肝臓腫瘍

肝腫瘍（肝細胞癌とも呼ばれる）は、肝臓上または肝臓内で肝細胞が異常に増殖したものである。肝臓は様々な細胞型で構成されているため、肝臓にはいくつかの異なるタイプの腫瘍が発生する可能性がある。 ^{[1]肝腫瘍は}良性（非癌性）または悪性（癌性）増殖物に分類できる。それらは医療画像診断で発見される場合があり（癌自体とは別の理由であっても）、診断は肝生検で確定されることが多い。^{[2]肝腫瘤の徴候と症状は、無症状のものから、腹部腫瘤、}肝腫大、腹痛、黄疸、またはその他の肝機能障害を呈するものまで多岐にわたる。治療法は多様であり、肝腫瘍の種類によって大きく異なる。^[3]

肝臓腫瘍は良性と悪性に大まかに分類できます。

良性肝腫瘍にはいくつかの種類があります。腫瘍細胞の異常な増殖、または再生結節として知られる肝臓損傷への反応によって引き起こされます。^{[2]良性肝腫瘍を分類する方法の1つは、肝細胞性、}胆汁性、間質性などの解剖学的発生源によって分類することです。^{[2] : 693–704}

海綿状血管腫（肝血管腫または肝血管腫とも呼ばれる）は、良性の肝腫瘍の中で最も一般的なもので、3%～10%の人に見られます。^[2]海綿状血管腫は、内皮細胞に囲まれた血液の塊で構成されています。^{[5]これらの血管腫は、}肝動脈とその分枝から血液供給を受けています。 ^[5]これらの腫瘍は女性に最も多く見られます。^[5]肝血管腫の原因は不明ですが、先天性および遺伝性の要素がある可能性があります。^[5]既存の文献に基づくと、悪性化することは知られていません。^[5]

肝血管腫は通常、症状を引き起こしません。^{[2] [5]}通常は小さく、最大10センチメートルの大きさです。^[5]時間の経過とともに大きさが安定する傾向があります。^[5]ただし、血管腫が大きい場合は、腹痛、右上腹部の膨満感、心臓の問題、凝固機能障害を引き起こす可能性があります。^{[2] [5]海綿状血管腫は}医療画像診断で診断されます（通常、診断を確定するために生検は必要ありません）。^[2]

海綿状血管腫は良性の経過をたどり、無症状であることが多いため、通常は偶然に診断されます（たとえば、別の理由で医療画像を撮影したときなど）。^[5]治療に関しては、定期的な画像検査でモニタリングされるのが一般的で、妊娠した場合はより綿密にモニタリングされます。^[5]海綿状血管腫が急速に成長したり、患者に症状がある場合は、さらなる医療介入が必要です。^[5]治療法には、開腹手術または腹腔鏡手術による切除、動脈塞栓術、または高周波アブレーションなどがあります。^[5]肝血管腫の合併症に関しては、肝血管腫が破裂したり出血したりすることは非常にまれです。^[6]

局所性結節性過形成（FNH）は、肝臓の2番目に多い良性腫瘍です。^[2] FNHは、世界中で成人の0.2％～0.3％に見られます。 ^[2] FNHは、女性に多く見られます（女性と男性の比率は10：1）。ただし、日本と中国では、女性と男性の有病率がより均等です。^[2] FNHは、出産可能年齢の女性に関連しており、ホルモン経口避妊薬を服用している女性に関連しています。^{[2]この腫瘍は、先天性動静脈奇形}肝細胞反応の結果です。このプロセスでは、肝臓の正常な構成要素はすべて存在しますが、その提示パターンは異常です。^[要出典]

これらの腫瘍は通常、症状がありません。大きい場合は、腹痛を呈することがあります。^[2]患者が複数の明確な肝臓病変を持つことはよくありますが、時間の経過とともに大きくなる傾向はなく、通常は悪性腫瘍に変化しません。^{[2]診断は主に}超音波や造影MRIなどの医療画像診断によって行われます。^[2] FNHの大部分は造影画像診断で特徴的な「中心瘢痕」を示し、診断を固めるのに役立ちます。^{[2]しかし、画像診断で中心瘢痕が存在しない場合は、FNH、}肝腺腫、肝細胞癌を区別することが難しく、その場合は生検が診断プロセスの補助となる次のステップとなります。^[2]

FNH は良性であり、腫瘍が進行したり悪性化したりすることはほとんどないため、FNH 腫瘍は通常、臨床モニタリングによって管理されます。^[2] FNH の外科的適応または動脈塞栓術には、FNH 病変が大きい場合、症状がある場合、または正しい診断が不確実な場合が含まれます。^[2]

肝細胞腺腫（肝細胞腺腫とも呼ばれる）は、肝細胞で構成されたまれな良性肝腫瘍であり、^[2]肝細胞腺腫は肝臓腫瘍の2％を占めると推定されています。^{[7]肝細胞腺腫は、}避妊薬やエストロゲンを含むホルモン補充療法を使用している女性、妊娠中の女性、またはステロイドを乱用している人に最もよく見られます。^[7]また、グリコーゲン貯蔵疾患（サブタイプIおよびIII）とも関連があり、最近の研究では、糖尿病、肥満、高血圧、脂質異常症が肝腺腫の危険因子であることが示唆されています。 ^[7]

肝細胞腺腫はほとんどの場合無症状で、画像検査で偶然発見されることが多い。^[7]しかし、徴候や症状が存在する場合、非特異的な腹痛、皮膚の黄変、ガンマグルタミルトランスフェラーゼおよびアルカリホスファターゼの検査値の正常値より高いことなどがある。^[7]ほとんどの場合、肝右葉に位置し、単一の病変として見られることが多い。^[7]大きさは1～30cmである。^{[7]肝細胞腺腫、}局所結節性過形成、肝細胞癌の区別が難しいため、画像検査のみでは診断が難しい場合がある。^[7]生検と病理学的分析による分子分類は、特に肝細胞腺腫が悪性化する可能性があるため、診断と予後の理解の両方に役立つ。^{[2] [7]}経皮生検は出血や腺腫の破裂につながる可能性があるため、避けるべきであることに 注意することが重要です。 ^[7]肝腺腫が疑われる場合の生検の最良の方法は、開腹または腹腔鏡による切除生検です。^[7]

肝細胞腺腫は非常にまれであるため、最善の治療法についての明確なガイドラインはありません。 [ ^{7]治療方法を決定する際には、}悪性転化、自然出血、破裂などの合併症が考慮されます。 ^[7]推定では、肝細胞腺腫の約20～40％が自然出血を起こすことが示されています。^{[7] [2]}エビデンスは十分に解明されていませんが、入手可能な最良のデータによると、肝細胞腺腫が悪性肝腫瘍である肝細胞癌になるリスクは、全症例の4.2％です。^[8]肝細胞癌への転化は男性でより一般的です。^[2]現在、肝腺腫が5 cmを超える場合、サイズが増大している場合、症状のある病変がある場合、HCC変換に関連する分子マーカーがある場合、アルファフェトプロテインなどの肝腫瘍マーカーの値が上昇している場合、患者が男性である場合、またはグリコーゲン貯蔵障害がある場合、腺腫は外科的に切除することが推奨されています。^[7]ほとんどの肝腫瘍と同様に、腺腫の解剖学的構造と位置によって、腫瘍を腹腔鏡で切除できるか、または開腹手術が必要かどうかが決まります。^[7]肝細胞腺腫は、エストロゲンまたはステロイドが減少すると（例：エストロゲン含有避妊薬、ステロイドの中止、または産後）、サイズが縮小することも知られています。^[7]

以前は、肝腺腫のある出産年齢の女性は妊娠を完全に避けることが推奨されていましたが、現在は腺腫の大きさと妊娠前に外科的切除が可能かどうかを考慮した、より個別化されたアプローチが推奨されています。^{[9] [7]}現在、妊娠中の肝腺腫の管理を調査する「妊娠と肝腺腫の管理（PALM）」研究と呼ばれる臨床試験がありますが、この試験の結果は2021年2月時点で公表されていません。^[10]

肝細胞腺腫症（肝腺腫症とも呼ばれる）は、肝細胞腺腫と関連しているが異なる診断である。^{[11] [7]}医療画像診断および組織病理学的生検の結果では、肝腺腫と同じである。^{[7]肝細胞腺腫症は、}グリコーゲン貯蔵疾患がなく、外因性ホルモンを服用していない人の両肝葉に10個以上の肝腺腫が存在するという定義で、肝腺腫と異なる。 ^[7]肝細胞腺腫症はステロイドの使用とは関連がなく（例えば、エストロゲンまたはアナボリックステロイドを含む経口避妊薬の服用または非服用でサイズが変化しない）、この点も肝腺腫とのもう一つの違いである。^[11]肝細胞腺腫症は、肝機能障害および肝腺腫単独よりも高い出血率と関連している。^[7]入手可能な証拠によると、肝細胞腺腫症患者の約63％に出血が起こることが示唆されています。^{[11]肝細胞腺腫症は、}肝細胞癌になることとも関連しています。^[11]肝腺腫と同様に、必要に応じて画像診断と生検で診断されます。肝細胞腺腫症の治療は、病変が多発し広範囲に及ぶため困難です。肝臓の画像診断を再検討し、腫瘍を外科的に切除できるかどうかを確認する必要があります。^[7] 肝移植は、一部の患者にとって治療の選択肢です。^[7]

肝嚢胞は一般的です。肝嚢胞は肝臓内の液体で満たされた構造です。単純肝嚢胞は女性と子供に最もよく見られます。^[2]病態生理学的には、発達上の出来事や外傷や炎症に反応して形成されます。^{[2]さらに、肝嚢胞は}多発性嚢胞腎やエキノコックス症（包虫症）でも見られます。 ^{[2] [12]}

偽腫瘍:

偽腫瘍は、異常細胞の増殖ではなく、組織型の「局所的変異」であるという点で、肝腫瘍とは異なります。 [ ^{2 ]}特に、肝腫瘤の診断を行う際、初期の画像検査では、肝偽腫瘍が肝腫瘍と混同されることがあります。 [2] 偽腫瘍の例には、肝線維症の明確な領域、脂肪肝の変化のポケット、炎症性偽腫瘍などがあります。^[2]

• ほとんどの症例は他の腫瘍からの転移であり、その多くは消化管の腫瘍（結腸癌、主に虫垂のカルチノイド腫瘍など）ですが、乳癌、卵巣癌、肺癌、腎臓癌、前立腺癌などからの転移もあります。
• 最も頻度の高い悪性原発性肝癌は肝細胞癌である。^[13]
• 肝がんの他の原発性形態としては、胆管がん、混合腫瘍、肉腫、肝芽腫などがあります。

肝臓腫瘍が発見された場合、検査の主な課題は腫瘍が良性か悪性かを判断することです。悪性肝臓腫瘍の診断には、超音波検査、コンピューター断層撮影 (CT)、磁気共鳴画像 (MRI) など、さまざまな画像診断法が使用されます。

腫瘍マーカーは、がん患者の血液中に時々見つかる化学物質で、肝臓がんの診断や経過のモニタリングに役立ちます。血液中のアルファフェトプロテイン（AFP）の高値は、HCCや肝内胆管がんの多くの症例で見つかります。胆管がんは、炭水化物抗原19-9（CA 19-9）、がん胎児性抗原（CEA）、がん抗原125（CA125）などの一般的な腫瘍マーカーで検出できます。これらの腫瘍マーカーは、原発性肝臓がんだけでなく、他のがんや特定の他の疾患でも見られます。^{[14] [15]}

肝腫瘍の超音波検査には、検出と特徴付けの 2 つの段階があります。^[要出典] 腫瘍の検出は方法の性能に基づいており、形態計測情報 (3 軸の寸法、体積) と地形情報 (肝臓の部分と葉を特定する数、位置) を含める必要があります。これらのデータの指定は、肝腫瘍のステージ分類と予後に重要です。^[要出典] 腫瘍の特徴付けは、腫瘍の性質の定義につながる一連の基準に基づく複雑なプロセスです。多くの場合、他の診断手順、特に介入的診断手順は不要になります。超音波法を用いた腫瘍の特徴付けは、以下の要素に基づいて行われます：粘稠度（固体、液体、混合）、エコー輝度、構造の外観（均質または不均質）、隣接する肝実質との区別（被膜、不正確）、弾性、後方音響増強効果、近隣の臓器または構造との関係（変位、浸潤）、血管（ドップラー超音波検査および造影超音波（CEUS）における存在および特徴）。^{[引用が必要]}

腹部コンピューター断層撮影(CT)で肝臓腫瘤を評価する場合、動脈相で急速に増強する腫瘍 (肝細胞癌、肝腺腫、濾胞性結節性過形成 (FNH)、多血性転移) もあるが、門脈相画像だけでは特徴づけが困難であったり、潜在性であったりする可能性があるため、動脈相後期と門脈相の両方の画像があると有利である。ただし、動脈相後期の画像の追加は、これらの腫瘍のいずれかが疑われる場合、または肝臓腫瘤のさらなる特徴づけが必要な場合のみに適応されることを強調しておく必要がある。大多数の患者は、この相を追加してもメリットがないからである。さらに、肝臓腫瘤を明確に特徴づける必要がある場合、MRI は一般に感度と特異度が高く、関連する放射線量もない。^[要出典]

• メイヨークリニックの肝臓がん

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