デジュリーヌ・ルッシー症候群

デジェリーヌ・ルシー症候群または視床痛症候群は、視床脳卒中（視床に損傷を与える脳卒中）の後に発症する症状です。^[1] 虚血性脳卒中および出血性脳卒中は、視床に病変を引き起こす可能性があります。^[要出典]初期の脳卒中症状（しびれやチクチク感）が消失するにつれて、感覚の不均衡がこれらの後期症候群を引き起こし、デジェリーヌ・ルシー症候群の特徴となります。いくつかの治療法は存在しますが、それらは多くの場合、高価で、化学物質をベースとし、侵襲的であり、患者がさらなる治療を必要とするまでの一定期間のみを治療するものであり、「難治性治療」と呼ばれます。^[1]

デジェリーヌ・ルシー症候群は、ほとんどの場合、患側のしびれが先行します。これらの症例では、しびれは灼熱感やチクチクする感覚に置き換わり、重症度は症例ごとに大きく異なります。^[2]報告されている症例の大半は、症状が重度で衰弱させる症例です。^{[医学的引用が必要]灼熱感やチクチクする感覚は、通常、知覚}異常または異痛症の形で過敏症を伴うこともあります。まれに、刺激がほとんどまたはまったくない状態で重度の持続的な痛みを発症する患者もいます。^[3]

アロディニアは、通常は痛みを引き起こさない刺激によって生じる痛みです。^{[4] [5]}一例として、風が皮膚に触れると容赦ない痛みを感じる患者が挙げられます。アロディニアを経験する患者のほとんどは、触覚や圧力によって痛みを感じますが、温度に対して過敏な人もいます。^{[医学的引用が必要]}

感覚異常は、不快で異常な触覚として定義されます。多くの場合、痛みとして現れます。^[6]この症状は視床の病変が原因です。このタイプの神経障害性疼痛は、自発的または刺激によって経験される痒み、チクチク感、灼熱感、または焼けつくような痛みのあらゆる組み合わせである可能性があります。^[5]

視床脳卒中後 1 週間から数か月の間に、しびれの代わりに異痛症や感覚異常が現れます。一般的に、痛みの発生が止まると、痛みの種類と重症度は変化せず、治療しなければ生涯にわたって持続します。その結果、多くの人が何らかの痛み治療を受け、できる限り新しい生活に適応します。^{[医学的引用が必要]}

デジェリーヌ・ルシー症候群に伴う痛みは、病態失認症や身体錯乱を伴うことがあり、右頭頂部または右側の脳卒中を患った患者は、左側の麻痺を否定したり、麻痺した手足が自分のものであることを否定したりします。議論の余地はありますが、これらの症状はまれであり、「視床現象」の一部と考えられており、通常はデジェリーヌ・ルシー症候群の特徴とは見なされません。^{[医学的引用が必要]}

脳卒中に関連する要因やリスクは多数ありますが、デジュリーヌ・ルシー症候群や視床病変に特有のものはほとんどありません。一般的に、脳卒中は脳の片方の半球を損傷しますが、これには視床も含まれます。視床は一般に、さまざまな皮質下領域と大脳皮質の間で感覚情報を中継すると考えられています。^[4]環境刺激からの感覚情報は、処理のために視床に送られ、次に解釈のために体性感覚皮質に送られることが知られています。この伝達の最終産物は、脳によって解釈された何かを見る、聞く、感じる能力です。デジュリーヌ・ルシー症候群では、触覚が損なわれることが最も多いです。そのため、視床の損傷によって求心性経路と脳の皮質の間で伝達ミスが発生し、感じる内容や感じ方が変わります。^[1]この変化は、誤った感覚を経験することもあれば、感覚が不適切に増幅されたり鈍くなったりすることもあります。脳は可塑性があると考えられており、各個人の脳は異なるため、脳マッピングと個別の相談なしに感覚がどのように変化するかを知ることはほぼ不可能です。 ^{[引用が必要]}

最近、磁気共鳴画像法が病変の大きさと位置を、影響を受けた領域と症状の重症度と相関させるために利用されています。まだ予備的ではありますが、これらの知見はデジェリン・ルッシー症候群の患者を理解し、治療するための客観的な方法となることが期待されます。^[7]

デジェリーヌ・ルシー症候群はまれな疼痛症候群です。デジェリーヌ・ルシー症候群の患者は通常、異常な疼痛や過敏症を経験していると報告します。これらの疼痛や過敏症は、異痛性であったり、一見無関係な刺激（音、味覚）によって引き起こされたりすることがあります。症状は通常、左右対称で、視力低下やバランス感覚（位置感覚）低下を伴うことがあります。神経科医による精密検査と、脳梗塞や腫瘍の証拠を探すための脳画像検査を行う必要があります。^[要出典]

デジェリーヌ・ルッシー症候群を含む広範囲の神経障害性疼痛に対して、多くの化学薬品が使用されてきました。症状は通常の鎮痛剤では治療できません。伝統的な化学薬品には、アヘン剤や抗うつ剤があります。新しい医薬品には、抗けいれん剤や漢方薬があります。漢方薬の鎮痛効果にはプラセボ以上の科学的根拠がないため、主流の方法が好まれます。鎮痛治療は、経口薬または定期的な注射で最も一般的に行われます。局所的さらに、理学療法は伝統的に薬物療法と併用されてきました。最近では、脳と脊髄の電気刺激と熱刺激が治療法として研究されています。^[要出典]

最も一般的な治療計画は、薬物療法と理学療法を組み合わせたものです。発症後も痛みはほとんど変わらないため、多くの患者はさまざまな薬物療法を試し、最終的に自分のライフスタイルに最も適した治療法を選択します。最も一般的な治療法は経口投与と静脈内投与です。^{[医学的引用が必要]}

• アヘン剤には、鎮痛効果のあるモルヒネ、コデイン、パパベリンなどの麻薬が含まれています。アヘン剤は脳内のμオピオイド受容体を活性化し、これが感覚入力に対する脳の認識を変化させ、痛みを和らげ、時には短時間の快楽を誘発します。静脈内投与すると、アヘン剤は神経障害性疼痛を軽減できますが、その効果は4時間から24時間に限られます。この時間が過ぎると、痛みが再発し、患者は再度治療を受けなければなりません。^[1]この治療法は痛みを軽減することが証明されていますが、アヘン剤の反復使用は脳の報酬系の活性化にも関連しているため、依存症の恐れがあります。また、アヘン剤を大量に摂取すると、便秘や呼吸抑制を引き起こすこともあります。より一般的な副作用には、ふらつき、めまい、鎮静、かゆみ、吐き気、嘔吐、発汗などがあります。^{[8] [信頼できない医療情報源? ]}
• 抗うつ薬は、視床に関連する気分障害の治療に伝統的に投与されており、デジェリン・ルッシー症状の治療にも使用できます。具体的には、アミトリプチリンや選択的セロトニン再取り込み阻害薬などの三環系抗うつ薬がこの症状の治療に使用されており、短期間である程度の効果があります。^{[1] [9]}
• 抗けいれん薬は神経細胞の過興奮性を軽減し、デジェリン・ルッシー症候群を効果的に治療します。ガバペンチンとプレガバリンは最も一般的な抗けいれん薬です。これらは末梢および中枢神経障害性疼痛の治療に顕著な効果があります。治療は4～12時間続き、一般的に忍容性が高く、有害事象の発生は患者間で大きな差はありません。よく報告される副作用は、めまい、知的能力の低下、眠気、吐き気です。^[1]
• リドカインパッチなどの局所治療は、局所的な痛みの治療に使用できます。

• 過去 10 年間、外科的に埋め込まれた電極による電極刺激が研究され、屈折のない永久的な痛み治療が期待されています。インプラントを使用した電気刺激は、特定の電圧を特定の期間、脳の特定の部分に送ります。最近では、デジェリン・ルッシー症候群の長期治療として放射線療法の研究が行われています。一般的に、これらの研究では、このようなインプラントの初期有効性は結論付けられていますが、痛みは 1 年ほどで再発することがよくあります。刺激治療の長期的有効性は、さらにテストおよび評価する必要があります。^[10]

上記の治療法は高価で侵襲性があり、効果が保証されておらず、患者のニーズを満たしていません。より安価で侵襲性の低い新しい治療法が必要とされており、そのうちの 2 つを以下に提案します。^{[引用が必要]}

• 脊髄刺激療法はここ数年研究されてきました。長期にわたる症例研究では、8人の患者に頸椎または胸椎の適切な位置に経皮リード線を挿入して脊髄刺激療法が行われました。刺激後36～149か月の間に、患者は面接を受けました。8人のうち6人は初期疼痛緩和効果を実感し、3人は長期疼痛緩和効果を実感しました。脊髄刺激療法は脳刺激療法よりも安価で侵襲性が低いため、疼痛治療のより有望な選択肢となっています。^[11]

脳卒中患者の8%は中枢性疼痛症候群を経験し、5%は中等度から重度の痛みを経験します。デジェリン・ルッシー症候群を発症するリスクは高齢の脳卒中患者で高く、80歳以上の脳卒中患者の約11%に発生します。^[1]

1906年、ジョセフ・ジュール・デジェリーヌとギュスターヴ・ルシーは、「視床症候群」と題する論文で中枢性脳卒中後疼痛（CPSP）について記述した。デジェリーヌ・ルシー症候群という名前は、彼らの死後に作られた。この症候群には「…片麻痺側に生じる、いかなる鎮痛治療も効かない、重度で持続性があり、発作性で、しばしば耐え難い痛み」が含まれる。^[1]

1911年、機能回復中に患者が痛みや刺激に対する過敏症を発症することが多いことが判明しました。そのため、脳卒中後に伴う痛みは、脳内で起こっている脳卒中および損傷の修復プロセスの一部であると考えられました。^{[医学的引用が必要]}現在、デジェリン・ルシー症候群は感覚プロセスを妨げる損傷によって発症する症状であると認められており、これが薬物療法および刺激療法の研究開始のきっかけとなりました。過去50年間は、難治性の治療研究でいっぱいでした。2000年代初頭の時点では、異常な痛みを永久に除去するための継続的な研究の一環として、数か月から数年に及ぶより長い治療が検討されてきました。^[1]

デジュリーヌ・ルシー症候群は、「後視床症候群」、「後水晶体症候群」、「視床知覚過敏性麻酔」、「視床疼痛症候群」、「視床症候群」、「中枢疼痛症候群」、「中枢性脳卒中後症候群」とも呼ばれる。^{[1] [12] [13]この症状は、}遺伝性疾患であるルシー・レヴィ症候群やデジュリーヌ・ソッタス病とは関連がない。^{[14] [15] [16]}

• 中枢性疼痛症候群