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| 全身麻痺 | |
|---|---|
| その他の名前 | 精神病者の全身麻痺、麻痺性認知症 |
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| 全身麻痺に苦しむ女性。1869年頃。 | |
| 症状 | 初期：神経衰弱、性格の変化、気分変動、記憶、判断、集中力 の問題 後期：妄想、認知症、震え、反射亢進、発作、悪液質 |
| 通常の発症 | 最初の感染から10～30年後 |
| 原因 | 梅毒による髄膜脳炎 |
| リスク要因 | 未治療の梅毒感染症 |
全身麻痺は、精神異常者の全身麻痺（GPI）、麻痺性認知症、または梅毒性麻痺としても知られ、器質性精神障害に分類される重度の神経精神疾患であり、梅毒末期と、治療せずに放置された場合に病気のこの末期に関連する慢性髄膜脳炎および脳萎縮によって引き起こされます。GPIは単なる麻痺とは異なり、単なる麻痺は他の複数の原因から生じる可能性があり、通常は認知機能に影響を与えません。GPIによって引き起こされる退行性変化は、主に前頭葉および側頭葉皮質に関連しています。この疾患は梅毒感染者の約7％に影響を及ぼし、タイムリーな治療の選択肢が少ない発展途上国ではるかに多く見られます。男性に多く見られます。
GPI は、19 世紀初頭に初めて特定されたとき、放蕩な性格による一種の狂気であると考えられていました。この症状と梅毒との関連は、1880 年代後半に発見されました。サルバルサンやネオサルバルサンなどの有機ヒ素剤の発見 (1910 年代)、パイロセラピーの開発(1920 年代)、梅毒の治療におけるペニシリンの広範な入手と使用(1940 年代) により、徐々にこの症状は回避可能かつ治療可能なものになりました。これ以前は、GPI は必然的に致命的であり、公立精神病院の入院患者の主な診断の 25% を占めていました。
兆候と症状
この病気の症状は、感染後 10 年から 30 年で初めて現れます。GPI の初期症状は通常、疲労、頭痛、不眠、めまいなどの神経衰弱障害として現れます。病気が進行するにつれて、精神状態の低下や性格の変化が起こります。典型的な症状には、社会的抑制の喪失、非社会的行動、判断力、集中力、短期記憶の段階的な低下、多幸感、躁病、うつ病、または無関心などがあります。微妙な震え、言語の軽微な欠陥、アーガイル・ロバートソン瞳孔が目立つようになることもあります。
病気が進行するにつれてよく見られる妄想は、体系化が不十分で不条理なものになりがちです。妄想は誇大であったり、憂鬱であったり、偏執的であったりします。これらの妄想には、莫大な富、不死、何千人もの恋人、計り知れない力、終末論、虚無主義、自責の念、自責の念、奇妙な心気症の訴えなどが含まれます。後に、患者は構音障害、意図振戦、反射亢進、ミオクローヌス発作、混乱、発作、重度の筋肉の衰えを経験します。最終的に、麻痺患者は寝たきりで悪液質になり、完全に見当識障害を起こし、しばしばてんかん重積状態となり死亡します。
診断
この診断は、眼の瞳孔反射（アーガイル・ロバートソン瞳孔）の特徴的な異常、そして最終的には筋反射異常、発作、記憶障害（認知症）および比較的広範囲にわたる神経脳機能低下の他の兆候の発現によって、他の既知の精神病および認知症と区別することができます。確定診断は、脳脊髄液の分析と梅毒検査に基づいて行われます。
予後
症状が寛解したという記録もあるが、特に精神病の段階を過ぎていない場合は、こうした患者はほぼ例外なく、数か月から数年以内に再発した。[要出典]そうでなければ、症状の進行が複雑で深刻で手に負えないため、患者が家に帰れることはほとんどなかった。最終的に、患者は完全に無能力になり、寝たきりになり、死亡する。この過程には平均して約 3 年から 5 年かかる。
歴史
遡及的研究により、おそらく同じ疾患のより以前の例が見つかっているが、精神異常者における麻痺の明確に特定された最初の例は、ナポレオン戦争後のパリで記述された。精神異常者の全身麻痺は、1822年にアントワーヌ・ローラン・ジェシー・ベイルによって初めて別個の疾患として記述された。全身麻痺は、20歳から40歳の人々に最も多く発生し（女性よりも男性のほうがはるかに多い）、例えば、1877年までにニューヨークの男性精神病院の院長は、彼の施設では、この疾患が入院患者の12%以上、死亡者の2%以上を占めていると報告した。
当初、原因は生まれつきの性格や体質の弱さであると信じられていた。フリードリヒ・フォン・エスマルクと精神科医のピーター・ウィラーズ・イェッセン（ジュニア）、 1857年に梅毒が全身麻痺（進行性麻痺）を引き起こすと主張していたが、[1]この考えが医学界に広く受け入れられるようになったのは、19世紀の著名な梅毒学者ジャン・アルフレッド・フルニエ（1832-1914）の登場による後になってからである。1913年、野口英世とJWムーアが麻痺患者の脳内に梅毒スピロヘータが存在することを実証し、麻痺の梅毒的性質に関するすべての疑いがついに払拭された。
1917年、ユリウス・ワーグナー・ヤウレックは、麻痺患者にマラリアを感染させるマラリア治療（この場合は、発熱の医学的誘発）により、全身麻痺の進行を止められることを発見した。彼は1927年にこの発見によりノーベル賞を受賞した。第二次世界大戦後、梅毒の治療にペニシリンが使用されるようになったことで、全身麻痺は稀になった。全身麻痺の初期症状を呈している患者でさえ、ペニシリンの投与で完全に回復することができた。この疾患は現在、発展途上国以外ではほとんど知られておらず、発展途上国でさえも疫学調査は大幅に減少している。
全身麻痺の注目すべき症例をいくつか挙げます。
- ラナルド・S・マッケンジー将軍は、1889年に亡くなる5年前の1884年に「精神異常者の全身麻痺」を理由にアメリカ陸軍を退役した。
- 画家フィンセント・ファン・ゴッホの弟テオ・ファン・ゴッホは、フィンセントより6か月後の1891年に「麻痺性痴呆」、現在では梅毒性麻痺と呼ばれている病気で亡くなった。[2]
- シカゴのギャング、アル・カポネは1919年に売春宿で梅毒に感染し、その後の梅毒性麻痺の発症を防ぐ適切な治療を受けることができず、梅毒性麻痺で死亡した。