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マイコバクテリウム・アビウム・イントラセルラーレ感染症（ MAI）は、非結核性抗酸菌（NTM）による非定型抗酸菌感染症であり、マイコバクテリウム・アビウム複合体（MAC）によって引き起こされます。MACは、マイコバクテリウム・アビウムとマイコバクテリウム・イントラセルラーレという2つのマイコバクテリウム属菌。 [ 1 ]この感染症は、鳥類、豚、ヒト、特に免疫不全の人に呼吸器疾患を引き起こします。エイズの後期段階では、非常に重篤になることがあります。通常、最初は持続性の咳として現れます。通常、少なくとも6か月間、 3種類の抗生物質を投与して治療します。
M. avium、M. intracellulare、およびM. chimaeraはそれぞれ土壌や水中に存在する腐生生物であり、通常は消化管を介して宿主に侵入しますが、肺を介して侵入することもあります。
MAC感染症は、発熱、下痢、吸収不良、食欲不振、体重減少などを引き起こし、骨髄にまで広がる可能性があります。MAIは通常、標準的な抗酸菌療法に対して抵抗性を示します。
肺病変の症状は結核（TB）に似ており、発熱、倦怠感、体重減少、喀血などがある。[ 2 ]下痢や腹痛は胃腸病変に関連している。[ 3 ]
小児におけるM. aviumおよびM. haemophilum感染症は、免疫系の異常とは関連しない、明確な臨床的疾患です。M . avium は通常、頸部のリンパ節の片側性の腫脹を引き起こします。このリンパ節は最初は硬いですが、最終的には「襟スタッド」膿瘍が形成され、これは特徴的な青紫色で、複数の排膿瘻孔を伴います。治療の第一選択は、罹患リンパ節の外科的切除であり、[ 4 ]抗生物質治療（通常はクラリスロマイシンとリファブチンを18 ～ 24 か月）は、手術ができない患者に限定されます。
MAC菌は環境中に広く存在し、吸入または嚥下すると感染症を引き起こします。最近では、 M. aviumが浴室のシャワーヘッドに付着して増殖し、そこから容易にエアロゾル化されて吸入される可能性があることがわかっています。[ 5 ]
マイコバクテリウム・アビウム複合体（MAC）は、マイコバクテリウム・アビウム・イントラセルラーレ複合体とも呼ばれ、3種のマイコバクテリウム属菌（すなわち、 M. avium、 M. intracellulare、およびM. chimaera）からなる微生物複合体である。 [ 6 ]これは、マイコバクテリウム・アビウム・イントラセルラーレ感染症を引き起こす。 [ 7 ] [ 8 ]一部の情報源には、マイコバクテリウム・アビウム亜種パラツベルクローシス（MAP）も含まれる。 [ 9 ]
MAIは、高齢者やHIV/AIDS、嚢胞性線維症患者など、免疫不全の人によく見られます。気管支拡張症は、気管支が病的に拡大する気管支疾患で、MAI感染によく見られます。気管支拡張症がMAC感染の原因なのか、それとも感染の結果なのかは、必ずしも明らかではありません。[ 10 ]
マイコバクテリウム・アビウム複合体（MAC）には、環境中に存在する一般的な非定型細菌、すなわち非結核性抗酸菌（NTM）が含まれており、HIV感染者やCD4細胞数が低い人（1マイクロリットルあたり100個未満）に感染する可能性がある。感染経路は通常、吸入または経口摂取である。
MACは、米国におけるHIV感染者の最大40%に播種性疾患を引き起こし、発熱、発汗、体重減少、貧血を引き起こします。[ 11 ] [ 12 ] [ 13 ]播種性MAC（DMAC）は、特徴的に進行したHIV疾患と末梢CD4細胞数が50細胞/μL未満の人に発症します。MACの効果的な予防と治療は、HIV感染者の生活の質と生存期間の改善に大きく貢献する可能性があります。[ 14 ]
MACは、非結核性抗酸菌の中で最も一般的に見られる形態である。[ 15 ]
免疫不全は感染の必須条件ではない。[ 16 ]
MACは通常、肺や気管支に異常のある患者に影響を及ぼします。しかし、Jerome ReichとRichard Johnsonは、肺の素因となる疾患がないにもかかわらず、右中葉または舌区にMAC感染症を発症した6人の患者の症例シリーズについて報告しています。[ 17 ] [ 18 ]
肺の右中葉と舌区は、人が直立姿勢をとっているときに下向きに伸びる気管支によって支配されています。そのため、これらの肺領域は、細菌や分泌物を排出するために、より積極的な喀痰（咳）に頼る必要があると考えられます。
彼らの後向き症例シリーズの6人の患者は高齢の女性であったため、ライヒとジョンソンは、激しい咳のない患者がMACによる右中葉または左舌区の感染症を発症する可能性があると提唱した。彼らは、オスカー・ワイルドの戯曲『レディ・ウィンダミアの扇』の登場人物レディ・ウィンダミアにちなんで、この症候群をレディ・ウィンダミア症候群と名付けることを提案した。しかし、この推測的な原因を裏付ける研究はほとんどない。[ 19 ]
診断は、血液培養または喀痰などの体液培養によって行うことができます。骨髄培養は早期診断につながることが多いですが、侵襲性が高いため、通常は初期診断ステップとしては避けられます。骨髄が侵されている場合、多くの人は貧血と好中球減少症を呈します。HIV感染者が下痢を呈している場合は、常にMAC菌感染を疑うべきです。
診断には、2 つの追加徴候を伴う一貫した症状が必要です。[ 20 ]
播種性MACは、血液培養が陽性であれば最も容易に診断できます。血液培養は、マイコバクテリウム感染症と一致する症状、徴候、または検査異常のある患者に対して実施する必要があります。無症状の人、たとえCD4+ Tリンパ球数が100細胞/μL未満の人であっても、血液培養はルーチンには推奨されません。[ 14 ]
HIV感染症患者におけるMACは、潜伏感染の再活性化（免疫不全患者における他の多くの日和見感染症の場合と同様）ではなく、最近獲得した感染であると考えられている。
MAC のリスクは患者の CD4 数と反比例し、CD4 数が 50 細胞/mm³ を下回ると大幅に増加します。MAC 感染のその他のリスク要因には、屋内プールの使用、生または半調理の魚介類の摂取、気管支鏡検査、顆粒球刺激因子による治療などがあります。播種性疾患は、高活性抗レトロウイルス療法(HAART)の登場以前は一般的な症状でした。今日、HAART が標準治療となっている地域では、局所性疾患の症状がより多く見られます。これは一般的に局所リンパ節腫脹/リンパ節炎を伴います。
エイズ患者には、予防治療としてアジスロマイシンなどのマクロライド系抗生物質が投与される。 [ 21 ]
HIV感染者でCD4細胞数が50個/μL未満の人はMACに対する予防療法を受けるべきである。MAC疾患の発症によりMACに対する多剤併用療法が必要にならない限り、予防療法は患者の生涯にわたって継続されるべきである。[ 14 ]
臨床医は、MAC予防の潜在的な利点と、毒性や薬物相互作用の可能性、費用、結核罹患率の高い地域で耐性菌が発生する可能性、および治療レジメンに別の薬剤を追加することで患者の治療遵守に悪影響を及ぼす可能性を比較検討する必要があります。したがって、これらの懸念から、状況によってはリファブチン予防を投与すべきではありません。[ 14 ]
予防投与を行う前に、患者がMAC、結核菌、またはその他のマイコバクテリア種による活動性疾患にかかっていないことを確認するために評価を行う必要があります。この評価には、胸部X線検査とツベルクリン皮膚テストが含まれる場合があります。[ 14 ]
リファブチンは、播種性MACが発生しない限り、生涯にわたって経口で毎日服用することが推奨されています。播種性MACが発生した場合は、多剤併用療法が必要になります。アジスロマイシンやクラリスロマイシンなどの他の薬剤は、MACに対して実験室および臨床的に活性がありますが、予防に有効かつ安全であることが前向き対照試験で示されたものはありません。したがって、データがないため、現時点では他の治療法を推奨することはできません。リファブチン300mgの用量は忍容性が良好です。副作用には、好中球減少症、血小板減少症、発疹、胃腸障害が含まれます。[ 14 ]
感染後の治療には、リファンピシン、リファブチン、シプロフロキサシン、アミカシン、エタンブトール、ストレプトマイシン、クラリスロマイシン、アジスロマイシンなどの抗結核薬の併用療法が含まれる。 [ 22 ]
NTM感染症は通常、クラリスロマイシンまたはアジスロマイシンに加えてリファンピシンとエタンブトールの3剤併用療法で治療されます。治療期間は通常少なくとも12ヶ月です。[ 23 ]
研究ではまだ最適な治療法が特定されておらず、播種性MACの患者に対して持続的な臨床的利益をもたらす治療法も確認されていませんが、タスクフォースは入手可能な情報から播種性MACの治療が必要であると結論付けました。したがって、公衆衛生局は治療法が以下の原則に基づいていることを推奨しています。[ 14 ]
播種性MACの臨床症状（発熱、体重減少、寝汗など）は、治療開始後数週間は数回モニタリングする必要があります。初期治療中に4週間ごとに血液培養で評価される微生物学的反応も、治療レジメンの有効性を解釈するのに役立ちます。最終的に反応する患者のほとんどは、治療開始後4～6週間で著しい臨床的改善を示します。血液培養から病原体が消失するには、もう少し時間がかかる場合があり、多くの場合4～12週間かかります。[ 14 ]
12歳未満のHIV感染児も播種性MACを発症する。2歳未満の小児のCD4+ Tリンパ球数を解釈する際には、年齢による調整が必要となる。診断、治療、予防は、青年や成人に対する推奨事項と同様のものに従うべきである。[ 14 ]
「レディ・ウィンダミア症候群」は、MACによって引き起こされる肺の感染症を指す古い用語です。[ 17 ]これは、オスカー・ワイルドの1892年の戯曲『レディ・ウィンダミアの扇』に由来しています。[ 24 ]
近年では、この名前は不適切だと指摘する人もいれば[ 25 ]、ウィンダミア夫人がその名前の由来となった病気を患っていた可能性は低いと指摘する人もいる[ 26 ]。
より一般的に使用される用語は、非結核性抗酸菌（NTM）感染症、または非結核性抗酸菌感染症（NMI）です。唾を吐くことをためらうことがNTM感染症の原因となるという証拠はなく、この用語が高齢女性に適用されてきた主な理由は、この症状を呈している高齢女性に適用されるためです。[ 27 ]
レディ・ウィンダーミア症候群の存在と病態生理を提唱したオリジナルの『チェスト』誌の記事では、オスカー・ワイルドのヴィクトリア朝時代の戯曲『レディ・ウィンダーミアの扇』に登場するレディ・ウィンダーミアという人物が、この症候群を引き起こすとされる行動の良い例であると示唆している。記事には次のように書かれている。
ビクトリア朝時代の女性は「淑女は唾を吐かない」と信じていたと考えられ、そのため肺感染症にかかりやすかった可能性がある。
レディ・ウィンダーミア症候群が提唱された直後、ある司書が『チェスト』誌の編集者宛てに手紙を書き[ 28 ]、レディ・ウィンダーミアをこの症候群の名の由来としたことに異議を唱えた。劇中、レディ・ウィンダーミアは結婚してわずか2年の活発な若い女性で、咳をしたり、その他の病気の兆候を示したりすることは決してない。彼女が握手を避けるのは「潔癖症」と解釈できるかもしれないが、他に2つの説明も同様に考えられる。
学者たちは文学的な誤用を指摘しているが、[ 30 ]医療界の一部ではそれでもこの用語を採用しており、査読付き医学雑誌では今でもレディ・ウィンダーミア症候群について言及されることがあるが、深刻な細菌感染症に対する時代遅れで性差別的な用語としてますます見なされている。[ 31 ] [ 32 ]
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