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洞結節機能不全（SND）、別名洞不全症候群（SSS ）は、心臓の主要なペースメーカーである洞結節の機能不全によって引き起こされる異常な心拍リズム（不整脈）のグループです。 [ 1 ] [ 2 ]頻脈徐脈症候群は、洞不全症候群の亜型で、不整脈が速い心拍と遅い心拍を交互に繰り返します。[ 3 ]
洞結節機能不全は、特に病気の初期段階では無症状であることが多い。症状は通常、病気が進行すると現れ、患者の 50% 以上が失神または一時的な失神寸前の発作、および頻脈徐脈症候群と呼ばれる頻脈徐脈を伴う頻脈徐脈を呈する[ 4 ] [ 5 ]。その他の症状としては、錯乱、疲労、動悸、胸痛、息切れ、頭痛、吐き気などが挙げられる。また、異常なリズムにより、うっ血性心不全、脳卒中、または一過性脳虚血発作の症状を呈することもある。 [ 5 ]
洞結節機能不全の最も一般的な合併症は、心房頻拍、心房細動、心房粗動などの異常な心房リズムを伴う頻脈徐脈症候群の発症です。[ 5 ] [ 3 ]これらのリズムは、心房内の血栓形成、塞栓症、脳卒中のリスクを高めます。[ 5 ]
洞停止、洞結節出口ブロック、洞性徐脈、房室ブロック、その他の異常リズムの発生も一般的な合併症である。 [ 5 ] [ 6 ]洞結節機能不全は、リモデリングという共通の病因のため、心房細動の存在と密接に関連している。 [ 6 ]
洞結節機能不全は、洞結節の正常な機能に影響を与える内因性および外因性の要因によって引き起こされる可能性があります。内因性の原因には、洞結節の変性、機能不全、またはリモデリングが含まれる可能性があり、外因性の原因は、基礎にある心房性不整脈を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。[ 5 ]内因性の原因は永続的な洞結節機能不全の原因となる傾向があり、外因性の原因は一時的なものであることが多いです。[ 5 ]
洞結節の加齢に伴う変性線維症は、最も一般的な内因性原因としてしばしば挙げられます。[ 5 ] [ 6 ]その他の内因性原因には、遺伝性イオンチャネル機能障害、心不全や心房細動などのリモデリング疾患、サルコイドーシス、アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、結合組織疾患などの浸潤性疾患、リウマチ熱、シャーガス病、ライム病などの炎症性病因、および洞結節動脈の動脈硬化性および虚血性変化が含まれます。[ 5 ] [ 6 ]
遺伝性洞結節機能不全は、ナトリウムチャネルのαサブユニットの形成に関与する遺伝子（SCN5A）の変異と関連している。[ 5 ]
ベータ遮断薬、カルシウムチャネル遮断薬、ジゴキシン、交感神経遮断薬、その他の抗不整脈薬などの一般的な心臓薬理学は、洞結節の機能を変化させ、洞不全症候群などの不整脈を引き起こす可能性があります。高カリウム血症、低カリウム血症、低カルシウム血症などの電解質異常も、正常な洞結節の機能を変化させる可能性があります。甲状腺機能低下症、低酸素症、低体温症、およびさまざまな毒素も、洞結節機能不全と関連付けられています。[ 5 ] [ 6 ]
洞結節機能不全における主要な12誘導心電図（ECG）所見は、不適切な洞性徐脈である。[ 7 ]洞結節機能不全は、接合部補充を伴うまたは伴わない突然の洞停止、洞房ブロック、頻脈を伴う長期の静止期間、または心房細動、心房粗動、頻脈、発作性上室性頻拍などのさまざまな心房性不整脈として現れる頻脈徐脈症候群としても現れることがある。[ 7 ] [ 5 ]
洞結節機能不全の診断には、臨床症状と心電図異常の両方が必要です。心電図所見が特定できない場合は、心電図異常所見の一過性のため、外来ではホルター心電計、入院中はテレメトリーによる長期心臓モニタリングを行う必要があります。 [ 5 ]ホルター心電計またはテレメトリーによるモニタリングで心電図変化が特定されず、重度の症状や失神発作のために洞結節機能不全の疑いが強い場合は、最長24か月の長期モニタリングのために植込み型ループレコーダーを検討する必要があります。 [ 7 ]
運動負荷試験は、洞結節機能不全の内因を特定するために利用できます。傾斜台試験は、自律神経系の機能不全によって引き起こされる徐脈を鑑別するために使用できます。[ 5 ] [ 7 ]
治療を検討する主な理由は、症状の存在です。[ 1 ]ペースメーカー植込みは、症候性洞結節機能不全の主要な治療法です。[ 5 ] [ 7 ] [ 8 ]この治療法の目標は、洞結節機能不全に関連する症状を緩和し、生活の質を向上させることです。[ 5 ]房室ブロックを発症する可能性があること[ 5 ]、および単心房ペースメーカーと比較して長期的に費用対効果が高いことから、二腔ペースメーカーが好まれます。[ 9 ]
頻脈徐脈症候群では、薬物療法によって心房頻脈性不整脈を治療できます。しかし、これらの薬剤は基礎疾患である徐脈性不整脈を悪化させる可能性があります。そのため、薬物療法を開始する前に、心房頻脈性不整脈と徐脈性不整脈の両方を管理できる二腔式ペースメーカーが植え込まれます。[ 7 ]
洞結節機能不全の全体的な発生率は年齢とともに増加し[ 10 ]、 45歳以上の成人では1000人に1人[ 6 ]、65歳以上の心臓病患者では600人に1人[ 5 ]である。洞結節機能不全は、米国におけるペースメーカー植込みの約30%～50%の主な適応症である[ 10 ] 。洞結節機能不全は、若年層および中年層では比較的まれな症候群である。