病よりも一般的である。^{[引用が必要]}

• 骨髄異形成・骨髄増殖性疾患