真性多血症

PV患者は無症状の場合もある。^{[ 12 ]}

PVの可能性のある症状^{[ 13 ] [ 14 ]}は、識別に役立つ可能性があります。

• PV患者では、特に温水に触れた後（入浴時など）に掻痒感（かゆみ）が生じることがあり^{[ 15 ]} 、これはヒスタミンの異常放出^{[ 16 ] [ 17 ]}またはプロスタグランジンの産生^{[ 18 ]}が原因と考えられる。このような掻痒感はPV患者の40～55%にみられる^{[ 19 ] [ 20 ] 。}
• 紅斑性肢痛症^{[ 21 ]は}、手足の灼熱痛で、通常は皮膚が赤みがかったり青みがかったりする。紅斑性肢痛症は、血小板数の増加または血小板の「粘着性」（凝集）の増加によって引き起こされ、その結果、四肢の血管に小さな血栓が形成される。アスピリンによる治療に速やかに反応する。^{[ 22 ] [ 23 ]}

PVのその他の症状としては、寝汗や疲労感などが挙げられる。^{[ 13 ] [ 14 ]}

診断には症状は必須ではありません。

PVに併発する可能性のあるその他の疾患には、以下のようなものがあります。

• 脾臓の腫大は管理可能な状態であり、発生する可能性があり^{[ 24 ]}、一部の患者では脾臓が触知可能になることがある。これはV617F変異と骨髄線維症の発症の両方に関連している可能性がある^{[ 25 ]}。
• 関節の腫れ（痛風）^{[ 24 ]}
• 消化性潰瘍。^{[ 24 ]}

PVは、特に効果的に管理されていれば、寿命に影響を与えずに何年も安定した状態を保つ可能性があります。^{[ 31 ]}研究によると、制御されたPVの生存期間の中央値は10年から20年ですが、ほとんどの観察は60代で診断された人々に関するものです。患者は平均寿命に近い寿命を生きますが、^{[ 11 ]} PVの全体的な生存率は、年齢と性別が一致する一般集団の生存率を下回ります。^{[ 32 ]}これを予測する要因には、年齢と詳細な遺伝的差異が含まれる可能性があります。^{[ 32 ]}

PVは血栓症などの血液凝固合併症を引き起こす可能性があり、^{[ 33 ]}主な危険因子は過去の血栓症と年齢（60歳以上）である。^{[ 34 ]} PVが治療されない場合、バッド・キアリ症候群（肝静脈血栓症）のリスクがかなり高くなる。^{[ 35 ]}

PVは骨髄線維症（まれな骨髄癌）または急性骨髄性白血病に進行する可能性がある。^{[ 31 ] [ 36 ] [ 30 ]}

出血はPVの合併症として起こりうるが、重度の出血はまれである。^{[ 30 ]}

2024年現在、PVの治療法は見つかっていない。^{[ 32 ] [ 30 ]}

治療の目標は血栓症を予防することである。

リスクカテゴリーに関わらず、禁忌事項がない場合の治療の「根幹」は以下のとおりです。

• ヘマトクリット値を45％未満に保つための定期的な採血（瀉血）と、
• 1日1回（または1日2回）のアスピリン（81mg）^{[ 32 ] [ 30 ]}

リスク評価に応じて、追加の管理には薬物療法が含まれる場合がある。^{[ 32 ] [ 30 ] [ 37 ]}

二次的な治療目標は、例えば掻痒（かゆみ）などの症状を緩和することです。^{[ 32 ] [ 30 ]}

採血は、瀉血または静脈切開とも呼ばれ、献血に似たプロセスであり^{[ 38 ]}、ヘマトクリット値を低く保つのに役立ちます。最初は週に1回、その後徐々に頻度を減らして行う場合があります^{[ 37 ] 。}

血栓症のリスクを軽減するために、リスクカテゴリーに関係なくアスピリンを服用してもよい。 ^{[ 32 ]}

他の薬剤が使用される場合もあります。

• ヒドロキシ尿素は、有害な細胞増殖を抑制します。副作用として、白血病発症リスクがわずかに上昇することがあります。
• JAK2阻害剤であるルキソリチニブ（商品名ジャカフィ）やブスルファンは代替薬として使用できる。^{[ 39 ]}
• ロペグインターフェロンアルファ-2b（ベスレミ）は血球産生速度を低下させ、^{[ 40 ] [ 41 ] [ 42 ]}治療歴に関係なく使用できます。^{[ 41 ]}インターフェロンアルファ-2bも使用されます。^{[ 43 ]}
• アナグレリドは他の細胞減少薬と併用して血小板数を管理するために使用されることがある。^{[ 37 ] [ 44 ]}

エルロチニブは、特定の遺伝子マーカーを持つ患者にとって追加の治療選択肢となる可能性がある。^{[ 45 ]}

アロプリノールは痛風の治療に用いられることがある。^{[ 37 ]}

禁煙や過体重の回避など、健康的なライフスタイルも推奨される。^{[ 37 ]}

血液専門医はPV患者の治療に関与する可能性がある。^{[ 30 ]}

かゆみを抑える方法としては、ぬるめのシャワーやお風呂を試してみることなどが挙げられます。^{[ 34 ] [ 46 ]}

患者教育や患者フォーラムは、患者がPVの診断、症状、その他の実際的な問題に対処する上で、実際的にも感情的にも役立つ可能性がある。^{[ 36 ] [ 47 ]}