ポリオシス

ポリオシス
白斑と白髪症を患う48歳男性の皮膚と髪の一部に色素脱失がみられる
専門	皮膚科

限局性白髪症は、一般的に「白い前髪」と呼ばれ、毛包のメラニンが減少または欠如しているために、局所的に白い髪が現れる症状です。白髪症は伝統的に頭皮と関連付けられてきましたが、眉毛、まつ毛、あごひげなど、体の毛が生えているあらゆる部位に影響を及ぼす可能性があります。顕微鏡的に見ると、白髪症は毛球のメラニンまたはメラノサイトの欠乏によって特徴付けられますが、白斑などの症状を伴わない限り、表皮のメラノサイトは通常影響を受けません。^[1]

白癬は先天性の場合もあり、さまざまな遺伝性症候群に伴って発生することがよくあります。これらの疾患は通常、他の全身症状と関連しています。

• 結節性硬化症複合体（TSC）： TSCは、複数の臓器に良性腫瘍が形成される遺伝性疾患です。低メラニン斑や顔面血管線維腫などの皮膚症状がよく見られ、白斑がTSCの初期症状となることもあります。 ^[2]
• まだら症：このまれな遺伝性疾患は、皮膚や髪の特定の領域におけるメラノサイトの先天的な欠如を特徴とし、白い斑点や前髪をもたらします。これは、発達中のメラノブラストの移動に影響を与えるKIT遺伝子の変異によって起こります。 ^[3]
• ワールデンブルグ症候群：この神経堤疾患は、感音難聴や、前髪の白化や皮膚の脱色斑などの色素異常を伴う^{。白髪症がよく見られる。 [4]}

白斑は遺伝的要因に加え、さまざまな炎症、自己免疫、腫瘍性疾患、または薬剤の副作用によって発症することがあります。

• 白斑：この自己免疫疾患はメラノサイトの破壊を引き起こし、皮膚の色素が抜け落ちる。分節性白斑患者の半数に白斑がみられる。 ^[5]
• フォークト・小柳・原田症候群（VKH）： VKHはメラニン含有組織に影響を及ぼす全身性自己免疫疾患であり、ぶどう膜炎、髄膜炎、白斑を引き起こし、眉毛やまつ毛に影響を及ぼすことが多い。 ^[6]
• 円形脱毛症（AA）：円形脱毛症の患者では、色素のある毛髪が選択的に抜け落ちるか、毛髪が再成長する際に白斑が現れることがあります。^[7]
• サルコイドーシス：この全身性炎症性疾患は、特にぶどう膜炎の患者において、眼と皮膚に影響を及ぼし、白血病を引き起こす可能性がある。 ^[8]
• 腫瘍および薬剤誘発性白癬：白癬は、先天性または後天性の母斑や黒色腫などのメラノサイト病変と関連している。さらに、白癬は、局所用プロスタグランジン類似体（緑内障治療に使用）やクロロキンやアシトレチンなどの全身薬を含む特定の薬剤のまれな副作用である。^{[9] [10]}

いくつかの遺伝性疾患および後天性疾患がポリオーシスに類似する可能性があるため、診断時に考慮する必要があります。

• 眼皮膚白皮症（OCA）：メラニン生成に影響を及ぼし、皮膚、髪、目の色が青白くなる遺伝性疾患のグループ。^[11]
• グリシェリ症候群：色素希釈と免疫不全を特徴とするまれな遺伝性疾患。^[12]
• チェディアック・東症候群：この遺伝性疾患は、色素異常と免疫系の機能障害を引き起こします。^[13]
• ヘルマンスキー・パドラック症候群：白皮症、出血性疾患、肺線維症を引き起こすまれな遺伝性疾患。^[14]
• ホワイトピエドラ：髪の毛が白く見える原因となる表在性真菌感染症で、白髪症に似ている。^[15]

ポリオシスは、まだら症、ワールデンブルグ症候群、神経線維腫症I型、結節性硬化症などのいくつかの遺伝性症候群で発生します。^{[16]また、}白斑、フォークト・小柳・原田病、円形脱毛症、サルコイドーシスなどの病状で発生することもあり、腫瘍や一部の薬剤に関連して発生することもあります。^[17]

• これは、遺伝性の白血病を患う架空の家族にちなんで、マレン家系と呼ばれることもあります。マレン家はキャサリン・クックソンの一連の小説に登場し、その最初の小説が『マレン家系』です。彼女は後に、この小説を『ザ・マレンズ』というテレビシリーズに脚色しました。
• アメリカのシットコム『ザ・マンスターズ』の登場人物リリー・マンスターには、 2 つの顕著なマレン的特徴が見られます。
• トーク・スープの司会者を務めていた頃、司会者のジョン・ヘンソンは自身の白髪を「スカンクスポット」と繰り返し呼んでいた。
• クルエラ・ド・ヴィルは、半分黒、半分白の髪でこの症状のように見えます。
• ローグ（マーベルコミック）は前髪が白いです。
• ガッツ （ベルセルクの漫画）は、グルンベルドと戦った後、白い前髪を獲得します。