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| 胸腺腫 | |
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| 被包性胸腺腫（リンパ球性および上皮性の混合型） | |
| 専門 | 腫瘍学、心臓胸部外科 |
| 通常の発症 | 成人期 |
| 処理 | 外科的切除、化学療法（悪性の場合）。 |
胸腺腫は胸腺の上皮細胞から発生する腫瘍で、まれな腫瘍と考えられています。[1]胸腺腫は、重症筋無力症などの神経筋疾患によく伴います 。[2]胸腺腫は、重症筋無力症患者の20%に見られます。[3]胸腺腫と診断された場合、手術で切除することができます。まれに悪性腫瘍の場合は、化学療法が使用されることがあります。
兆候と症状
胸腺腫患者の3分の1は、膨張した腫瘤による周囲の臓器の圧迫によって引き起こされる症状を経験します。これらの問題は、上大静脈症候群、嚥下障害（飲み込み困難）、咳、胸痛などの形で現れることがあります。[2]
患者の 3 分の 1 は、関連する自己免疫疾患があるために腫瘍が発見されます。前述のように、これらの疾患のうち最も一般的なものは重症筋無力症(MG) です。MG 患者の 10～15% に胸腺腫があり、逆に胸腺腫患者の 30～45% に MG があります。その他の関連する自己免疫疾患には、胸腺腫関連多臓器自己免疫、赤芽球癆、グッド症候群(複合免疫不全および低ガンマグロブリン血症を伴う胸腺腫) などがあります。他に報告されている疾患関連としては、急性心膜炎、無顆粒球症、円形脱毛症、潰瘍性大腸炎、クッシング病、溶血性貧血、大脳辺縁系脳症、心筋炎、ネフローゼ症候群、汎下垂体機能低下症、悪性貧血、多発性筋炎、関節リウマチ、サルコイドーシス、強皮症、感覚運動性神経根症、スティフパーソン症候群、全身性エリテマトーデス、甲状腺炎などがある。[2] [4]
胸腺腫患者の3分の1から半分は全く症状がなく、無関係の問題のために行われた胸部X線検査やCT/CATスキャンで腫瘍が確認されます。 [2]
病理学
胸腺腫は胸腺の上皮細胞集団から発生し、現在ではいくつかの顕微鏡的サブタイプが認識されています。[2]胸腺腫には、顕微鏡による細胞の外観に応じて、主に3つの組織学的タイプがあります。
- 上皮細胞が楕円形または紡錘形の場合（リンパ球数が少ない場合）はタイプA。
- タイプBは上皮様[説明が必要]の形状をしている（タイプBには、B1（リンパ球豊富）、B2（皮質）、B3（上皮性）の3つのサブタイプがある）[5]
- 腫瘍に両方の細胞タイプが混在している場合は AB 型。
胸腺皮質上皮細胞は豊富な細胞質、細かく分割されたクロマチンと小さな核小体を持つ小胞核を持ち、細胞質フィラメントが隣接細胞と接触しています。対照的に、胸腺髄質上皮細胞は紡錘形で、楕円形の高密度核とわずかな細胞質を持ちます。胸腺腫は皮質細胞の特徴をより多く再現する場合、良性ではないと考えられます。
診断
胸腺腫が疑われる場合、腫瘍の大きさと範囲を推定するためにCT/CATスキャンが行われるのが一般的で、CTガイド下針生検で病変を採取する。CTスキャンで血管の増強がみられる場合、胸膜沈着物と同様に悪性腫瘍の兆候となることがある。[2] 限定的な[説明が必要]生検では、縦隔気腫または縦隔炎のリスクが非常に低く、心臓や大血管を損傷するリスクはさらに低い。胸腺腫は、例えば腹部に転移することがある。[6]
診断は、腫瘍の組織サンプルを採取した後、病理学者による組織学的検査によって行われます。胸腺腫瘍の 正式な[説明が必要]外科的切除後、病理学的に最終的な腫瘍の分類と病期分類が行われます。
関連する問題や腫瘍の拡散の可能性を調べるために、全血球数、タンパク質電気泳動、アセチルコリン受容体に対する抗体（筋無力症の兆候）、電解質、肝酵素、腎機能などの特定の臨床検査が用いられる。[2]
ステージング
正岡病期分類システムは広く使用されており、手術時の病気の解剖学的範囲に基づいています。[7]
- I: 完全にカプセル化されている
- IIA: カプセルを貫通して周囲の脂肪組織に侵入する顕微鏡的侵襲
- IIB: カプセルへの肉眼的浸潤
- III: 隣接臓器への肉眼的浸潤
- IVA: 胸膜または心膜インプラント
- IVB: 遠隔部位（胸郭外）へのリンパ行性または血行性転移
処理
胸腺腫の治療は手術が中心である。腫瘍が明らかに浸潤性で大きい場合、手術を試みる前に、腫瘍の大きさを縮小し切除可能性を高めるために、術前（術前補助）化学療法および/または放射線療法が行われることがある。腫瘍が早期段階（正岡 I 期から IIB 期）の場合、それ以上の治療は必要ない。成人の胸腺摘出は免疫不全を誘発しないようである。しかし、小児では術後の免疫に異常が生じる可能性があり、いくつかの感染性因子に対するワクチン接種が推奨される。浸潤性胸腺腫には、放射線療法および化学療法（シクロホスファミド、ドキソルビシン、シスプラチン）による追加治療が必要になる場合がある。[2] [出典が必要]。[8]胸腺腫の再発は、外科的切除後 10 年以内に症例の 10～30% に報告されており、大部分の症例では胸膜再発も切除できる。最近では、胸膜再発の外科的切除の後に、温熱胸腔灌流化学療法または胸腔内温熱灌流化学療法（ITH）を実施することが可能となっている。[9]
予後
ステージ III または IV の胸腺腫の予後は、ステージ I および II の腫瘍に比べてはるかに悪い。浸潤性胸腺腫はまれに転移することもあり、一般的には約 7% の症例で胸膜、骨、肝臓、または脳に転移する。 [2] ある研究では、ステージ III および IV の腫瘍を患う観察患者の 40% 強が、診断後少なくとも 10 年間生存していることが判明した。胸腺腫診断時のこれらの患者の平均年齢は 57 歳であった。[10]
胸腺腫のために胸腺摘出術を受けた患者は、黄熱病ワクチン接種後に重篤な副作用が起こる可能性があることを警告されるべきである。これはおそらく、生弱毒化黄熱病ワクチンに対する T 細胞反応が不十分なために起こる。死亡例も報告されている。[要出典]
疫学
胸腺腫の発生率は、10万人あたり年間約0.13～0.26人です。[11]男性は女性よりもわずかに少ない頻度で発症します。[11]診断時の典型的な年齢は40代と50代ですが、6歳から83歳までの範囲です。[11]
ギャラリー
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被包性嚢胞性胸腺腫。 -
局所浸潤性の限局性胸腺腫（リンパ球性と上皮性の混合、多角形性と紡錘形の混合）。 -
胸腺腫 B1 型の組織病理学的画像。前縦隔腫瘤を外科的に切除。ヘマトキシリンおよびエオシン染色。 -
胸腺腫 B1 型の組織病理学的画像。前縦隔腫瘤を外科的に切除。サイトケラチン CAM5.2 免疫染色。 -
外科的に切除された非浸潤性胸腺腫 B1 型を示す組織病理学的画像。ヘマトキシリンおよびエオシン。 -
参照
参考文献
- ^ WHO腫瘍分類編集委員会。胸部腫瘍。WHO腫瘍分類。リヨン：IARC; 2021年。
- ^ abcdefghi Thomas CR、Wright CD、Loehrer PJ ( 1999 年 7 月)。「胸腺腫: 最新技術」。Journal of Clinical Oncology。17 ( 7): 2280–9。doi : 10.1200 /JCO.1999.17.7.2280。PMID 10561285。S2CID 12621667。
- ^ ミッチェル、リチャード・シェパード; クマール、ヴィナイ; ロビンズ、スタンリー・L.; アバス、アブル・K.; ファウスト、ネルソン (2007).ロビンズの基本病理学. サンダース/エルゼビア. ISBN 978-1-4160-2973-1。[ページが必要]
- ^ ベルナール C、フリッ H、パスケ F、ケレバー S、ジャミルー Y、トロン F、ギベール B、アイザック S、ドゥヴアスー M、シャラブライス L、ブルソール C、ペティオ P、ジラール N、セーヴ P (2016 年 1 月)。 「自己免疫疾患に関連する胸腺腫：85 例と文献レビュー」。自己免疫のレビュー。15 (1): 82-92。土井：10.1016/j.autrev.2015.09.005。PMID 26408958。
- ^ Dadmanesh F、Sekihara T、Rosai J (2001 年 5 月)。「新しい世界保健機関の分類による胸腺腫の組織学的分類」。北米胸部外科クリニック。11 (2): 407–20。PMID 11413764 。
- ^ van Geffen WH、Sietsma J、Roelofs PM、Hiltermann TJ ( 2011年 12 月)。「悪性後腹膜腫瘤 - 再発性胸腺腫のまれな症例」。BMJ Case Reports。2011 : bcr0920114737。doi : 10.1136 /bcr.09.2011.4737。PMC 3229325。PMID 22674945。
- ^ 正岡A、門田Y、中原K、谷岡T (1981年12月)。 「臨床段階を特に考慮した胸腺腫の追跡調査」。癌。48 (11): 2485–92。土井：10.1002/1097-0142(19811201)48:11<2485::AID-CNCR2820481123>3.0.CO;2-R。PMID 7296496。
- ^ NCCN 胸腺腫、ガイドライン (2016)。「NCCN 胸腺腫ガイドライン」( PDF) 。NCCN ガイドライン。
- ^ Ambrogi, Marcello (2016). 「胸膜再発胸腺腫：外科的切除とそれに続く温熱胸郭内灌流化学療法」Eur J Cardiothorac Surg . 49 (1): 321–6. doi :10.1093/ejcts/ezv039.
- ^ Wilkins KB、Sheikh E、Green R、Patel M、George S、Takano M、Diener-West M、Welsh J、Howard S、Askin F、Bulkley GB (1999 年 10 月)。「胸腺腫患者の生存率の臨床的および病理学的予測因子」。Annals of Surgery。230 ( 4 ): 562–72 、 ディスカッション572–4。doi :10.1097/00000658-199910000-00012。PMC 1420905。PMID 10522726。
- ^ abc WHO腫瘍分類編集委員会（2021年）。「5.胸腺の腫瘍」。胸部腫瘍。第5巻（第5版）。リヨン（フランス）：世界保健機関。pp. 320–325。ISBN 978-92-832-4506-3。