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| トビイロタマバエ | |
|---|---|
| その他の名前 | 梅毒性脊髄症 |
 | |
| 脊髄の軸方向断面。体から脳へ感覚情報を伝達する脊髄後柱の梅毒性破壊（白くなっている部分、上部中央）を示す。 | |
| 専門 | 神経学 |
脊髄癆は神経梅毒の後期症状であり、主に脊髄の脊髄後根神経節（神経根）の神経索の緩徐な変性（具体的には脱髄）を特徴とします。これらの患者は、咳によって悪化する刺すような神経根痛と、眼の障害を伴う感覚失調の特徴を呈します。
兆候と症状
症状や徴候は、最初の感染後数十年経ってから現れる場合もあり、脱力、反射の低下、感覚異常（走るような痛みや焼けるような痛み、刺すような感覚、蟻走感） 、感覚鈍麻（触覚の異常な低下）、滑舌不良（運動失調）、関節の進行性変性、協調運動障害、激痛や感覚障害（舌痛症を含む）、人格の変化、尿失禁、認知症、難聴、視覚障害、ロンバーグ試験陽性、光に対する反応障害（アーガイル・ロバートソン瞳孔）などがみられます。骨格筋は、紡錘反射の感覚肢が破壊されるため緊張性が低下します。深部腱反射も減弱または消失します。例えば、「膝蓋反射」や膝蓋骨反射が消失することがあります（ウェストファル徴候）。脊髄癆の合併症として、眼や眼科領域に一時的な神経痛発作が起こることがあり、以前はオランダの医師PKペルにちなんで「ペル発作」と呼ばれていました。現在では「眼瞼癆発作」と呼ばれることが多く、発作は突然の激しい眼痛、涙目、光に対する過敏症を特徴とします。[1] [2]
「背部痛」は、関連する刺すような背中の痛みです。[要出典]
「足踏み歩行」は、治療されていない梅毒に特徴的な失調歩行であり、固有感覚の喪失により、足が床にぶつかるときに地面をたたく歩行です。日中は、自分の足元を見ることで、ある程度の不安定さは避けられます。[要出典]
原因
脊髄癆は、原因となるスピロヘータ細菌である梅毒トレポネーマによる一次感染が長期間（病原体による血液感染の時点を過ぎて）治療されずに放置された場合に進行した梅毒感染（第三期梅毒）による脱髄によって引き起こされます。[ 3 ]スピロヘータは大きな有髄線維に侵入し、脊髄視床路ではなく脊髄後柱内側小葉筋経路の関与につながります。[要出典]
診断
梅毒の定期検査。トレポネーマ抗体は通常、血液と髄液の両方で陽性です。髄液ではリンパ球増多とタンパク質の上昇が見られます。血清学的検査は通常陽性です。[引用が必要]
処理
治療にはペニシリンの静脈内投与が第一選択です。関連する痛みは、麻薬、バルプロ酸、またはカルバマゼピンで治療できます。脊髄癆の患者は、筋肉の萎縮や衰弱に対処するために理学療法や作業療法も必要になる場合があります。梅毒患者と性的接触を持つ人に対する予防治療は重要です。[要出典]
予後
脊髄癆は治療せずに放置すると、麻痺、認知症、失明につながる可能性があります。既存の神経損傷は元に戻せません。[要出典]
疫学
この病気は女性よりも男性に多く見られます。発症は中年期によく見られます。脊髄癆の発症率は、HIV感染との併発もあって上昇傾向にあります。[要出典]
歴史
この病気に関する臨床報告や脊髄後柱の描写や図解は以前からあったが、ベルリンの神経科医ロンベルグの報告が古典的な教科書となり、最初にドイツ語で出版され[4] 、後に英語に翻訳された[5]。
シャーロック・ホームズシリーズの著者であるサー・アーサー・コナン・ドイルは、 1885年に脊索腫に関する博士号を取得しました。 [6]
社会と文化
著名な患者
- ドイツのストーリー作家ETA ホフマンは脊髄癆を患い、1882 年に亡くなったようです。
- メアリー・トッド・リンカーン（1818年12月12日 - 1882年7月16日）は、アメリカ合衆国大統領エイブラハム・リンカーンの妻であり、1861年から1865年までアメリカ合衆国のファーストレディであったが、1869年、51歳の頃に脊髄癆を患っていた可能性が高い。[1] 彼女は63歳でイリノイ州スプリングフィールドで脳卒中で亡くなった。[7]
- フランスの小説家アルフォンス・ドーデは、この病気で経験した苦痛を日記に書き残しており、その日記は死後『La Doulou』 （1930年）として出版され、ジュリアン・バーンズによって『 In the Land of Pain』（2002年）として英訳された。
- 詩人シャルル・ボードレールは1839年に梅毒に罹患し、背骨を上行する脊髄癆の痛みを和らげるためにアヘンに頼った。
- 画家のエドゥアール・マネは、脊髄癆を含む梅毒の合併症により、1883年に51歳で亡くなりました。
- ボクサーチャーリー・ミッチェル
- 作家で医師のシャーウィン・ヌーランドの父であるマイヤー・ヌーデルマンは、著書『Lost in America: A Journey with my Father』（2003年）の中で父親の病状について詳しく述べています。
参照
参考文献
- ^ 「Pel's Crisis」 。 2009年12月14日閲覧。[永久リンク切れ ]
- ^ 基礎臨床神経科学、ヤング、ヤング、トルバート。リッピンコット、ウィリアムズ、ウィルキンス、ISBN 978-0-7817-5319-7
- ^ 「NINDS Tabes Dorsalis 情報ページ」。2014年4月14日時点のオリジナルよりアーカイブ。2014年4月13日閲覧。
- ^ ロンベルグ、モーリッツ (1840)。Lehrbuch der Nervenkrankheiten des Menschen。ベルリン：ダンカー。
- ^ Romberg, Moritz (1853)。脊髄損傷。『人間の神経疾患のマニュアル第2巻』（EH Sieveking編訳・編集）第49章。ロンドン：ニューシデナム協会。395ページ。
- ^ Doyle, Arthur C. (1885年4月)。脊髄損傷の血管運動神経変化に関する論文(博士論文)。エディンバラ大学。hdl : 1842/418。
- ^ メアリー・トッド・リンカーン
外部リンク
- NINDSのTabes Dorsalis