視交叉症候群

視交叉
視交叉を伴う視覚経路（X 字型、赤で縁取られている）（1543 年、アンドレアス ヴェサリウスの『ファブリカ』からの画像）
詳細
識別子
ラテン	視交叉
ニューロレックスID	ビルンレックス
神経解剖学の解剖用語 [Wikidataで編集]

視交叉症候群は、視交叉の病変に関連する一連の徴候と症状であり、視神経に沿った病変の位置に応じて、罹患した人の視野のさまざまな障害として現れます。下垂体腺腫が最も一般的な原因ですが、視交叉症候群は癌によって引き起こされる場合や、多発性硬化症や神経線維腫症などの他の病状に関連する場合もあります。

Foroozen ^[1]は、視交叉症候群の原因を内因性と外因性に分類しています。内因性は視交叉自体の肥厚を意味し、外因性は他の構造による圧迫を意味します。視交叉症候群の他のあまり一般的ではない原因としては、代謝性、毒性、外傷性、または感染性があります。

内因性病因には神経膠腫や多発性硬化症などがある。視交叉の神経膠腫は通常、星状細胞に由来する。この腫瘍は成長が遅く、小児に多く見られる。^{[2]しかし、特に}視床下部に広がった場合は予後が悪い。神経線維腫症 1 型(NF-1)を伴うことが多い。治療には視神経の切除が含まれる。ウィルブランド膝の想定される人為的性質は、切除の程度に影響を及ぼし、具体的には視交叉との接合部で視神経を切断することで、視野欠損を恐れずに切除できる。^[3]

視交叉症候群の大部分は圧迫性です。Rubenら^{[4]は、圧迫性症候群をうまく治療するために理解しておくべきいくつかの病因について説明しています。通常疑われるのは、}下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、髄膜腫です。

視交叉症候群の最も一般的な原因は下垂体腫瘍です。視野欠損は非機能性下垂体腫瘍の最初の兆候の 1 つです。これらは機能性腺腫よりはるかにまれです。クッシング症候群、乳汁漏出症、先端巨大症などの全身性ホルモン異常は、通常、圧迫徴候に先行します。下垂体腫瘍は、しばしば下から中視交叉を侵食します。下垂体卒中は、数少ない急性視交叉症候群の 1 つです。出血性腺腫が急速に拡大すると、突然の視力喪失につながる可能性があります。

ラトケ嚢の胎児性残存物は、頭蓋咽頭腫と呼ばれる腫瘍性変化を起こす可能性があります。これらの腫瘍はいつでも発生する可能性がありますが、2つの年齢層が最もリスクがあります。1つのピークは生後20年間に発生し、もう1つは50歳から70歳の間に発生します。^[4]頭蓋咽頭腫は、一般的に視交叉の後ろと上から近づきます。頭蓋咽頭腫が第三脳室に広がると、水頭症を引き起こす可能性があります。

髄膜腫はくも膜層から発生することがあります。鞍結節および蝶形骨扁平部髄膜腫は、通常、視交叉を下から圧迫します。髄膜腫が鞍横隔膜から発生する場合、後視交叉が損傷を受けます。内側蝶形骨隆起型は、視交叉を横から押すことがあります。嗅溝前頭下型は、視交叉に上から到達することがあります。髄膜腫は、神経線維腫症 1 型とも関連があります。髄膜腫は、女性の方が発生しやすい傾向があります。

視交叉は、2 つの視神経が結合して形成されます。各視神経の鼻側線維は視交叉を横切って反対側に交差し、一方、側頭線維は後方に進んで同側で視索を形成します。この配置により、視野の左半分が脳の右側に、視野の右半分が左側に位置することになります。

視神経は、各目の網膜神経節からの軸索で構成されています。視交叉では、鼻側網膜からの軸索の 53% が正中線を横切り、交差していない側頭線維と結合します。これらの鼻線維は、側頭視野からの情報を運びます。同様に、側頭線維は鼻視野からの画像を伝達します。右視野と左視野を表す 2 つの視索は、後視交叉から後方に出てきます。これらの線維のほとんどは、外側膝状体核または視蓋前核でシナプスを形成します。

中心視野の黄斑線維の鼻側半分は、視交叉の後方で交差する。下側線維と上側線維は、それぞれ下側または上側のままである。しかし、下鼻線維は視交叉のより前方を通過するのに対し、上鼻線維はより後方を通過する。古典的教えでは、一度交差すると、下鼻線維は、視交叉に戻る前に、一時的に反対側の視神経鞘に戻ってループする。反対側の視神経へのこの屈曲は、ウィルブランド膝と呼ばれていた。しかし、今日では、ウィルブランド膝は単なるアーティファクト（エラー）であるという重要な証拠がある。片方の目の視神経軸索は、反対側の目を摘出して片側の軸索を変性させた後でのみ、人間で選択的に研究することができる。数年後、視神経萎縮が起こると、萎縮した神経への軸索のアーティファクトなループが生じる。このループは、眼球摘出後に重度の視神経萎縮を患う被験者を研究したウィルブランドによって最初に記述され、その後の絵ではこのループの重要性を誇張したようです。^[5]臨床的には、視神経と視交叉の接合部における視神経の小さな一連の切片では、視視野欠損は観察されていません。^[3]

視交叉に隣接して、いくつかの重要な構造があります。内頸動脈の上前枝が視交叉の両側に並んでいます。海綿静脈洞は視交叉の外側下方にあります。脳の前頭葉は上方にあります。下垂体は下方のトルコ鞍にあります。トルコ鞍は前方で鞍結節、後方で鞍背部に囲まれています。視交叉の背後には第三脳室底があります。

アンドリュー・G・リーは視交叉症候群を前部、中部、後部に分類しました。^[6]前視交叉症候群は視神経と視交叉の接合部に影響を及ぼします。中部視交叉症候群は視交叉体部の交差繊維に関係し、後視交叉症候群は尾部繊維に関係します。

典型的な前視交叉病変は、ウィルブランド膝にある視神経線維と対側下鼻神経線維に影響を及ぼします。これにより、中心暗点として現れる同側視神経症と、対側上側頭視野の欠損が生じます。これは接合暗点としても知られています。対側視野欠損の別の説明は、ホートンによって提供されています。^[5]

交差していない側頭線維に影響を及ぼす中間病変はまれである。これは鼻側または両鼻側半盲を引き起こす可能性がある。視交叉体部の病変は、交差している鼻側の網膜線維を最も一般的に阻害する。これは両耳側半盲を引き起こす。両目を開けた状態では視野は完全であるが、立体視は不可能となる。しかし、おそらく既存の斜視により像の融合が失われると、両眼複視を引き起こす可能性がある。^[1]

黄斑線維は視交叉内でより後方に交差するため、後視交叉症候群では黄斑線維が損傷を受けます。これにより、より小さな中心傍両耳側視野欠損が生じます。耳側黄斑線維は損傷を受けていないため、色覚と視力は保持できます。後部病変は視索にも影響を及ぼし、対側同名半盲を引き起こすこともあります。

視神経乳頭蒼白は、その症状が長期間続いている場合、検眼鏡で明らかになることがあります。病変が外側の非交差線維に影響を及ぼさない場合、蒼白は蝶ネクタイ型になることがあります。これは、乳頭黄斑束の黄斑鼻側の網膜神経節細胞が失われるためです。圧迫性病変は頭痛を引き起こすことが多く、第三脳室を圧迫して水頭症を引き起こすこともあります。最も一般的な腫瘍は、下垂体の機能不全も引き起こします。

視交叉症候群に関連する視野は、通常、MRI検査につながります。造影剤を使用すると、動脈瘤を描出でき、ほとんどの内因性視交叉病変が強調されます。^[1] MRIで腫瘤が確認された場合、内分泌パネルは下垂体腺腫が関与しているかどうかを判断するのに役立ちます。

他の方法で診断された機能性腺腫の患者の場合、視野検査は視交叉の障害を検査するための良いスクリーニングです。視野検査では、欠損した視野が正中線を越えないため、視交叉症候群を描出できます。接合暗点は、典型的には、対側上側頭欠損を伴う同側視神経乳頭神経症を示します。病変が視交叉体部に影響を及ぼしている場合は、中心暗点の有無にかかわらず、両耳側半盲が存在します。後視交叉病変は、中心視野の側頭側にのみ欠損を生じます。