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| フォークト・小柳・原田病 | |
|---|---|
| その他の名前 | フォークト・小柳・原田症候群、ぶどう膜髄膜炎症候群、ぶどう膜髄膜脳炎症候群[1] |
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| VKHの皮膚症状 | |
| 専門 | 眼科 |
フォークト・小柳・原田病（VKH ）は、メラニン色素組織に影響を及ぼす自己免疫性と考えられる多臓器疾患です。最も顕著な症状は、両眼のびまん性ぶどう膜炎で、眼に影響を及ぼします。[2] [3] VKHは内耳にも影響を及ぼす可能性があり、聴覚、皮膚、中枢神経系の髄膜に影響を及ぼします。[2] [3] [4] [5] [6]
兆候と症状
概要
この疾患は、両側のびまん性ぶどう膜炎を特徴とし、痛み、充血、視力低下を伴う。眼症状には、聴覚（耳鳴り[6] 、めまい[6]、聴力低下）、神経（髄膜症、倦怠感、発熱、頭痛、吐き気、腹痛、首や背中の硬直、またはこれらの組み合わせ[6] 、 髄膜炎[4] 、髄液細胞 増多、脳神経麻痺、片麻痺、横断性脊髄炎、毛様体神経 節炎[6]）、皮膚症状（白斑、白斑、脱毛症[4] [5] [6] ）など、さまざまな全身症状を伴うことがある。白斑は仙骨部によく見られる。[6]
フェーズ
VKHの臨床経過は、前駆期、急性ぶどう膜炎、回復期、慢性再発期の4つの段階に分けられます。[2] [5] [6]
前駆期には症状がない場合もあれば、典型的には数日間続くインフルエンザ様症状を特徴とする非特異的ウイルス感染症に似た症状が現れる場合もあります。[6]発熱、頭痛、吐き気、髄膜炎、聴力障害（大きな音や聞こえる音の質の歪みによって引き起こされる不快感）、耳鳴り、めまいなどが起こることがあります。[6] [7]眼の症状には、眼窩痛、羞明、流涙などがあります。 [6]皮膚や髪が触ると敏感になることがあります。[6] [7] 脳神経 麻痺や視神経炎はまれです。[6]
急性ぶどう膜炎期は数日後に起こり、通常は数週間続きます。[6]この期は、両眼の汎ぶどう膜炎によって始まり、視力のぼやけを引き起こします。 [6] VKH 症例の 70% では、視力のぼやけは両眼で同時に始まり、最初は片眼だった場合、数日以内にもう一方の眼も影響を受けます。[6]このプロセスには、両側の肉芽腫性前部ぶどう膜炎、さまざまな程度の硝子体炎、後部脈絡膜の肥厚と乳頭周囲網膜脈絡膜層の隆起、視神経の充血と乳頭炎、および多発性の滲出性水疱性漿液性網膜剥離が含まれます。[2] [5] [6]
回復期は、白斑や白髪症を伴う皮膚の組織脱色、時には貨幣状の脱色瘢痕、脱毛症、および典型的な橙赤色の変色（「夕焼け眼底」[5] [8] [7]）と網膜色素上皮の凝集および/または移動を引き起こすびまん性眼底脱色を特徴とする。 [2] [6]
慢性再発期は、ぶどう膜炎の発作を繰り返すのが特徴であるが、慢性で軽度、しばしば亜臨床的なぶどう膜炎であり、肉芽腫性前部炎症、白内障、緑内障、高眼圧症を引き起こす可能性がある。[2] [3] [5] [6]ただし、急性期が終わった後は、本格的な再発はまれである。[8]この段階では、 聴覚障害が発生することがある。[7]
原因
ウイルス感染や皮膚や目の外傷が発症に先行することもあるが[6]、 VKH 疾患の根本的な発症原因は依然として不明である。[4]しかし、VKH はメラノサイトにある自己抗原に対する異常なT 細胞介在性免疫応答に起因すると考えられている。[3] [4] [6]インターロイキン 23 (IL-23)によって刺激されたT ヘルパー 17 細胞とインターロイキン 17などのサイトカインは、メラノサイト内のタンパク質を標的とすると考えられる。[8] [9]
リスク要因
罹患年齢は通常20～50歳です。[3] [4]女性と男性の比率は2:1です。[4] [5] [6]定義上、罹患した人は外科的または偶発的な眼外傷の履歴がありません。 [ 3] VKHはアジア人、ラテン系、中東人、アメリカインディアン、メキシコのメスティーソに多く見られ、白人やサハラ以南のアフリカの黒人にはあまり見られません。[3] [4] [5] [6]
VKHは、免疫機能に関連するさまざまな遺伝子多型と関連しています。たとえば、ヒト白血球抗原（HLA）HLA-DR4およびDRB1/DQA1、[10] 補体成分4のコピー数変異、[10]変異IL-23R遺伝子座[10]、およびその他のさまざまな非HLA遺伝子と関連しています。[10]特にHLA-DRB1*0405は、感受性において重要な役割を果たしているようです。[2] [4] [8] [6]
診断
前駆期に検査すると、80%以上の症例で脳脊髄液 細胞増多が認められ、 [6] [7]主にリンパ球です。[7]この細胞増多は、慢性ぶどう膜炎が持続しても約8週間で解消します。[7]
機能検査には網膜電図や視野検査が含まれる。[2]診断の確認や疾患の重症度の推定には、網膜造影、フルオレセインまたはインドシアニングリーン蛍光眼底造影、光干渉断層撮影、超音波などの画像検査が必要になることがある。[2] [5] [9] [7]例えば、インドシアニングリーン蛍光眼底造影では、臨床症状や徴候がなくても眼の脈絡膜 炎が継続していることを検出できることがある。 [5] [8]眼のMRIが役立つことがあり[6]、聴覚症状がある場合は聴覚検査を行うべきである。[6]眼と皮膚の組織病理学的所見については、Waltonが論じている。[6]
VKHの診断は臨床症状に基づいて行われます。診断鑑別は広範囲にわたり、交感性眼炎、サルコイドーシス、原発性眼内B細胞リンパ腫、後部強膜炎、ぶどう膜滲出症候群、結核、梅毒、多巣性脈絡膜症症候群などが含まれます。[3] [6]
種類
2001年の「改訂診断基準」[2] [11]では、神経学的、聴覚的、および外皮的症状などの眼外所見の存在に基づいて、この疾患を完全型（眼に加えて神経学的および皮膚的症状の両方）、不完全型（眼に加えて神経学的または皮膚的症状のいずれか）、または疑い型（眼に加えて神経学的または皮膚的症状のいずれか）に分類している。[1] [3] [5] [6] [11]定義上、研究の均質性を目的として、2つの除外基準は、以前の眼穿通性外傷または手術、およびVKH疾患に類似したその他の同時発生の眼疾患である。[2] [6] [11]
管理
VKHの急性ぶどう膜炎期は、通常、高用量経口コルチコステロイドに反応し、非経口投与は通常必要ありません。[2] [3] [6]しかし、眼合併症には、テノン嚢下手術[6] またはコルチコステロイドの硝子体内注射[4] [6] またはベバシズマブ[9] が必要になる場合があります。難治性の場合は、シクロスポリン[ 2] [3]またはタクロリムス[9]、代謝拮抗薬（アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチルまたはメトトレキサート[9] ）、または静脈内免疫グロブリン（IVIG）やインフリキシマブなどの生物学的製剤が必要になる場合があります。[2] [6]
成果
迅速な診断と積極的な免疫調節治療により、視力の予後は一般に良好です。[2] [3] [8]内耳症状は通常、数週間から数ヶ月以内にコルチコステロイド療法に反応し、聴力は通常完全に回復します。[6]白内障、緑内障、視神経萎縮などの慢性的な眼への影響が起こる可能性があります。[6]皮膚の変化は通常、治療にもかかわらず持続します。[6]
エポニム
VKH症候群は、スイスの眼科医アルフレッド・フォークトと日本の眼科医小柳芳三および原田栄之助にちなんで名付けられました。 [12] [13] [14] [15] 12世紀のアラビア人医師モハメッド・アル・ガフィキーや19世紀のヤコビ、ネッテルシップ、テイなど、数人の著者が白斑、神経痛、聴覚障害について記述していました。[15]これらの症状はおそらく交感性眼炎によるものが多かったのですが、VKHの例も含まれていた可能性があります。 [ 15]小柳がこの疾患を初めて記述したのは1914年ですが、その前に東京大学眼科教授の小本重次郎が1911年に記述していました。 [15]ずっと後の1929年に発表された論文で、小柳がこの疾患と決定的に関連づけられました。[15]原田の1926年の論文は、現在フォークト・小柳・原田病として知られている病気を包括的に説明したことで知られています。[15]
参考文献
- ^ ab 「フォークト・小柳・原田病」。国立希少疾患機構。2014年。
- ^ abcdefghijklmno 坂田VM、ダ・シルバFT、平田CE、デ・カルヴァーリョJF、山本JH (2014)。 「フォークト・小柳・原田病の診断と分類」。自己免疫 Rev . 13 (4–5): 550–5。土井：10.1016/j.autrev.2014.01.023。PMID 24440284。
- ^ abcdefghijkl Damico FM、Kiss S、Young LH (2005)。「Vogt-Koyanagi-Harada病」。Semin Ophthalmol。20 ( 3 ): 183–90。doi : 10.1080 /08820530500232126。PMID 16282153。S2CID 46680743 。
- ^ abcdefghij グレコ A、フスコーニ M、ガロ A、他。 （2013年）。 「フォークト・小柳・原田症候群」。自己免疫 Rev . 12 (11): 1033–8。土井：10.1016/j.autrev.2013.01.004。PMID 23567866。
- ^ abcdefghijk カニンガム ET、ラティナム SR、トゥガル トゥットクン I、ムッチョーリ C、ツィールハット M (2014)。 「フォークト・小柳・原田病」。オクル。イムノール。インフラム。22 (4): 249–52。土井: 10.3109/09273948.2014.939530。PMID 25014114。S2CID 45185875 。
- ^ abcdefghijklmnopqrstu vwxyz aa ab ac ad ae af ag ah ai ajak al Walton RC (2014 年 2 月 12 日)。 「フォークト・小柳・原田病」。メドスケープ。
- ^ abcdefgh ラオ、PK;ノースカロライナ州ラオ (2006)。 「第10章 フォークト・小柳・原田病と交感神経性眼炎」。プレイアーでは、U。フォスター、CS (編)。ぶどう膜炎と免疫疾患。眼科の必需品。シュプリンガーのサイエンス＆ビジネスメディア。 145～155ページ。ISBN 9783540307983。
- ^ abcdef ダミコ FM、ベゼラ FT、シルバ GC、ガスパリン F、山本 JH (2009). 「フォークト・小柳・原田病に関する新たな洞察」。アークブラスオフタルモール。72 (3): 413-20。土井: 10.1590/s0004-27492009000300028。PMID 19668980。
- ^ abcde Bordaberry MF (2010). 「Vogt-Koyanagi-Harada病：診断と治療の最新情報」Curr Opin Ophthalmol . 21 (6): 430–5. doi :10.1097/ICU.0b013e32833eb78c. PMID 20829689. S2CID 205670933.
- ^ abcd Hou S、Kijlstra A、Yang P (2015)。「ぶどう膜炎における分子遺伝学的進歩」。眼疾患の分子生物学。分子生物学とトランスレーショナルサイエンスの進歩。第134巻。pp. 283–298。doi : 10.1016/ bs.pmbts.2015.04.009。ISBN 9780128010594. PMID 26310161。
{{cite book}}:|journal=無視されました (ヘルプ) - ^ abc Read RW、Holland GN、Rao NA、et al. (2001)。「Vogt-Koyanagi-Harada病の改訂診断基準：国際命名委員会の報告書」。Am . J. Ophthalmol . 131 (5): 647–52. doi :10.1016/s0002-9394(01)00925-4. PMID 11336942。
- ^ Vogt A. Frühzeitiges Ergrauen der Zilien und Bemerkungen über den sogenannten plötzlichen Eintritt Dieser Veränderung. Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde、シュトゥットガルト、1906 年、44: 228-242。
- ^ Koyanagi Y. 運動障害、脱毛症、ポリオシス、ブドウ膜炎、外傷性皮膚炎、Ursprungs。 Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde、シュトゥットガルト、1929 年、82: 194–211。
- ^ 原田 E. 非化膿性脈絡膜炎の臨床研究。急性びまん性脈絡膜炎の報告。日本眼科学会、1926 年、30: 356。
- ^ abcdef Herbort CP, Mochizuki M (2007). 「フォークト・小柳・原田病：スイスと日本の歴史的背景における病名の起源の調査」（PDF）。Int Ophthalmol。27（2–3）：67–79。doi：10.1007/s10792-007-9083-4。PMID 17468832。S2CID 32100373。
外部リンク
- アメリカ眼科学会：フォークト・小柳・原田症候群の特定と治療