エイズ関連リンパ腫

エイズ関連リンパ腫は、後天性免疫不全症候群（エイズ）の患者に発生するリンパ腫を指します。^{[1] [2]}

リンパ腫はリンパ系 細胞から発生する癌の一種です。エイズでは、非ホジキンリンパ腫、原発性脳リンパ腫、ホジキン病の発生率がいずれも増加します。エイズ関連リンパ腫には、びまん性大細胞型B細胞リンパ腫、B細胞免疫芽球性リンパ腫、バーキットリンパ腫（小型非切れ込み細胞リンパ腫）の3種類があります。^[3]

リンパ腫の組織学的分類、および病気の場所と重症度はすべて、HIV関連リンパ腫の臨床症状に影響します。^[4] HIV関連リンパ腫は、HIV陰性集団のリンパ腫よりも、進行期疾患、全身症状（「B」症状とも呼ばれる、発熱、体重減少、寝汗）、リンパ節外病変、または異常な場所（体腔や軟部組織など）の疾患を呈する傾向があります。^{[5] [6]}

HIV関連リンパ腫は、臓器腫大、リンパ節腫脹、全身症状など、さまざまな臨床症状を呈することがある。原因不明の発熱、血球減少、腫瘍崩壊症候群（乳酸アシドーシス、高カリウム血症、高尿酸血症、低カルシウム血症、高リン血症、乳酸脱水素酵素上昇など）、その他の単独の臨床検査値異常（高カルシウム血症など）が、特定の患者で観察される。^[7]

HIV陽性者のリンパ腫は多種多様であり、いくつかの組織学的サブタイプに分類できます。^[8] HIV陽性者に発症する主なリンパ腫の2つのタイプは、非ホジキンリンパ腫（NHL）とホジキンリンパ腫（HL）です。^[9]

びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は、B細胞リンパ腫の中でも非常に悪性度の高いタイプです。通常の組織球核と同等かそれ以上の核を持つ大型腫瘍性Bリンパ球が広範囲に増殖するのが特徴です。 ^[10]この病気は進行期にB症状として現れます。主に重度の免疫抑制状態の患者に発生し、リンパ節またはリンパ節外で発生する可能性がありますが、最も一般的な部位は消化管です。 ^{[11] [12]このグループで見られる}リンパ腫全体の45～50%を占め、最も一般的なエイズ関連リンパ腫のサブタイプとなっています。^{[13] [14]} DLBCLはあらゆる年齢層で発生し、典型的には首や腹部のリンパ節腫瘤が急速に増殖する形で現れます。 ^[15]患者の最大40%に節外髄外疾患が見られ、患者の約30%にB症状が見られます。^[16]

2番目に多いNHLのサブタイプで、CD4細胞数が比較的多いHIV陽性者に発症するのがバーキットリンパ腫です。患者は通常、乳酸脱水素酵素値の上昇とパフォーマンスステータスの低下を示します。^[15]中枢神経系は症例の8～28%で侵され、リンパ節外侵襲の方が頻繁に発生します。^[11]通常、若年層で発症し、CD4細胞数が200個/μLを超える。^{[17]急速に進行し、} B細胞から始まる一種の腫瘍です。また、治療しないと致命的です。^[18] バーキットリンパ腫は口腔侵襲の発生率が高く、エイズ定義リンパ腫​​の10～15%を占めます。^[15]バーキットリンパ腫には、風土病性、散発性、免疫不全関連の3つの臨床サブタイプが特定されています。^[19]エイズ関連のNHL症例の30～40％はバーキットリンパ腫のサブタイプであり、これはHIV/エイズ患者に最も多く見られます。^[18]

原発性中枢神経系リンパ腫（PCNSL）は、中枢神経系の眼、脳、脊椎、脳脊髄液に影響を及ぼすNHLのサブタイプである。^{[20]重度の免疫抑制を有する患者に発症し、}高活性抗レトロウイルス療法の出現以来、これらの患者における発症率は低下している。HIVに関連するPCNSLの大部分はエプスタイン・バーウイルス陽性である。^[15]さらに、HIV陰性PCNSLとは異なり、患者は通常、複数の脳病変および/または精神状態の変化または局所神経症状を呈する。^{[14] [21]}精神状態の変化、頭蓋内圧症状（頭痛、吐き気、嘔吐、乳頭浮腫）、および局所圧迫症状（てんかん、記憶喪失、不安定な歩行、視覚障害、ろれつが回らない）がPCNSLの最も一般的な症状である。^[22]

原発性滲出液リンパ腫は、悪性B細胞NHLの明確なサブタイプです。これは、一般にKSHV、またはカポジ肉腫関連ヘルペスウイルスと呼ばれるHHV8によって引き起こされます。^{[23] [24]これはまれであり、一般人口のNHLの0.3％、} HIVに関連するNHLの4％を占めます。原発性滲出液リンパ腫の症例の60〜90％はEBVの同時感染がありますが、その病因は不明です。^[15]心膜、腹腔、胸膜腔には悪性リンパ腫性滲出液があります。^[25]

形質芽球性リンパ腫（PBL）は、胚後中心で分化した活性化B細胞から発生し、免疫芽球から形質細胞に変化します。^[15] AIDS関連リンパ腫の約2％がPBL関連リンパ腫です。^[26] HIV感染は、主に口腔に影響を与えるこのまれな形態のリンパ腫と密接に関連しています。 ^{[27] [検証が必要]}

B細胞免疫芽球に似ているが形質細胞の免疫表現型を持つ巨大な腫瘍細胞が広範囲に増殖し、非常に攻撃的である。[28]

ホジキンリンパ腫（HL）は、エイズを示唆しない最も一般的な癌の1つであり、高活性抗レトロウイルス療法が導入されて以来、その発生率が増加しています。これは、ホジキン・リード・シュテルンベルグ（HRS）細胞を生成する胚中心由来細胞です。^[15]免疫不全者、特にHIV感染者に多く見られます。 ^{[29]軽度の免疫不全と比較すると、極度の}免疫不全状態ではHLの発生率は低くなります。非腫瘍性炎症細胞とHRS細胞間の免疫学的接触が不十分であった可能性があります。^[30]

HIV陽性患者は、炎症、サイトカイン調節異常、持続的な抗原刺激など、さまざまな理由から悪性腫瘍の発生率が高くなります。^[15]さらに、発がん性ウイルスはHIV/AIDS患者に感染する可能性が高くなります。 ^{[31]このように、}免疫力の低下、遺伝子変化、ウイルス感染、B細胞の持続的な活性化など、さまざまな要因がHIV/AIDS関連リンパ腫の発症に寄与しています。^[15]

• Levine, Alexandra M. (1991). 「エイズ関連リンパ腫の疫学、臨床的特徴、および管理」。北米血液学/腫瘍学クリニック。5 ( 2). Elsevier BV: 331–342. doi :10.1016/s0889-8588(18)30445-3. ISSN  0889-8588. PMID  2022597.
• Cesarman, Ethel (2013). 「HIV におけるリンパ腫の病理」Current Opinion in Oncology . 25 (5). Ovid Technologies (Wolters Kluwer Health): 487–494. doi :10.1097/01.cco.0000432525.70099.a4. ISSN  1040-8746. PMC  4126602 . PMID  23942293.

• 国立がん研究所のHIVおよびAIDS悪性腫瘍オフィス 2017年2月27日アーカイブ、Wayback Machineにて
• 国立がん研究所によるエイズ関連がんに関する情報