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| 赤芽球癆 | |
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| 血液細胞の走査型電子顕微鏡写真。左から右へ：ヒトの赤血球、血小板、白血球。純粋赤血球癆は特に赤血球に影響を及ぼします。 | |
| 専門 | 血液学 |
純粋赤芽球癆（PRCA）または赤芽球減少症は、赤血球の前駆細胞に影響を及ぼすが、通常は白血球には影響を及ぼさない再生不良性貧血の一種を指します。PRCAでは、骨髄が赤血球を生成しなくなります。PRCAを引き起こす病因は複数あります。この病状は1922年にポール・カズネルソンによって初めて説明されました。[1]
兆候と症状
兆候と症状には次のようなものがあります:
- 青白い外観
- 心拍数の上昇
- 倦怠感
原因
PRCA の原因には以下のものがあります:
- 自己免疫疾患。
- 胸腺腫[2]
- HIV、ヘルペス、パルボウイルスB19（五日熱）[3]、肝炎などのウイルス感染症。[要出典]
- リンパ増殖性。純粋赤血球癆とT細胞大顆粒リンパ球白血病との関連は、特に中国でよく知られています。[4]
- 特発性。PRCAの多くの症例は、明らかな原因が検出されないという点で特発性であると考えられています。[5]
- ミコフェノール酸[6]やエリスロポエチン[7]などの薬剤[要出典]
- 先天性。「遺伝性赤芽球癆」という用語は、ダイアモンド・ブラックファン貧血を指すのに使われてきました。[8]
診断
処理
PRCAは多くの患者でシクロスポリンなどの免疫抑制剤による治療に反応するため自己免疫疾患と考えられていますが[9] 、この治療法にはリスクがないわけではありません。[10]
また、リツキシマブやタクロリムスによる治療にも反応することが示されています。[要出典]
B19パルボウイルスに関連する症例では、市販の免疫グロブリンを投与することで中和抗体を補充し、パルボウイルスを治療または治癒することができます。[11]
参照
- ダイアモンド・ブラックファン貧血（遺伝性赤血球癆）
- 再生不良性貧血（他の骨髄細胞にも影響を及ぼす形成不全）
参考文献
- ^ カズネルソン P (1922). 「Zur Entstehung der Blutplättchen」。Verh Dtsch Ges Inn Med。34 : 557–8.
- ^ 広川 正之、澤田 健、藤島 暢、他 (2008 年 1 月)。「胸腺腫関連赤芽球癆に対する免疫抑制療法後の長期反応と転帰: PRCA 共同研究グループによる日本全国コホート研究」。Haematologica . 93 ( 1): 27–33. doi : 10.3324/haematol.11655 . PMID 18166782。
- ^ Geetha D、Zachary JB、 Baldado HM、Kronz JD、Kraus ES (2000 年 12 月)。「固形臓器移植患者におけるパルボウイルス B19 感染による純赤血球癆: 症例報告と文献レビュー」。 臨床移植。14 (6): 586–91。doi :10.1034/ j.1399-0012.2000.140612.x。PMID 11127313。S2CID 39011566 。
- ^ Kwong YL、Wong KF (1998)。「純赤血球無形成症とT大顆粒リンパ球白血病との関連」。J . Clin. Pathol . 51 (9): 672–5. doi :10.1136/jcp.51.9.672. PMC 500904. PMID 9930071 。
- ^ Miller AC、Rashid RM (2008)。「妊娠に限定された 後天性赤芽球癆の3つのエピソード」。周産期医学ジャーナル。36 (3): 270–1。doi : 10.1515 /JPM.2008.041。PMID 18576941 。
- ^ Petrochko C (2009)。「FDA が移植薬に関する警告を強化」Medpage Today。2009年 8 月 14 日。2009 年 8 月 19 日にアクセス。
- ^ Macdougall, IC (2007 年 11 月). 「エポエチン誘発性赤芽球癆: 診断と治療」. Current Opinion in Nephrology and Hypertension . 16 (6): 585–8. doi :10.1097/MNH.0b013e3282f0c4bf. PMID 18089975. S2CID 24613046.
- ^ ヒトにおけるオンラインメンデル遺伝(OMIM): 105650
- ^ Sawada K, Hirokawa M, Fujishima N, et al. (2007年8月). 「シクロスポリンAを投与された後天性原発性特発性赤芽球癆患者の長期転帰。PRCA共同研究グループによる日本全国コホート研究」。Haematologica . 92 ( 8): 1021–8. doi : 10.3324/haematol.11192 . PMID 17640861.
- ^ Sawada K, Fujishima N, Hirokawa M (2008年8月). 「後天性赤芽球癆：治療の最新レビュー」. Br. J. Haematol . 142 (4): 505–14. doi :10.1111/j.1365-2141.2008.07216.x. PMC 2592349. PMID 18510682 .
- ^ National Organization for Rare Disorders. (2003). Nord Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins.