低色素性貧血

低色素性貧血は、赤血球が正常より薄い貧血全般を指す総称です。(「低色素性」は「少ない」を意味し、「低色素性」は「色」を意味します。) 正常な赤血球は両凹の円盤状で、顕微鏡で見ると中央に青白い部分があります。低色素性赤血球では、この中央の青白い部分が増加しています。この赤みの減少は、赤血球ヘモグロビン(赤色を与える色素)が、細胞の体積に比例して不均衡に減少するためです。臨床的には、赤血球の色は平均赤血球ヘモグロビン濃度(MCHC)または平均赤血球ヘモグロビン濃度(MCHC)で評価できます。MCHCは、細胞の大きさがヘモグロビンの量に与える影響を調整するため、2つのパラメータの中ではより適切なものと考えられています。^[1]低色素症は、臨床的には、成人における正常MCH基準範囲27～33ピコグラム/細胞未満、または成人における正常MCHC基準範囲33～36 g/dL未満と定義される。^[2]

赤血球も小さく（小球性）、小球性貧血のカテゴリーとかなり重複します。このタイプの貧血の最も一般的な原因は、鉄欠乏症とサラセミアです。

低色素性貧血は、エネルギー不足、息切れ、消化不良、頭痛、気まぐれな食欲不振、または食欲不振、無月経などのより一般的な症状に加えて、患者に時々見られる独特の皮膚の色合いから、歴史的にはクロロシスまたは緑色病として知られていました。

パンダル

さあ、彼女に緑の病気が蔓延しますように！

倡婦

「信仰よ、天然痘から逃れるには、天然痘にかかって行く以外に方法はありません。変装したリュシマコス卿がやって来ます。」

シェイクスピア（出典）。ティルスの王子ペリクレス^[3]

1554年、ドイツの医師ヨハネス・ランゲは、ある病気について記述し、それを「処女に特有」であるとして「処女病」と呼んだ。症状は多岐にわたり、「血の気がないかのように青白い」外見、食べ物（特に肉）を嫌う、呼吸困難、動悸、足首の腫れなどがあった。^[4]彼は、罹患した患者に対し、「男性と暮らして性交する。妊娠すれば回復する」と処方した。症状像は、英国の医学書に記述されている以前の病気「緑の病」とある程度重なり合っている。これは黄疸の一種である。^[5]しかし、ランゲは原因を消化器疾患から、患者が結婚適齢期であるにもかかわらず処女のままであることに移した。 「クロロシス」という名前は、1615年にモンペリエの医学教授ジャン・ヴァランダルによって、古代ギリシャ語の「クロロス」（「緑がかった黄色」、「薄緑」、「青白い」、「青白い」、「青白い」または「新鮮な」を意味する）から造られた。ランゲとヴァランダルはどちらもヒポクラテスを参考文献として挙げているが、彼らの症状リストは、1520年代にラテン語に翻訳され、近世ヨーロッパで利用可能になった論文『ヒポクラテスの処女病』の症状リストと一致しない。 ^[4]

この病気は「グリーン病」のほかに、処女病（morbus virgineus ）や恋人熱（ febris amatoria）としても知られていました。フランシス・グロースの1811年の『俗語辞典』では、 「グリーン病」を「独身生活によって起こる乙女の病気」と定義しています。^[6]

1681 年、英国の医師トーマス・シデナムは、クロロシスを、思春期の少女だけでなく「結核にかかりそうな痩せて虚弱な女性」にも発症するヒステリー性疾患に分類しました。彼は鉄分を治療薬として推奨し、「鉄分は、消耗した血液や衰弱した血液に刺激を与え、それによって、自らの重みで衰弱して沈んでいた動物的精神を覚醒させ、興奮させます」と述べています。

ダニエル・ターナーは1714 年にクロロシスを「青白い病気」と呼んでいました。最悪の状態では、顔色が緑色に近いことはあっても、緑色になることはめったにないからです。さらに彼はクロロシスを「月経時の下剤などの障害、または内臓内の粗い体液の鬱血から生じる身体の病的習慣で、腸の発酵、特に調合物の発酵を悪化させ、白亜、燃え殻、土、砂など、直接的に超自然的なものに対する堕落した食欲をそこに生じさせる」と説明しています。彼の症例研究の 1 つは、調査で大量の石炭を食べていたことがわかった 11 歳の少女の症例でした。^[7]

クロロシスについては、カサノバの『私の人生の物語』に簡単に触れられている。「私は知らないが、少女のクロロシスは、過剰な自慰行為の結果として起こると言う医師もいる」。

1841年、ボヘミアの医師で薬剤師のアルベルト・ポッパーはオーストリア医学週間誌に硫酸と鉄のビトリオルム・マルティスと炭酸カリウムのタルタル酸ナトリウムを含むクロロシスの治療法を発表し、その後数年にわたって再出版され改良された。^{[8] [9] [10] [11] [12]}

1845年、フランスの作家オーギュスト・サン・アロマンは、著書「カフェの行動、知性と知性の影響」の中で、鉄粉を含む薬用チョコレートによる治療法を発表した。le Moral de l'homme ^[13]、1872 年にはフランスの医師アルマン・トルソーも鉄による治療を提唱しましたが、は、白化症を「神経疾患」として分類しました。^{[14] [15] [16]}

1887年、ロンドン病院の医師アンドリュー・クラーク卿はクロロシスの生理学的原因を提唱し、成長と初潮によって少女の身体にかかる負担がその発症に関係していると主張した。1891年には、フランク・ヴェーデキントの戯曲『春のめざめ』でこの病気について触れられた。1895年、エディンバラ大学病理学者ラルフ・ストックマン教授は、無機鉄がヘモグロビン合成に寄与することを実証した実験に基づき、クロロシスは月経血の喪失と不適切な食事による鉄欠乏で説明できることを示した。ストックマンの研究とクロロシスの症状治療における鉄の有効性にもかかわらず、その原因に関する議論は1930年代まで続いた。T.C.ボイルの『ウェルヴィルへの道』にはクロロシスを患う登場人物がおり、語り手は彼女の緑色の肌と黒い唇について描写している。

1936年、ハーバード大学医学部のアーサー・J・パテックとクラーク・W・ヒースは、クロロシスは低色素性貧血と同一であると結論付けました。^[17]最近では、クロロシスは子宮内膜症であった可能性があると示唆する人もいますが、歴史的な記述をこの病状に簡単に当てはめることはできません。^[18]

低色素性貧血は、鉄分の摂取不足、鉄分の吸収低下、鉄分の過剰喪失によるビタミンB6欠乏症によって引き起こされることがあります。また、感染症（鉤虫症など）やその他の疾患（慢性疾患性貧血）、治療薬、銅中毒、鉛中毒によっても引き起こされることがあります。後天性貧血の1つは、ファーバー症候群としても知られています。また、潰瘍やアスピリンなどの薬剤による重度の胃腸出血、痔からの出血によっても起こることがあります。^{[19] [20]}

低色素性貧血は、鉄過剰症を伴う低色素性小球性貧血の患者に発症する。この疾患は常染色体劣性で、SLC11A2遺伝子の変異によって引き起こされる。この疾患により、赤血球が血液中の鉄にアクセスできなくなり、出生時に明らかな貧血を引き起こす。顔色が青白くなり、疲労感、成長の遅れを引き起こす可能性がある。この疾患の鉄過剰症の側面は、鉄が肝臓に蓄積し、思春期または成人初期に肝機能障害を引き起こす可能性があることを意味する。^[21]

また、遺伝性鉄難治性鉄欠乏性貧血（IRIDA）の患者にも発生します。IRIDAの患者は血清鉄とトランスフェリン飽和度が非常に低いですが、血清フェリチンは正常または高くなります。貧血の重症度は通常中等度で、小児期の後期に発症します。^[22]

低色素性貧血は、サラセミアやベンジャミン貧血のような先天性疾患によっても引き起こされる。^[23]

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