自律神経反射障害

自律神経反射障害（AD ）は、高血圧と不整脈を特徴とする生命を脅かす緊急医療です。^{[1]この状態は、自律}神経 反射亢進症と呼ばれることもあります。^[2] ADのほとんどの症例は、脊髄損傷のある人に発生します。T6脊髄レベル以上の病変がより頻繁に報告されていますが、 T10レベルの病変を持つ患者でもADが報告されています。 [ ^3]ギランバレー症候群も自律神経反射障害を引き起こす可能性があります。^[4]

アルツハイマー病における高血圧は、病変部より上の発汗、鳥肌、視力低下、頭痛などの軽度の症状を引き起こす可能性があります。^{[5]重度の症状は、}発作、頭蓋内出血（脳卒中）、心筋梗塞、網膜剥離などの生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。^[6]

有害刺激と非有害刺激の両方がADを誘発する可能性があります。その結果、交感神経系が刺激され、活動が亢進します。^[7] 有害刺激は、健常な末梢神経を介して交感神経サージを活性化し、脊髄病変のレベルより下で全身の血管収縮を引き起こします。 ^[8]末梢動脈の収縮と高血圧は圧受容器を活性化し、副交感神経サージを引き起こします。このサージは中枢神経系で発生し、交感神経の流出を抑制します。しかし、副交感神経信号は脊髄病変のレベルより下には伝達できず、上昇した血圧を低下させます。^[8]これにより、脊髄病変より上で徐脈、頻脈、血管拡張、顔面紅潮、瞳孔収縮、鼻づまりが生じる可能性があります。交感神経の優位な流出により、病変部の下には毛が逆立ち、皮膚は青白く冷たくなります。^[8]

最も一般的な原因は、尿閉や便の凝固による膀胱や腸の過膨張です。^[9]その他の原因としては、褥瘡、極端な温度、骨折、気づかない痛みの刺激（靴の中に入った小石など）、性行為、極度の脊髄痛などがあります。

ADを直ちに治療するには、有害な刺激を取り除くか修正する必要があります。これには、患者を直立させて座らせ、締め付ける衣服（腹部サポーターやサポートストッキングを含む）を取り除き、血圧を頻繁に再測定することが含まれます。原因によっては、尿道カテーテル挿入や腸閉塞の除去が必要になる場合があります。^{[6] [10]}これらの手順を実行しても収縮期血圧が依然として高い（150 mmHgを超える）場合は、即効性の短期降圧薬の使用が検討されますが、^[11]症状を解消するには他の原因を調査する必要があります。^[6]

患者、家族、介護者に対し、誘因の回避と原因（わかっている場合）について教育することは、ADの予防に重要です。^[10]膀胱と腸が一般的な原因であるため、定期的な膀胱と腸のプログラムと泌尿器科のフォローアップは、発作の頻度と重症度を軽減するのに役立つ可能性があります。これらのフォローアップには、膀胱鏡検査/尿流動態検査が含まれる場合があります。^[6]

この症状は特徴的で、通常は断続的に起こります。一般的な症状としては、頭痛、発汗、血圧上昇などがあります。患者は顔面紅斑、鳥肌、鼻づまり、「破滅感」や不安、視力低下を経験することもあります。^[3]収縮期血圧のベースラインより 20 mm Hg 高い場合、神経損傷レベルより下が原因の可能性があり、現在の反射異常の定義を満たします。^[12]

自律神経反射障害は慢性化したり再発したりすることがあり、軟部組織の圧迫損傷や痔などの長期にわたる医学的問題に反応して起こることが多い。長期治療にはアルファ遮断薬やカルシウムチャネル遮断薬が含まれることがある。^[13]

重症急性高血圧症の合併症には、発作、肺水腫、心筋梗塞、脳出血などがあります。影響を受ける可能性のあるその他の臓器には、腎臓や目の網膜などがあります。 ^[3]

自律神経反射障害の最初の発作は脊髄損傷後数週間から数年後に起こることもありますが、リスクのある人のほとんどは損傷後1年以内に最初の発作を起こします。^[14]

ADの誘因は多々ありますが、最も一般的な原因は膀胱の膨張です。^[15]その他の原因としては、尿路感染症、尿閉、カテーテルの詰まり、便秘、痔や裂傷、皮膚損傷、骨折、性交などが挙げられます。すべての有害刺激がADを引き起こすわけではありません。骨折など、重篤な有害刺激でもADを引き起こさないことがあり、実際には気付かれないこともあります。明らかな誘因がない場合、ADの再発は、患者に未検出の根本的な病理があり、それがまだ解明されていないことを示す重要な兆候となることがあります。^{[16] [17]}

脊髄上血管運動ニューロンは、T1-L2節を介して交感神経節前ニューロン（SPN）で構成される中間外側細胞列に投射を送ります。 ^[9]脊髄上ニューロンはSPNとその持続性発火に作用し、末梢交感神経節と副腎髄質への作用を調節します。^[9]交感神経節は、体全体に神経支配する血管に直接作用して血管の直径と抵抗を制御し、副腎髄質はエピネフリンとノルエピネフリンの放出を通じて間接的に同じ作用を制御します。^[9]脊髄損傷患者では、SPNとの脊髄上伝達を担う下行自律神経経路が遮断され、損傷レベル以下の交感神経の流出が減少します。^[9]この状況では、SPNは脊髄の影響によってのみ制御されます。^[9]脊髄損傷後、交感神経の流出が減少すると、血圧と交感神経反射が低下します。^[9]最終的に、SPNのシナプス再編成と可塑性が過度に敏感な状態に発達し、腸や膀胱の膨張などの求心性刺激によりSPNの異常な反射活性化を引き起こします。^[9]次に、反射活性化により、脊髄損傷部より下の全身血管収縮が起こります。 この末梢動脈の収縮と高血圧により圧受容器が活性化され、中枢神経系で副交感神経のサージが発生し、交感神経の流出が抑制されますが、副交感神経信号は脊髄損傷レベルより下には伝達できません。^[8]その結果、脊髄病変より上の部位では血管拡張、紅潮、瞳孔収縮、鼻づまりが起こり、病変より下では交感神経の優位な流出により立毛、蒼白、皮膚冷えが起こります。^[8]この問題はT6レベル以上の病変ではより顕著になります。なぜなら、内臓神経はT5レベル以下から出てくるからです。

ADの診断は、収縮期血圧の20～30mmHgを超える上昇を測定することで行われます。関連する症状は、生命を脅かすものから無症状のものまでさまざまです。^[18]自律神経過反射は、徐脈、起立性低血圧、外気温不耐性など、脊髄損傷に伴​​うさまざまな軽度の心臓および神経学的変化である自律神経過不安定症とは異なります。このため、ベースラインの低血圧の患者の血圧上昇は、ベースラインのレベルと比較しない限り認識されない可能性があります。ADの診断は、高血圧に加えて、発汗、けいれん、紅斑（上肢に可能性が高い）、頭痛、および霧視などの追加症状によって区別される場合があります。症状がなく、非常に不完全な脊髄損傷と収縮期高血圧を有する高齢患者は、自律神経過反射ではなく本態性高血圧を経験している可能性があります。

ADの初期治療には、血圧の測定とモニタリング、患者を直立させて血圧を下げること、および誘発刺激の探索と修正が含まれます。きつい衣服やストッキングは脱ぐ必要があります。膀胱カテーテル挿入と尿路感染症（UTI）の可能性の評価を行う必要があります。尿道カテーテルチューブの閉塞を解消することで問題は解決する可能性があり、留置カテーテルの閉塞をチェックする必要があります。直腸検査を実施して、直腸に詰まった便を取り除いてください。有害な誘発刺激が特定できない場合は、さらなる研究で原因が特定されるまで、頭蓋内圧の上昇を軽減するために迅速な薬理学的治療が必要になる場合があります。^[19]

薬物治療には、舌下または局所硝酸塩、経口ヒドララジンまたはクロニジンなどの即効性血管拡張薬が含まれます。交感神経系の流出を制御するために、神経節遮断薬も使用されます。^{[20] [11]}硬膜外麻酔は、出産中の女性のADを軽減するのに効果的であることが実証されていますが、一般的な外科手術中のADを軽減するための使用に関する証拠はあまりありません。^[21]

ADでは死亡はまれですが、治療せずに放置すると、脳卒中、網膜出血、肺水腫などの合併症が非常に重篤になる可能性があります。自律神経反射障害の原因自体が生命を脅かす可能性があり、不必要な合併症や死亡を防ぐために、徹底的に調査し、適切に治療する必要があります。^[18]

発作は、誘発刺激を認識して回避することで予防できます。膀胱拡張はADの一般的な誘発因子であるため、SCIの膀胱機能障害の治療に使用されるボツリヌス毒素は、発作の軽減に効果的である可能性があります。ニフェジピン、プラゾシン、テラゾシンの予防的使用も発作を予防すると報告されています。^[13]リドカインやブピバカインなどの局所鎮痛剤も、腸や膀胱の管理によって引き起こされるADの発作を軽減するために一般的に使用されていますが、ADを軽減する効果はまだ明らかではありません。^[22]