回腸肛門嚢

医学において、回腸嚢肛門吻合術( IPAA ) は、修復的大腸切除術( RPC )、回腸肛門リザーバー( IAR )、回腸肛門嚢、回腸肛門プルスルー、またはJ 嚢、S 嚢、W 嚢、または骨盤嚢とも呼ばれ、結腸と直腸が切除された場合に、結腸があった場所を迂回して、回腸(小腸)から作られたリザーバー嚢を肛門に吻合する手術です。この嚢により、肛門の機能が保持および回復され、排便が患者の自発的に行われるため、便失禁を防ぎ、回腸瘻造設を伴う大腸全摘出術の代替手段として役立ちます。

全大腸切除術では、外科医が患者の病変のある結腸、直腸、肛門を切除します。^[要出典] 回腸造瘻術では、小腸の末端を腹壁の開口部から体表に引き出し、そこから老廃物を排出します。回腸造瘻術を受けた人は、必要に応じて空にしたり交換したりできる老廃物を収集するために、ストーマ システムまたはストーマ装具とも呼ばれる外部バッグを装着します。

オプションの回腸肛門嚢手術では、嚢の構成要素は外科的に作られた内部腸リザーバーであり、通常は直腸が通常あるべき場所の近くにある。これは小腸（回腸）のループを折り返して縫い合わせるかホッチキスで留めることで形成される。その後内壁が除去され、「嚢」と呼ばれることが多いリザーバーが形成される。その後、リザーバーは直腸の底部があった肛門領域に縫い合わせるかホッチキスで留められる。世界で最初の嚢肛門吻合手術は、1976年にイギリスの外科医サー・アラン・パークスによってロンドン病院（ 1990年からはロイヤル・ロンドン病院と呼ばれる）で行われた。最初の手術の後、彼は同僚のジョン・ニコルズとともにロンドンのセント・マーク病院でこの手術の開発を続けた。^[1]

パウチ手術は選択的、つまり完全に任意であり、医学的評価後に医師がパウチに適していると判断した人が自ら選択して行うべきものである。パウチ手術は再建手術とみなされており、その利点は病気の除去ではなく生活の質の向上であり、理論的には乳房切除術で病変のある乳房組織を除去した後に乳房再建を行うのと似ている。パウチを作成する前に、病変のある結腸と直腸を除去する。病変の除去後、パウチ候補者に対する標準的な医学的スクリーニング検査には、生検、放射線画像診断、括約筋機能検査、妊娠を希望する出産年齢の人に対する不妊治療相談、パウチ手術の激しさによる心理的サポートなどが含まれるが、これらに限定されない。^[2]

肛門吻合のない同様の回腸嚢は、コック嚢である。コック嚢は「大陸回腸瘻」とも呼ばれる。これは、体内に嚢が作られるが、腹壁近くに位置し、患者の都合に合わせて回腸からストーマを介して排出されるためである。^[3] コック嚢では肛門の機能は回復しない。この手術は、1969年にスウェーデンでフィンランドの外科医ニルス・コックによって初めて実施された。体内に老廃物を貯蔵するための回腸嚢を作成し、老廃物を収集するための外部バッグが不要になったため、腸の手術の進化であった。コック嚢のない回腸瘻は常時機能するため、回腸瘻だけの患者は、老廃物が常に腸を下って移動し、外部器具バッグが必要なくなるため失禁する。コック嚢手術も、病気の除去後に再建の利点のみを提供する選択的手術である。それは、患者が人生をどのように生きたいかに基づいて自由に選択できるものであるべきです。

回腸肛門嚢は、病気、怪我、または感染症により結腸と直腸を外科的に切除した人のために作られます。いくつかの病気や状態は、外科的切除が必要となる原因となる可能性があります。^[4]

• 潰瘍性大腸炎（UC）
• クローン病（特定の症例）^[5]
• 家族性大腸腺腫症（FAP）
• 大腸がん
• 中毒性巨大結腸症

クローン病や不定型大腸炎の患者は、回腸肛門嚢に病気が発生するリスクがあるため、回腸肛門嚢の適切な候補者であるかどうかについては議論がある。クローン病は消化管のさまざまな部分に現れる可能性があるため、結腸を切除して嚢を作ると、大腸とおそらく直腸で発生した症状は緩和されるが、クローン病がなくなるわけではない。^{[6] [7]}

ポーチ手術を受けることを妨げる可能性のあるその他の矛盾点としては、括約筋の弱さ、便失禁のリスクが高い高齢（高齢者）、骨盤放射線療法、産科合併症の既往歴のある女性などが挙げられるが、これらに限定されない。^[8]

回腸嚢手術（Kock 法と IPAA 法）は再建手術です。再建手術は病気を治すものではありません。治癒を目的としない再建手術は医学的に必要ではなく、選択的手術です。「選択的手術」には、任意や患者の選択など、いくつかの言葉が使われます。嚢再建は選択的であり、個人の状況に適した他の選択肢とともに提供される自発的な選択であるため、唯一の選択肢として提示されるべきではありません。^[9]

潰瘍性大腸炎(UC) と家族性大腸腺腫症(FAP) の患者は、結腸と直腸の疾患活動が除去されたため、パウチ作成後に問題のある症状が治癒したと議論されることもありますが、それでも多くの合併症が発生する可能性があります。パウチのある生活は、回腸造瘻のある生活と比較して大幅に改善されていると一部の人々や一部の医療専門家に一般的に見られています。しかし、パウチのある患者は、夜通し眠れない、食生活の変化、ガスによる激しいまたは頻繁な痛み、栄養不足、特定の食品を消化できないなど、日常的な痛みや不快感に直面する可能性があります。

潰瘍性大腸炎（UC）は、全身性の免疫介在性炎症性疾患であり、自己免疫疾患とも呼ばれます。^[10] UCがもたらす主なリスクは、通常、結腸と直腸の内壁に潰瘍を引き起こす炎症です。この一般的な発現は、結腸と直腸（小腸ではない）にのみ存在する腸の粘膜層で発生するため、この疾患は「潰瘍性大腸炎」と名付けられました。したがって、潰瘍性大腸炎は、大腸と直腸の両方が除去された後に、結腸と直腸の問題のある疾患活動のみが「治癒」したと見なされます。この粘膜層を除去する理由には、生活の質を低下させる重度の不快感、炎症による腸穿孔、長期の炎症による癌性腫瘍の発生などがあります。

潰瘍性大腸炎は全身性免疫介在性疾患であるため、大腸と直腸を切除した後でも、潰瘍性大腸炎を引き起こした状況は体内に残ります。これらの疾患は、肝臓の原発性硬化性胆管炎(PSC)、目の疾患であるぶどう膜炎、全身の 特定の関節炎など、潰瘍性大腸炎に関連すると考えられるその他の疾患を含む他の形で現れることもあります。

ポーチ手術は潰瘍性大腸炎の患者を治癒させるものではなく、大腸と直腸の病変粘膜層を除去することで、大腸と直腸全体が除去された場合に限り、大腸と直腸の病気が治癒することを理解することが重要です。たとえば、直腸の残存部が残っている場合、UC 疾患は小さな残存部に保持される可能性があります。活動性疾患は、完全な自然直腸が元の位置にあったときの潰瘍性直腸症に似ています。医学的にも、手術前の潰瘍性直腸症と同じように治療されます。この領域での疾患活動を止めるために大腸と直腸全体を除去したとしても、大腸と直腸の粘膜層で疾患が発現する根本的な理由は患者に残ります。^[11]

ポーチは再建的であり治癒的ではないため、唯一の治療オプションとして提供されるべきではありません。結腸と直腸を切除する必要がある人には、通常、全大腸切除術と末端回腸瘻（「バービー」または「ケン」バット）、直腸をそのまま残した結腸切除、骨盤ポーチ（回腸肛門ポーチ/ IPAA）、回腸直腸吻合（IRA）、または、括約筋が弱い場合や肛門に病気がある場合のコックポーチなどの制圧回腸瘻など、いくつかのオプションが提示されます。最終的な決定は常に患者の選択であり、患者の健康状態が良好な結果をもたらすオプションを許容するかどうかに基づいて行われます。^{[12] [13]}

パウチ手術には、本人が可能性として想像できないようなよく知られた合併症が数多く伴うため、パウチ作成手術を予定する前に、教育およびインフォームドコンセントのプロセスの一環として、リスク、合併症、安全な代替案を伝える必要がある。^{[14] [15]}不確定大腸炎の 患者には、パウチの作成を推奨および実施する前に、不確定の人々が直面するリスクがさらに高いため、病状が不明であることを伝えておく必要がある。^{[16] [17]}

嚢炎手術の最も一般的な合併症は、嚢炎と呼ばれる包括的な用語で、嚢炎の多くの原因を包括しています。「嚢炎」という言葉は単に「嚢炎」を意味し、「扁桃炎」が「扁桃腺の炎症」を意味し、「副鼻腔炎」が「副鼻腔の炎症」を意味するのと同様です。潰瘍性大腸炎嚢炎患者は、がんやFAPのために嚢炎を患う人よりも、腸内細菌叢異常によって引き起こされるタイプの炎症を経験する可能性がありますが、嚢炎はどの嚢でもさまざまな要因によって引き起こされる可能性があります。 ^[18] 嚢炎は、炎症性、機械的、外科的、または機能的という4つの主要な原因のカテゴリに分類されます。さまざまな根本原因による嚢炎を意味する嚢炎は、一部の人にとって嚢機能不全の原因となる可能性があります。^[19]

回腸嚢肛門吻合（IPAA）を形成する外科手術は、 1976年に ロンドン病院（現在はロイヤルロンドン病院と呼ばれる）のサー・アラン・パークスによって初めて開発されました。

パークスの嚢手術は、もともと結腸と直腸を切除する必要のある人々の生活の質を高める手術として構想された。手術を受けることを選択した人々は、選択的またはオプションの回腸肛門嚢手術で腸の連続性を回復することで回腸瘻を避けることができる。1976年に世界初の嚢手術を数回行った直後、アラン卿はジョン・ニコルズとともにロンドンのセント・マークス病院に加わり、腸瘻手術の開発を続けた。2人は1978年に「潰瘍性大腸炎に対する回腸瘻なしの直腸結腸切除術」という記事で初めて手術の詳細をブリティッシュ・メディカル・ジャーナルに発表した。 ^[20]

アラン・パークス卿の回腸嚢肛門吻合術 (IPAA) は、1940 年代に開発された回腸肛門吻合術の外科的進歩でした。回腸肛門吻合術では、結腸と直腸全体が切除されました。次に、外科的接合 (吻合) によって小腸の末端 (回腸) を肛門に接続しました。これは、1934 年にドイツの外科医ニッセンによって、1947 年にアメリカの外科医ラビッチとサビストンによって説明されました。回腸肛門吻合術^{[スペルを確認]}は、液体の移動頻度が高く、多くの人にとって不快であると報告されました。^{[21]これは、1969年にフィンランドの外科医}ニルス・コックがスウェーデンで初めて行ったコック嚢手術 の外科的進歩でもありました。なぜなら、パークスの回腸嚢肛門吻合術（IPAA）は、コックの「大陸回腸瘻」とは異なり、肛門排泄の回復を可能にしたからです。

オリジナルのサー・アランのSポーチは、デザインの底部に腸が少し残っていたため、排泄が困難な場合が多かった。後に、排泄困難を改善するために、小腸の余分な先端部を除去し、ポーチを直接肛門まで下げる手術を受けた患者もいた。^[22]

1980年、日本の外科医がJ字型嚢に関する最初の研究を発表しました。その考案によりJ. Utunomiyaが誕生しました。^[23] J字型嚢の設計により、サー・アラン・パークスのS字型嚢形成の底にあった「導管」または腸の一部がなくなり、J字型嚢を空にするのが簡単になりました。腸嚢手術がより一般的になるにつれて、J字型嚢は最終的に主流の形状になりました。J字型嚢は、Jが2つの回腸のループから作られ、ステープラーの発明により、Jを手縫いではなくホッチキスで留めることができるため、外科医にとって手縫いのS字型またはW字型よりも作成が簡単です。J字型嚢は、S字型やW字型よりも作成が速く簡単であると考えられています。^{[24] [25]}

1982年にアラン・パークス卿が突然亡くなったのと同じ年に、セント・マーク病院の同僚ジョン・ニコルズが、 Jポーチを改良したWポーチを初めて発表しました。Wポーチはポーチの容量を拡大し、排便回数を減らすために作られました。^[26] ニコルズのWポーチは、2つのJポーチを合わせてより大容量のWポーチを作ったと説明されています。

Wポーチは完全に手縫いで​​作られ、非常に経験豊富で高度な技術を持つ外科医と手術室でのより多くの時間を必要としました。^{[27] [28]} Jポーチはそれほど技術的ではないため、より多くの外科医が手術を行うことができました。

米国では、オーストラリア生まれの大腸外科医ビクター・ウォーレン・ファジオが、この手術を米国の大腸手術に取り入れる原動力となった。彼は、 1983 年にクリーブランド クリニックで最初のポーチ手術を実施し、同クリニックの名高いポーチ診療所を設立した。2002 年、クリーブランド クリニックは「回腸ポーチ センター」という世界初のポーチ センターを開設した。

クリーブランド・クリニックが修復的大腸切除術（RPC）の提供を開始したのとほぼ同時期に、ミネソタ州メイヨー・クリニックの外科医も、適切な患者にRPCを提供し始めた。その中には、米国におけるポーチ手術に関する初期の研究をいくつか発表したロジャー・R・ドゾワもいた。^{[29] [30]}

1980 年代初頭までに、回腸嚢手術は英国や米国だけでなく世界中で大腸外科の専門診療の一部となっていました。1982年にアラン パークス卿が予期せず亡くなった後、同僚のジョン ニコルズとセント マークス病院の嚢手術チームは、世界有数の病院と協力して嚢手術の知識を共有しました。ゼイン コーエンは、カナダにおける嚢手術の発展のリーダーとして知られています。^{[31] [32]}ローラン パークは、フランスでの初期の発展の原動力でした。^[33]ジルベルト ポッジョーリは、イタリアで嚢手術を外科治療として確立した先駆者として知られています。^{[34] [35] [36]}

一般的に、回腸パウチの作製と管理は、腸パウチケアを専門とする経験豊富な臨床医がいる施設で行うのがベストプラクティスと考えられています。個々の医師や施設は、潜在的なパウチ患者、継続的なケアに関心のあるすでにパウチを装着している人、パウチ作製手術の対象となる人を介護している家族、すでにパウチを装着している人などに、パウチの経験レベルを伝えることができます。結腸直腸外科医、結腸肛門科外科医、および/または肛門科外科医は、パウチ手術の成功率と失敗率を伝えることができなければなりません。消化器科医と外科医は、既存の推奨事項に関するセカンドオピニオンや継続的なパウチケアのために、患者をパウチ専門医に紹介することもできなければなりません。

腸嚢は、腸嚢手術自体では病気を治すことはできないため、患者の選択により行われるオプションの再建手術とみなされている。腸嚢手術は、病気を取り除いた後にのみ行うことができる。英国消化器病学会（BSG）^[37]や欧州クローン病・大腸炎協会（ECCO）^[38]など、多くの国の消化器病学会は、腸嚢の多分野にわたる管理には高度な技術力が必要であるため、腸嚢は、できれば専門の腸嚢センターがある施設で作成するのが理想的であると推奨している。また、多数の研究により、腸嚢の成功と外科医が以前に腸嚢を作成した経験との間には直接的な関係があることが示されている。^{[39] [40]}

ポーチセンターのある施設には、大腸外科、消化器科、病理学、放射線科、婦人科、泌尿器科、不妊治療、心理学、栄養学、理学療法を含むリハビリテーションの専門医に加えて、専門のポーチナースまたはポーチ看護チームも配置されていることが多い。ポーチナースは通常、IBD看護チームまたはストーマ看護チームの延長である。しかし、ポーチナースは、外傷、感染症、FAP、がん、その他の理由で形成されたポーチについても訓練を受けている。ポーチナースは、手術前後のポーチ患者の懸念に特化したヘルスケア、アドバイス、サポートを提供する。^{[41] [42]}

この選択的かつ再建的な外科手術では、結腸（大腸）と直腸を切除した 後、回腸（小腸）で作った袋、つまり腸管リザーバーを肛門に取り付けます。

• Jポーチは、小腸の15～20cmの部分を2つJ字型に形成したもので^{[43]、直腸の機能を代替し、排泄されるまで}便を貯蔵する。Jポーチは手縫いまたはホッチキスで留めることができる。今日のJポーチのほとんどは、リニアホッチキスを使用して作られている。^[28]
• Sポーチは、末端回腸の 15 cm の肢を 3 本手縫いして S 字型のポーチを作り、底部に 2 cm の出口導管を設けたものです。S ポーチは、 1976 年にロンドンでサー・アラン・パークスが初めて発表したポーチです。後に、2 cm の導管では一部の人に排泄が困難になることが判明しました。導管付きの以前の S ポーチ デザインを受けた人の中には、排泄が困難になったため、後に導管を除去する修正手術を受けた人もいました。さらに、導管によって一部の S ポーチ患者 (全員ではない) が排泄が困難になると判断されたため、S ポーチ デザインは最終的に導管を除去する方向に進みました。^[28]
• Wポーチは、長さ 12 cm の末端回腸のループ 4 つを使用して手縫いで作られたポーチです。W ポーチは、動きの頻度を減らす目的で、S ポーチと J ポーチの増強として、 1980 年代初頭にロンドンのセント マーク病院でジョン ニコルズによって作成されました。S ポーチとは異なり、底に出口導管はありません。基本的には、2 つの J を組み合わせて、より大きな容量の W を作成します。W ポーチは、J ポーチと同様に肛門に直接吻合されます。^[28]

手術全体を 1 回の手術で実行することもできますが、通常は手術時の患者の全体的な健康状態に基づいて 2 回または 3 回の手術に分割されます。

結腸切除が予定されており、重度の怪我や病気による緊急手術ではなく、患者の健康状態が良好な場合、外科医の中には2段階手術を勧める人もいる。2段階手術の場合、最初の手術（第1段階）では、大腸と直腸の切除と嚢の形成を行う。患者には、一時的な機能停止型回腸造瘻（「ループ回腸造瘻」とも呼ばれる）が施される。個々の患者に基づいて外科医が決定した治癒期間の後、第2段階が実行され、回腸造瘻が元に戻される。この段階は、回腸造瘻の元に戻しまたは撤去と呼ばれる。一時的な回腸造瘻を行う理由は、新たに造られた嚢が、排泄物がそこを通過することなく完全に治癒し、感染につながる漏れを防ぐためである。^[44]

結腸切除術が緊急手術（中毒性巨大結腸症や感染症などの合併症から生じる可能性がある）として行われる場合、または患者の状態が極めて悪い場合には、結腸切除術と嚢胞形成術が別々の段階で行われ、3段階の手術となる。^[45]

重篤な病気でない限り、直腸を切除すると肛門括約筋の合併症を引き起こす可能性があるため、一部の外科医は最初に亜全結腸切除術（直腸以外の結腸をすべて切除する）を行うことを好む。亜全結腸切除術の後、2回目の手術は、治癒するまでポーチを保護するために二重またはループ回腸造瘻を設置してポーチを作成する作業である。排泄物は腹壁の開口部から排出され続ける。その後通常3～6か月後、外科医がポーチが治癒したと感じたら、ループストーマを元に戻し、ポーチが完全に機能して腸の連続性が回復する。^[46]

どのような袋の形成が最もよく機能するかについての議論が続いているのと同様に、肛門吻合、つまり肛門管に袋を取り付ける方法の種類についても議論が続いています。どちらの方法にもリスクと利点があります。

• 手縫い：外科医は通常、このタイプの肛門吻合を使用して直腸粘膜層をすべて除去しますが、非常に小さな島が残る場合があります。潰瘍性大腸炎、FAP、または癌患者が肛門管に病気を残している場合、残っている病気をすべて除去するために手縫い肛門吻合が必要になる場合があります。手縫い吻合を行うときは、通常、肛門管の皮膚と結腸直腸粘膜層の間の移行線である歯状線または櫛状線と呼ばれるレベルに配置されます。外科医にとって、手縫い肛門吻合を行うのは、ホッチキス肛門吻合よりも技術的に要求が厳しいです。 ^[47]
• ステープル: ステープルによる肛門吻合は、肛門嚢を肛門管に密着させる器具を使用して行われます。通常粘膜層を残さない手縫いの吻合とは異なり、ステープルによる肛門嚢では、ステープルが肛門嚢を吻合するために何かを「つかむ」必要があるため、直腸粘膜層が 1～2 cm 残ります。この残った直腸の 1～2 cm は「カフ」と呼ばれます。カフに病気が残り、肛門嚢によっては軽度またはより重篤な合併症を引き起こす可能性があります。ステープルの理想的な位置は、肛門直腸接合部の高さで歯状線から 1 cm 上と考えられています。 ^[48] 歯状線は、肛門の皮膚が直腸と大腸または結腸を覆う結腸粘膜層に変化する点です。 ^[49] 長年にわたり、カフの長さが長すぎると、残存疾患や嚢の機能不全により嚢不全を引き起こす可能性があることを示す多くの研究が発表されています。ステープルによる肛門吻合は、通常より多くの時間と技術を必要とする手縫いよりも実行しやすいと考えられています。 ^{[50] [19]}

ポーチは、家族計画を完了していない出産可能年齢の人々のための 3 段階の手順の一部としても形成されます。妊娠を希望する場合、直腸に残っている病気があれば、ポーチ作成中に除去するまで安全に管理できると医師が判断すれば、亜全大腸切除後、家族計画が完了するまでこのプロセスを一時停止することができます。

1999年にオルセンらがデンマークで行った研究では、女性の生殖能力の低下が報告されており、嚢胞手術後には正常人口の50%未満に低下することが示されています。^[51] 男性と女性の両方において生殖能力に対するリスクは十分に研究されています。世界的に高度に専門化された嚢胞センターでは、通常、患者選択とインフォームドコンセントのプロセスの一環として、生殖カウンセリングを提供しています。^[52]

男性の生殖能力に対する稀なリスクは、射精を妨げたり妨げたりする神経損傷である。女性の生殖能力に対するリスクとしては、直腸の切除により生殖能力が少なくとも50％低下すること、機能不全の嚢胞により骨盤内に敵対的な環境が生じて子宮への胚の導入が妨げられること、卵管に瘢痕組織が形成されて排卵が妨げられることなどがあるが、腹腔鏡手術では開腹手術よりも瘢痕組織形成の可能性が低いようである。^[53]

出産前に嚢手術を受けるという選択肢を選んだ女性は、特に35歳以上であれば、卵子保存の相談を含む手術前の生殖能力評価も受けるべきです。嚢手術は生殖能力を低下させる可能性があるため、嚢関連不妊症を患う若い女性が妊娠するために頼ることが多い体外受精（IVF）治療は、年齢制限を過ぎてから自分の状況では妊娠するために体外受精が必要であると知った高齢の女性には法的に利用できないことが多いです。ほとんどの女性は、自分の卵子を使った体外受精治療の年齢制限を認識していません。特に、手術時に故郷を離れて、または海外で生活、勉強、または働いている場合はそうです。^{[54] [55] [56] [57]}

体外受精の規制に関する一般大衆の知識不足は、児童養子縁組法にも当てはまる。ほとんどの男性と女性は、一部の国では新生児の養子縁組に年齢制限を設けていることを知らない。例えば、ドイツでは、親が40歳以上の場合、乳児の養子縁組は禁止されている。こうした養子縁組年齢制限と、嚢に関連する不妊症の合併症のリスク、さらに体外受精の年齢制限の可能性が組み合わさると、嚢手術が始まる前に生殖能力を温存する計画を立てる必要性が高まり、後に家族を持つという希望をかなえる可能性が高まる。^{[58] [59] [60]}

選択的再建嚢手術を受けた人のほとんどは何の問題もないか、時々軽い不快感を感じる程度ですが、一部の嚢ではより深刻な合併症が発生し、薬物療法や追加手術などのさまざまな治療法による医療管理が必要になります。 ^{[61] [62] [63]}

• 例: 嚢炎、腱板炎、嚢のクローン病、セリアック病、IgG、IgG4

パウチ炎は、パウチの炎症を引き起こすさまざまな疾患や状態を指す一般的な用語です。IPAA/RPC 後の一般的な合併症です。腹痛やけいれん、排便頻度の増加、排便の切迫感、強い排便衝動、日中の失禁、夜間の漏出、直腸出血など、多くの症状が報告されています。研究によると、パウチ炎は家族性大腸腺腫症 (FAP) よりも潰瘍性大腸炎が原因でパウチ炎になった人に多く発生しており、UC の病原性 (微生物) 背景が一部のパウチのパウチ炎の発症に寄与している可能性があることを示唆しています。 ^[18]

パウチ炎の診断: パウチ炎は、症状の存在と、内視鏡検査および組織学的検査によるパウチ炎の証拠に基づいて診断されます。たとえば、パウチスコピー (大腸内視鏡検査のようなカメラ検査ですが、パウチに対して行われます) 中に生検を行い、クロストリディオイデス ディフィシル感染症(C-diff) またはサイトメガロウイルス(CMV) による感染を除外する場合があります。感染症の治療は通常、抗生物質で始まり、複数の菌株からなるプロバイオティクスも使用されることがあります。

診察と検査の結果、嚢炎は特発性と続発性の2つのカテゴリーに分類されます。特発性嚢炎では、炎症の原因はまだ不明です。続発性嚢炎では、特定の原因または病原性因子との関連があります。続発性嚢炎はサブグループに分類できます。嚢炎の原因が1つ以上同時に発生する可能性があります。^{[64] [65]}

嚢炎に対する抗生物質療法： 感染や肛門接合部漏出（瘻孔）などの他の明らかな原因が特定されていない状態で初めて報告された嚢炎（急性嚢炎）の標準的な治療法は、2週間の経口抗生物質であり、通常はシプロフロキサシン500mgを12時間ごとに投与します。初期治療におけるシプロフロキサシンの代替薬としては、メトロニダゾール500mg（1日2回）またはチニダゾール500mg（1日2回）があります。^[65]

急性特発性回腸嚢炎の嚢の場合、抗生物質療法に対する反応は、通常、患者に症状の改善があったかどうかを尋ね、抗生物質療法終了後に回腸嚢鏡を用いて内視鏡的に観察することによって臨床的に検査されます。内視鏡的粘膜治癒は症状の改善に遅れをとる可能性がありますが、粘膜治癒は回腸嚢炎患者の治療目標です。^[66]

カフ炎： カフ炎は、通常、ステープルで留められた直腸の肛門吻合部、または肛門排泄を回復するために腸の袋を肛門に取り付けた箇所に残っている直腸のカフの炎症です。症状は、潰瘍性大腸炎の袋の場合、肛門管の灼熱感、排便の変化、時には直腸出血など、潰瘍性直腸症とよく似ています。 ^[67]

カフ炎の診断: 世界中のほとんどの専門ポーチセンターと国立消化器病学会のガイドラインでは、ポーチを肛門直腸接合部レベルでホチキス留めすることを目的に、カフの長さは 2 cm 以下にすることを推奨しています。 ^{[48] [68]}ステープルでポーチを肛門に取り付けるため、約 1 cm の直腸または粘液層を残します。^{[69] [67] [70]} この 1～2 cm の直腸の残渣により、UC ポーチに潰瘍性大腸炎が残ることがあります。対照的に、手縫いのポーチ肛門吻合では通常、粘液層は残りませんが、カフが使用されることもあり、手縫いのポーチによっては不快感を引き起こすことがあります。カフ炎は、臨床的には症状から診断され、内視鏡検査 (ポーチ鏡検査) によっても診断されます。

カフ炎の治療： 直腸粘膜層の残存による急性カフ炎の第一選択療法は、潰瘍性大腸炎患者が嚢手術前に使用していたであろう潰瘍性直腸症の治療と通常同様である。メサラジン坐薬または浣腸が最初に処方されることもある（ブランド名にはアサコール、カナサ、ペンタサなど）。これらで十分な緩和が得られない場合、治療はブデソニドなどのコルチコステロイド坐薬または浣腸にエスカレートされる可能性がある。他のすべての医療療法でカフ炎を管理できず、残存カフを除去して歯状線（肛門皮膚が直腸粘液層に変化する場所）のレベルで嚢を手縫いする再手術を受けるのが患者に適していないか、または患者がそれを望まない場合、生物学的療法が処方される可能性がある。^{[67] [71] [72] [73]}

嚢胞のクローン病： IPAA/RPCを受けた人の中には、手術時にクローン病が完全に発現していない可能性が高いため、後にクローン病が潜在していると診断される人もいます。嚢胞のクローン病は失敗率が高いです。嚢胞は瘻孔漏出を経験する可能性があり、骨盤内敗血症やその他の合併症を引き起こします。 ^[74]

クローン病の嚢胞の治療: クローン病の嚢胞と診断された人が嚢胞の機能を維持したい場合、状況によっては医療的治療が可能な場合があります。通常、これは生物学的製剤の処方によって行われます。望ましい抗炎症反応を促進する適切な生物学的製剤を見つけるには、複数の薬剤処方が必要になる場合があります。

セリアック病： セリアック病はグルテンを摂取した後に小腸に炎症を引き起こす自己免疫疾患です。腸間膜嚢炎の症状や不快感を引き起こす可能性があります。セリアック病の腸間膜嚢の一部は、最初は腸間膜嚢のクローン病と誤診されます。セリアック病は通常、腸間膜嚢の生検によって診断されます。 ^{[75] [76]}

セリアック病の治療: 通常、回腸嚢を持つ人のセリアック病を管理するための最初の治療法は、グルテンを減らすか、または排除するための食生活の変更です。

IgG および IgG4 を含むその他の炎症性疾患: 免疫グロブリン関連疾患も嚢胞に問題を引き起こす可能性があります。生検で最もよく行われる 2 つは IgG と IgG4 です。IgG 分子は、良い炎症反応と悪い炎症反応の両方を引き起こします。自己免疫反応が不適切な場合、嚢胞は IgG に問題を抱える可能性があります。IgG4 は IgG のサブクラスです。IgG4 疾患は、臓器の痛みのない腫大や腫瘍のような塊として現れる慢性の免疫介在性線維性炎症性疾患です。 ^{[77] [78] [79] [80]}

• 例:クロストリディオイデス・ディフィシル感染症(C. Diff) またはサイトメガロウイルス(CMV)

嚢の生検により、感染が嚢の炎症の根本原因であるかどうかを確認する必要があります。クロストリディオイデス・ディフィシル（C-diff）またはサイトメガロウイルス（CMV）による感染が見つかった場合、初期治療は通常抗生物質です。^{[81] [82]}クロストリディオイデス・ディフィシル（C-diff）などの特定の感染症も、結腸が残っている人のC-diff感染症が治療されるのと同じように、プロバイオティクスで治療できる場合があります。嚢炎（特に腸内細菌叢異常が原因と診断された嚢炎）に処方されるプロバイオティクスは、C-diffにも処方されることがよくあります。^[83]

• 例: 吻合部漏出、瘻孔、副鼻腔、骨盤内敗血症

ポーチ手術自体がいくつかの合併症の原因となる可能性がある。^[63]

吻合部漏れ: 吻合部漏れは、袋を縫合またはホッチキスで留めた部分で発生します。通常は手術直後に発生しますが、数か月または数年後に発生することもあります。吻合部漏れが発生すると、瘻孔または液体の通路が形成されることがあります。

瘻孔： ほとんどの瘻孔は、吻合部漏出から体の他の部位につながり、例えば、嚢膣瘻孔、肛囲瘻孔、または骨盤貯留を伴う仙骨前瘻孔などです。場合によっては、クローン病の発症により、嚢形成後数年経ってから瘻孔が発生します。クローン病によって引き起こされる瘻孔は、生物学的療法で治療されることが多いですが、吻合部漏出による瘻孔は、生物学的製剤が嚢の外科縫合またはステープルラインの漏出を閉じるのにほとんど役立たないため、異なる治療法が必要です。吻合部瘻孔のさまざまな潜在的な治療オプションは、漏出の場所によって異なり、ENDO-Vacスポンジ、ニードルナイフ療法、ドレナージセトン、またはカッティングセトンが含まれますが、これらに限定されません。 ^{[84] [85] [86] [87] [88]}

骨盤貯留/洞: 骨盤貯留または漏出による液体のどこかの貯留は洞と呼ばれます。吻合部漏出がすぐに治療されなかったり治癒しなかったりすると、骨盤内敗血症を引き起こす可能性があります。

骨盤内敗血症: 骨盤内敗血症は、嚢周囲敗血症とも呼ばれ、嚢不全の主な原因であり、大規模な再手術を困難にする状態を引き起こします。

• 例：大小の嚢、U字型、ねじれ、脱出、狭窄、括約筋の弱化^[89]

ポーチの大きさ： Jポーチの標準的な作成ガイドラインは、15～20cmの回腸のループを2つ使用することです。ポーチが小さすぎると、ポーチの容量が小さくなります。これにより、モーメントの頻度が増加し、ポーチの故障の原因にもなります。 ^[63]

ポーチ脱出： ポーチは肛門にステープル留めされると傾いたりねじれたりして脱出を引き起こすことがあります。ポーチ脱出はフロッピーポーチと呼ばれることもあります。 ^[90] ポーチが傾いたりねじれたりしてポーチが脱出すると、ポーチ瘻、特にポーチ膣瘻が発生することもあります。脱出はポーチがすでに使用されている後にも起こることがあります。ポーチ脱出の症状では、通常、排泄困難、滲出、痛み、吐き気、腹痛、または組織の明らかな外部脱出が見られます。 ^[91]

狭窄または狭窄嚢 の下の肛門管が狭くなると、排泄が困難になることがあります。肛門狭窄は、適切に管理しないと肛門嚢不全の原因となることがあります。肛門狭窄は、肛門嚢手術の一般的な合併症です。麻酔下での拡張または伸張で治療します。拡張後に再発する慢性狭窄を管理するために、ヘガー拡張器を使用した在宅拡張ルーチンを処方される人もいます。 ^[92]

U 字型曲がり: これは、外科医が直線型ステープラーを発射し、それが故障した場合に発生します。通常、この欠陥は、手術が完了して最初の嚢鏡検査が行われるまで気付きません。この嚢は「U」字型曲がりと呼ばれます。なぜなら、ステープラーは回腸の 2 つの部分を「J」字型にホチキスで留めるのではなく、「J」字型を作らずに「U」字型を維持するからです。

• 例：過敏性ポーチ症候群、骨盤底機能障害、排泄困難、併存する精神疾患^[89]

骨盤底機能障害と排泄困難 骨盤底機能障害は骨盤手術の一般的な合併症です。メイヨークリニックは、IPAA/RPC手術の合併症として報告が不足しており、ポーチ患者の最大75％が非弛緩性骨盤底機能障害を経験していると考えています。バイオフィードバック療法は骨盤底機能障害の主な治療法です。 ^[93]

• 例: 腺腫、癌

直腸嚢ができた後にがんが発生することは稀です。しかし、特に直腸粘膜炎が合併症として進行している場合は、残存した直腸粘膜が時間の経過とともに異形成を起こす可能性があります。また、長期間の直腸嚢炎（何らかの理由で直腸嚢が炎症を起こすこと）がある場合、直腸嚢にがんが発生することもあります。大腸がんの結果として直腸嚢ができた人は、直腸嚢のがんを経験する可能性もあります。^[94]

• 例：栄養失調、貧血、ビタミンB12とビタミンDの欠乏、カリウムの減少^[95]

大腸（結腸）全体と小腸の末端にある回腸末端の一部を切除すると、すべての袋で水分と栄養の吸収に問題が生じます。結腸は水分、塩分、およびいくつかの重要な栄養素を吸収します。十分な水分を摂取しないと脱水症状が起こる可能性があります。

回腸が重要なのは、ビタミンB12、カリウム、マグネシウムなどの主要なビタミンやミネラルを吸収するためです。医学用語では、カリウムの減少は低カリウム血症と呼ばれます。パウチが造られると、少量の回腸がストーマやストーマ修正によって失われます。パウチ自体も回腸で作られています。パウチが機能しなくなると（接続解除やパウチ不全とも呼ばれます）、パウチが消化管から接続解除されるときに、この余分な量の回腸も失われます。

嘔吐、下痢、排尿量を増やす処方薬などによりカリウムが過剰に失われると、嚢胞を持つ人はさらに健康上のリスクにさらされます。カリウムは心臓の調節を助ける重要な電解質であり、濃度が低すぎると、すぐに命に関わる病気にかかってしまうからです。濃度が危険なほど低い場合は、経口または静脈内補給による医療介入が必要になります。^[96]

回腸嚢肛門吻合術（IPAA）後の腸閉塞は、癒着（瘢痕組織）、狭窄（吻合部位の狭窄）、回腸嚢炎（回腸嚢の炎症）など、さまざまな理由で発生する可能性があります。^[97]回腸が直腸に付着している部位、またはJ嚢付近の穿孔は、深刻な合併症です。^{[98] [99]}これはいくつかの理由で発生する可能性があります。しかし、回腸嚢炎が適切に治療されない場合、腸壁が徐々に弱くなり、最終的に穿孔することがあります。

嚢が機能しなくなった場合、適切な患者は嚢を修復する手術を受けるか、嚢の肛門吻合を完全にやり直すか、または嚢全体をやり直す（2つ目の嚢を作るのに十分な末端回腸が残っている場合）ことを選択できます。^{[100] [101]} 嚢救済手術の必要性を引き起こした問題の原因によって、経験豊富な再手術外科医が最良の結果を生み出す可能性が高い手術方法として推奨する手術方法が決まります。再手術は高度に専門化されていると考えられています。^[102] 良い結果を得るには、複雑な再手術の経験を持つ熟練した外科医が必要です。多くの熟練した嚢外科医は、最良の結果を得るためには早期に専門医に紹介することを提唱しています。^[103]

嚢機能不全の根本原因は、より保守的な方法で管理できる場合もあります。例えば、吻合部欠損による漏れにはENDO-Vacスポンジ、瘻孔や副鼻腔にはニードルナイフ療法、嚢の肛門吻合部に影響を与えない（そして多くの場合は嚢自体とは関係ありません）低位肛門周囲瘻にはシートン切除術などです。より保守的な方法が機能しない場合や試みが失敗した場合、手術が成功して生活の質を回復できる可能性がある場合は、より大規模な外科的救済処置が推奨されます。^{[104] [105]}

肛門吻合部に問題があり、そこから漏れて敗血症を引き起こした場合、または推奨される量を超えて直腸が留置された場合（潰瘍性大腸炎患者に対する世界的な結腸直腸手術の推奨では、直腸カフは 2 cm 以下とされています）、経験豊富な外科医であれば、余分な直腸を切除して肛門吻合を「やり直す」ことができる場合があります。同様に、標準的な 1～2 cm のカフが使用されていた場合、修正外科医はそれを除去して肛門に肛門パウチを下ろすことができる可能性があります。このような場合、外科医は通常、既存のパウチを保存して再利用しようとしますが、合併症によってパウチが損傷していたり​​、技術的な欠陥があったりすると、これが常に可能であるとは限りません。経験豊富な救命外科医であっても、すでに手縫いされた肛門吻合や、肛門に近すぎる瘻孔や敗血症による損傷などの合併症がある肛門吻合をやり直すことは不可能かもしれない。なぜなら、これは適切に治癒せず、さらなる合併症を引き起こすリスクが高い外科的状況となるからである。^{[106] [104] [107] [108] [109] [105]}

患者の腸間膜嚢に問題がある場合、以前の手術で回腸が十分に残っていて安全に2つ目の腸間膜嚢を作成できる場合は、経験豊富な腸間膜嚢形成外科医が2つ目の腸間膜嚢を作成できる可能性があります。経験豊富な再手術外科医は、小腸が失われすぎて患者が栄養障害（短腸症候群を含む）に陥るリスクがある場合は、2つ目の腸間膜嚢を作成しません。^{[106] [104] [107] [108] [109] [105]}

場合によっては、経験豊富な再手術医が、救出しようとしている元の嚢の形状を変更する必要があるかもしれません。たとえば、2 番目の嚢を作成するのに十分な回腸がない場合、または患者の解剖学的構造 (腸間膜および/または血管供給) により嚢が肛門まで届かない場合などです。つまり、元の形状を維持することは成功しないが、変更することで嚢の状況を救うことができる場合、J 嚢の形状を S 型、W 型、さらには H 型に変換して、一次または最初の嚢手術から機能的な回腸を再利用する可能性があることを意味します。^{[110] [111] [112]}

状況によっては、失敗した回腸嚢肛門吻合術（IPAA）をコック嚢などの大陸回腸造瘻に変更することもできます。 ^[113]

重篤な病気などの理由で修復ややり直しができない場合、再手術が失敗する場合、または患者が追加手術を受けて嚢胞を除去したい場合、嚢胞切除手術を行って嚢胞を除去することができます。嚢胞の除去は合併症のリスクを伴う大手術です。^[114]

回腸嚢肛門吻合術（IPAA）は再建性大腸切除術（RPC）とも呼ばれ、もともとは、外部の袋に便を収集する必要を回避し、肛門の排泄経路を回復することで、結腸と直腸を切除する必要のある人々の生活の質を向上させるために設計され、初公開されました。

肛門嚢の外科的進歩により、病気のために結腸と直腸を失わざるを得なかった人々にも選択の自由が与えられました。つまり、回腸造瘻術を受けたまま生活するか、肛門排泄機能を回復するための再建手術を受けるかを決めることができるようになったのです。

回腸嚢肛門吻合術 (IPAA) は、大腸全摘出術による回腸造瘻での生活よりも利点があると一般的に考えられています。しかし、すべての人が追加手術を「利点」と考えるわけではないため、嚢の選択を放棄し、病気の除去後も回腸造瘻で生活することを選択する人もいます。嚢は、その人がどのように生活したいかに基づいて、個人が選択します。

結腸を切除すると、固形の便を形成する能力が失われます。排泄物は常に液体であるため、嚢の容量がいっぱいになると、1 日に数回排便が起こります。嚢手術の目標は 1 日に 4 ～ 8 回ですが、人によってはもっと多く排便することもあります。潰瘍性大腸炎(UC) の結果として嚢ができた人にとって、1 日の排便回数は UC の症状が悪化したときと同程度に感じられるかもしれません。嚢の容量が小さい人は、より多くの排便を経験する可能性があります。^[115]

さらに、回腸から直接出る液状便は、排便前に大腸が消化酵素を除去するという恩恵を受けられなくなります。つまり、回腸で出る液状便は肛門周囲の皮膚に悪影響を及ぼす可能性があります。肛門開口部周辺のかゆみや灼熱感などの不快感は、クリームを塗ったり、排便のたびに水筒やハンドビデを使って酵素を洗い流したり、肛門周囲の皮膚が浸出液で刺激されるのを防ぐためにガーゼを臀部の間に挟んだりすることで治療できます。^[116]

新しく機能する肛門嚢の使い方を学ぶ経験は、人によっては苦痛を伴うことがあります。鋭い痛み、爆発的な瞬間、肛門からの浸出は、一般的に最初に感じる感覚です。専門の肛門嚢センターには、肛門嚢を安全に空にする方法を患者に指導する肛門嚢看護師がいることが多く、肛門嚢の反転または切除手術後の切開ヘルニアなどの回避可能な合併症を引き起こすことはありません。^[117]

肛門嚢のある生活に適応するには、何ヶ月もかかることがあります。メイヨークリニックの研究では、肛門嚢を持つ人の最大75％が肛門嚢手術後に骨盤底機能障害を経験する可能性があると推定されています。^[118]肛門嚢の排出が困難であったり、肛門からの浸出がみられる場合は、バイオフィードバック療法が処方されることがあります。^[119]

水分と塩分は通常、結腸または大腸によって体内に再吸収されます。しかし、回腸嚢を持つ人は結腸全体と少なくとも少量の回腸を失っています。突然の下痢、病気による嘔吐、暑い天候での発汗、運動による発汗、または十分な水分を摂取しないことなどの経験はすべて、脱水症を引き起こす可能性があります。回腸嚢炎または回腸嚢の炎症のエピソードは、エピソードによって排便の増加を引き起こし、一部の人に脱水症を引き起こす可能性があります。

この経験から、回腸瘻の患者と同様に、嚢を持つ患者は脱水症状にならないように、より多くの水分を摂取し、より多くの塩分を摂取する必要があることがわかります。脱水症状は、めまい、体力の低下、および/または疲労感を引き起こす可能性があります。尿が薄い黄色から濃く濃縮されていることに気付く人もいます。^[120]

慢性的な脱水症状は腎結石や腎不全のリスクを高めるため、嚢胞を持つ人は健康的な水分と塩分濃度を維持することが重要です。重度の脱水症状に陥った場合は、安全に水分補給を回復するために点滴による水分補給のために入院が必要になる場合があります。^{[116] [121]}

嚢胞を持つ人の多くは手術後も通常の食事を摂りますが、特定の食品を消化する際に不快感を覚えるため、食生活を変えなければならない人もいます。加工された甘いお菓子など特定の食品を食べた後に水っぽい便が出る人もいます。そのため、嚢胞を持つ人の中には、水っぽい便をコントロールして脱水を防ぐために、食物繊維製品や医師が処方した錠剤などの食事療法や医療介入が必要になる人もいます。^[122]

嚢胞を持つ人は、腸の喪失により吸収に問題が生じるため、全体的な栄養状態を監視しながら、好きな食事をとることができます。ビタミンやミネラルの欠乏と診断された人には、注射や錠剤が処方されることがあります。その他の人は、必要なビタミンやミネラルをさらに摂取できる食事を作るために栄養士に紹介されることがあります。研究によると、一部の食品も嚢胞の炎症を引き起こす可能性があることが示されています。^[123]

腸嚢手術を勧められたとき、人々は「治る」と言われることがあります。^[124] これは、さまざまな保険に加入する場合を含め、さまざまなレベルで誤解を招くものです。心配する必要はもうないと合理的に信じるでしょう。しかし、腸嚢ができてしまったら、国民健康保険制度のある国では、生命保険、旅行保険、民間保険のアップグレードを含む一部の健康保険に加入することが難しくなる場合があります。

また、嚢胞を持つ人は嚢胞手術を受ける前に、すべての国が健康保険を一貫してまたは中断なく提供しているわけではないことを知っておくことが重要です。たとえば、国営医療サービスがある国の国民は、海外に居住すると医療サービスを受けられなくなります。さらに、米国では、オバマケアの延長をまだ受けていない12州の国民と居住者は、未婚で子供がいない場合など、特定の状況で深刻な病気になった場合、メディケイドの対象になりません。 ^{[125] [126]}

ポーチ手術を受ける病院は、ポーチ手術を受ける可能性のある患者に、特定の保険会社、地方の規則、国の規制、および/または世界的規制に関連する可能性のある制限について知らせるべきである。ほとんどの場合、ポーチ手術後に保険に加入できる場合、ポーチを持つことに関連する医療費が高いため、ポーチがない場合よりも保険料が高くなる可能性があります。健康保険では特定の状況でのみ高額になる可能性がありますが、生命保険や旅行保険ではほとんどの場合に当てはまります。^{[127] [128] [129] [130] [131] [132] [無関係な引用]}

腸嚢はまれな病気と考えられています。炎症性腸疾患 (IBD) やストーマに関連するいくつかの全国組織や専門慈善団体は、腸嚢手術を検討している人や選択的腸嚢手術を受けることを選択した人に情報を提供しています。世界的に大きな全国組織には次のものがあります。

• クローン病と大腸炎^[133] - オーストラリア
• クローン病と大腸炎- カナダ
• 消化器学会^[134] - カナダ
• ドイツクローン病・潰瘍性大腸炎協会^[135] - ドイツ
• 欧州クローン病・大腸炎協会^[136] - ヨーロッパ
• クローン病と大腸炎- 英国
• レッドライオンズグループポーチ支援慈善団体^[137] - 英国
• クローン病および大腸炎財団- 米国
• J-Pouch Groupオンラインコミュニティ^[138] - 米国
• 全米ストーマ協会（UOA）^[139] - 米国

• デ・シモーネの処方

注記

• McGuire, BB; Brannigan, AE; O'Connell, PR (2007 年 6 月 15 日). 「回腸嚢肛門吻合術」. British Journal of Surgery . 94 (7): 812–823. doi : 10.1002/bjs.5866 . PMID  17571291. S2CID  8337023.
•  Bach , Simon P; Mortensen, Neil J. M (2006 年 2 月)。「革命と進化: 回腸肛門嚢手術の 30 年」。炎症性腸疾患。12 ( 2): 131–145。doi : 10.1097 /01.MIB.0000197547.80558.59。PMID 16432378。S2CID  20465425。

• IPAA 手順
• MedlinePlus 百科事典: 全大腸切除術および回腸肛門嚢