限局性結節性過形成は、肝臓の良性腫瘍(肝腫瘍)であり、肝血管腫に次いで2番目に多い肝臓の腫瘍です。[ 1 ]通常は無症状で、増大したり出血したりすることはまれで、悪性化の可能性はありません。[ 2 ]この腫瘍は、かつては肝腺腫との区別が困難であったため、しばしば切除されていましたが、現代の多相画像診断により、現在は厳格な画像診断基準で診断され、切除されることはほとんどありません。
プレゼンテーション
限局性結節性過形成の線維性瘢痕内の奇形血管の超音波検査
米国成人における相対発生率による肝腫瘍の種類、右側は限局性結節性過形成[ 3 ]限局性結節性過形成の最も特徴的な肉眼所見は、症例の60~70%に見られる中心星状瘢痕です。顕微鏡的には、線維性瘢痕内の胆管増殖と奇形血管を伴う、良性に見える肝細胞の小葉増殖が最も一般的なパターンです。その他のパターンには、毛細血管拡張型、過形成性腺腫型、限局性大細胞異形成を伴う病変などがあります。[ 4 ]まれに、これらの病変は多発性であったり、血管腫、類上皮血管内皮腫、肝腺腫、線維層状肝細胞癌、脳の血管奇形、髄膜腫、および/または星状細胞腫を伴う症候群の一部として発生することがあります。[ 4 ]
病態生理学
限局性結節性過形成は腫瘍ではなく、基礎疾患である先天性動静脈奇形に対する肝細胞の局所的な過形成反応の結果であると考えられています。[ 2 ]正常な肝臓構成要素が異常なパターンで配列し、星状に増殖し、大きくなると中心壊死を示すことがあります。[ 5 ]さらに、限局性結節性過形成の発生率は経口避妊薬の使用と関連していることが示唆されています。[ 6 ]
診断
造影剤を使用しないCTまたはMRIでは、肝脂肪症が著しい場合を除いて、限局性結節性過形成と周囲の肝臓との強度差は通常示されません。肝脂肪症が著しい場合、肝臓の減衰が低下し、限局性結節性過形成が周囲の肝臓と比較して高減衰になります。動脈相CTまたはMRIでは、ウォッシュアウトを伴わない強い造影効果が見られます。病変は、門脈相または遅延相画像でわずかに高信号または等密度を示します。また、限局性結節性過形成には中心瘢痕が存在し、被膜がありません。[ 7 ]
処理
3~6か月間隔での定期的な画像検査による頻繁なモニタリングが推奨されます。ただし、患者に症状が現れた場合、生検で確定診断が得られず悪性腫瘍が疑われる場合、または病変が持続的に増殖している場合は、医療専門家は生検または外科的切除を選択するのが一般的です。外科的切除は、確立された決定的な治療法です。[ 8 ]
疫学
腹部超音波検査を受けた患者における限局性結節性過形成の有病率は0.03%である。[ 9 ]限局性結節性過形成病変の約20%は肝血管腫を伴う。[ 9 ]
注記
- ↑長沼弘子。石田英明;小川正博;渡辺幸信;渡邉大輔大山洋子渡辺貴子(2017年1月) 「限局性結節過形成:日本人53例の経験」。医療超音波ジャーナル。44 (1): 79–88 .土井: 10.1007/s10396-016-0734-9。ISSN 1613-2254。PMID 27550510。S2CID 21303953。
- 1 2 Hamad, Sammy; Willyard, Charles E.; Mukherjee, Sandeep (2023), "Focal Nodular Hyperplasia" , StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 30335277 , 2023年11月3日取得
- ↑表37.2: Sternberg, Stephen (2012). Sternberg's diagnostic surgical pathology . 出版地不明:LWW. ISBN 978-1-4511-5289-0OCLC 953861627
- 1 2 Nguyen, Bich N.; Fléjou, Jean-François; Terris, Benoit; Belghiti, Jacques; Degott, Claude (1999). "肝臓の限局性結節性過形成". The American Journal of Surgical Pathology . 23 (12): 1441– 54. doi : 10.1097/00000478-199912000-00001 . PMID 10584697 .
- ↑ eMedicineにおける限局性結節性過形成の画像診断
- ↑ Scalori, Astrid; Tavani, Alessandra; Gallus, Silvano; La Vecchia, Carlo; Colombo, Massimo (2002). "経口避妊薬と肝臓の限局性結節性過形成のリスク:症例対照研究". American Journal of Obstetrics and Gynecology . 186 (2): 195– 7. doi : 10.1067/mob.2002.120277 . PMID 11854634 .
- ↑ Dioguardi Burgio, Marco; Ronot, Maxime; Salvaggio, Giuseppe; Vilgrain, Valérie; Brancatelli, Giuseppe (2016 年 12 月). "肝限局性結節性過形成の画像診断: 画像レビューと診断戦略" . Seminars in Ultrasound, CT and MRI . 37 (6): 511– 524. doi : 10.1053/j.sult.2016.08.001 . PMID 27986170 .
- ↑フォードール、マーゴット。プリマヴェージ、フロリアン。ブラウンワース、エヴァ。カルディーニ、ベンノ。レッシュ、トーマス。ベイル、レト。プッツァー、ダニエル。ヘニンガー、ベンジャミン。オーバーフーバー、ルパート;マリオネ、マヌエル。マルグライター、クリスチャン。シュネーバーガー、ステファン。オフナー、ディートマール。ステットナー、ステファン (2018)。「良性腫瘍における肝臓手術の適応」。ヨーロッパの外科。50 (3): 125–131 .土井: 10.1007/s10353-018-0536-y。ISSN 1682-8631。PMC 5968066。PMID 29875801。
- 1 2 Myers, L; Ahn, J (2020年8月)「限局性結節性過形成と肝腺腫:評価と管理」Clinics in Liver Disease . 24 (3): 389– 403. doi : 10.1016/j.cld.2020.04.013 . PMID 32620279 . S2CID 220335859 .
参考文献
- Chun Hsee, Li; McCall, John L.; Koea, Jonathan B. (2005). "限局性結節性過形成:切除の適応は何ですか?" . HPB . 7 (4): 298– 302. doi : 10.1080/13651820500273624 . PMC 2043107 . PMID 18333211 .