Loading article…
| 空洞性鞍症候群 | |
|---|---|
| その他の名前 | 下垂体空洞症候群[1] |
 | |
| 空洞のSellaのMRI | |
| 専門 | 内分泌学 |
| 症状 | 停留精巣 |
| 原因 | くも膜が腺を圧迫する（他の可能性としては腫瘍、放射線療法）[1] |
| 診断方法 | MRI、CTスキャン[1] |
| 薬 | 異常なホルモンレベルを管理する[1] |
空洞性トルコ鞍症候群は、下垂体が収縮または平坦化し、正常な下垂体の代わりに脳脊髄液がトルコ鞍 に溜まる状態をいいます。 [2]下垂体疾患の診断検査の一環として発見されることもありますし、脳の画像検査で偶然発見されることもあります。 [1]
兆候と症状
症状がある場合、空洞性鞍症候群の患者は頭痛や視力低下を起こす可能性があります。その他の症状は下垂体機能低下症と関連しています。[3] [4] その他の症状は次のとおりです。[要出典]
原因
この症状の原因は、次のように一次性と二次性に分けられます。
- 二次性空洞性腺症候群の原因は、腫瘍または手術によって腺が損傷されたときに起こり、これは後天的に発症する病状である。[1]
- 特発性頭蓋内圧亢進症の患者はMRIで空洞鞍がみられる[5]
- 原発性空洞性鞍症候群の原因は先天性欠損（鞍隔膜）である[6]
機構
下垂体の正常なメカニズムはホルモン系を制御し、成長、性的発達、副腎皮質機能に影響を与えると考えられています。下垂体は前葉と後葉に分かれています。[7]
この病気の病態生理学的特徴としては、脳脊髄液が蓄積し、頭蓋内圧が上昇して頭痛を引き起こすことが挙げられます。[8]
診断
診察（およびテスト）による空洞性陰茎症候群の診断は、思春期の早期発症、成長ホルモン欠乏症、または下垂体機能不全（幼少期）に関連している可能性があります。[2]さらに、以下の症状があります。
- CTスキャン[6]
- MRIスキャン[6]
分類
空洞鞍症候群には、原発性と続発性の 2 種類があります。
- 原発性空洞鞍症候群は、下垂体上部の小さな解剖学的欠陥によりトルコ鞍内の圧力が上昇し、トルコ鞍腔の内壁に沿って腺が平らになることで発生します。 [3]原発性空洞鞍症候群は、女性の肥満および頭蓋内圧の上昇に関連しています。 [9]ほとんどの場合、特に原発性空洞鞍症候群の患者では症状がなく、寿命や健康に影響はありません。一部の研究者は、罹患した人の1％未満がこの病気の症状を発症すると推定しています。 [3]
- 二次性空洞性下垂体症候群は、外傷、手術、または放射線療法後に下垂体が空洞内で退縮する結果として起こります。 [3]下垂体の破壊による二次性空洞性下垂体症候群の患者は、ストレスや感染に対する不耐性など、下垂体機能の喪失を反映する症状を示します。 [医学的引用が必要]
鑑別診断
空洞性鞍症候群で考慮すべき主な鑑別診断は、原因不明および二次的な原因による頭蓋内圧亢進と、 CTスキャンでは密度が低いため脳脊髄液に類似する可能性がある表皮嚢胞であるが、MRIでは通常後者の診断を区別することができる。[10]
処理
管理に関しては、症候群が他の医学的問題を引き起こさない限り、下垂体機能不全に関連する内分泌機能障害の治療は対症療法であり、支持療法となるが、場合によっては手術が必要になることもある。[2]
参考文献
- ^ abcdef MedlinePlus 百科事典: 空洞性鞍症候群
- ^ abc 「Empty Sella Syndrome Information Page」。www.ninds.nih.gov。国立神経疾患・脳卒中研究所。 2017年3月5日閲覧。
- ^ abcd 「空洞鞍症候群」。遺伝性および希少疾患情報センター。
- ^ Goldman L, Schafer AI (2012). Goldman's Cecil Medicine (第24版). Elsevier Health Sciences. p. 1256. ISBN 978-1-4377-1604-7. 2017年3月8日閲覧。
- ^ Ranganathan S、Lee SH、Checkver A、Sklar E、Lam BL、Danton GH、Alperin N (2013 年 8 月)。「肥満関連特発性頭蓋内圧亢進症における空洞トルコ鞍の磁気共鳴画像所見は、トルコ鞍の肥大と関連している」。 神経放射線学。55 ( 8): 955–961。doi : 10.1007 /s00234-013-1207-0。PMC 3753687。PMID 23708942。
- ^ abc National Organization for Rare Disorders (2003). NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. p. 530. ISBN 978-0-7817-3063-1. 2017年3月11日閲覧。
- ^ 下垂体はどのように機能するのか？医療の質と効率性研究所。2018年4月19日。
{{cite book}}:|work=無視されました (ヘルプ) - ^ Noggle CA、Dean RS、Horton AM (2012-01-01)。神経心理学的障害百科事典。Springer Publishing Company。p. 282。ISBN 978-0-8261-9854-9。
- ^ Fouad W (2011年6月1日). 「空洞性骨棘症候群とその外科的管理のレビュー」. Alexandria Journal of Medicine . 47 (2): 139–147. doi : 10.1016/j.ajme.2011.06.005 .
- ^ González-Tortosa J (2009年4月). 「[一次性空洞鞍部: 症状、生理病理学、診断および治療]」 [一次性空洞鞍部: 症状、生理病理学、診断および治療]. Neurocirugia (スペイン語). 20 (2): 132–151. doi :10.1016/s1130-1473(09)70180-0. PMID 19448958.
さらに読む
- 全米希少疾患協会 (2003)。NORD 希少疾患ガイド。Lippincott Williams & Wilkins。ISBN 978-0-7817-3063-1. 2017年3月8日閲覧。
- Becker KL (2001 年 1 月)。内分泌学と代謝学の原理と実践。Lippincott Williams & Wilkins。ISBN 978-0-7817-1750-2。
外部リンク
Scholia には、Empty sella syndromeに関するトピックプロファイルがあります。