突然不整脈死症候群

突然不整脈死症候群
その他の名前	成人突然死症候群 (SADS)、寝たきりの死、予期せぬ突然死症候群 (SUDS)、予期せぬ突然死症候群 (SUNDS)、突然死症候群、突然死、遅延死
致命的な心室性不整脈の一種 -心電図で見られる心室細動パターン
専門	心臓病学
原因	イオンチャネル病： QT延長症候群（LQTS）、 ブルガダ症候群、 CPVT（カテコラミン性多形性心室頻拍）、 PCCD（進行性心伝導障害）、 早期再分極症候群、 混合ナトリウムチャネル病、 QT短縮症候群、特発性心室細動（IVF） 構造的心疾患： 不整脈性右室心筋症（ARVC）、 拡張型心筋症（DCM）、 肥大型心筋症（HCM）、 ウォルフ・パーキンソン・ホワイト症候群（WPW）、 僧帽弁逸脱症（MVP）
リスク要因	心臓病の家族歴、 [1]アジア系、[2] 原発性不整脈、動脈硬化、[3] アルコール乱用、[4] 1型糖尿病[5]
頻度	日本では10万人あたり14.9人、 米国では10万人あたり110.8人[6]

突然不整脈死症候群（SADS ）は、心停止によって引き起こされる思春期および成人の突然の予期せぬ死です。しかし、心停止の正確な原因、したがって死因は不明です。これらの死亡は主に睡眠中または安静時に発生します。^[7]ブルガダ症候群として知られる伝導障害の一種が原因である可能性があります。^{[8] [9]}

この症候群は世界中のほとんどの地域ではまれですが、文化的、遺伝的に異なる集団で発生します。1977年に米国とカナダの東南アジアのモン族難民の間で初めて確認されました。 ^{[10] [11]この症候群は}シンガポールでも再び確認されました。遡及的な記録の調査により、1982年から1990年の間にシンガポールに住む健康なタイ人 外国人労働者230人が原因不明で突然死亡したことが判明したのです。 ^[12]

若年者の突然死は、心臓病（心筋症、先天性心疾患、心筋炎、遺伝性結合組織疾患など）や伝導障害（WPW症候群など）、薬剤関連の原因、またはその他の原因によって引き起こされる可能性がある。 ^[13] QT延長症候群（LQTS）、ブルガダ症候群（BrS）、CPVT（カテコラミン性多形性心室頻拍）、進行性心臓伝導障害（PCCD）、早期再分極症候群、混合ナトリウムチャネル疾患、 QT短縮症候群など、イオンチャネル病と呼ばれるまれな疾患が関与している可能性がある。^[13]症例の20％では、徹底的な検査を行った後でも死因が見つからない。^[13]

アルコール乱用による突然不整脈死症候群は、高齢と重度の肝臓障害を特徴とする重度の飲酒者の死亡の大きな原因であり、遺伝性チャネル病の家族スクリーニングの必要性を浮き彫りにしています。^[4]

1型糖尿病の若者の場合、夜間の低血糖が心拍リズムの異常を引き起こしたり、心臓の自律神経障害（心臓の機能を制御する神経の損傷）を引き起こしたりすることで、原因不明の死亡が起こる可能性がある。^[5]

検死官は、栄養、毒物学、心臓病、代謝、遺伝学など、さまざまな要素を考慮に入れています。実際に知られている明確な原因はありませんが、広範な調査により、18歳以上の犠牲者は肥大型心筋症を患っていたことがわかりました。これは、明らかな原因もなく心筋が異常に厚くなる病気です。^[3]これは、若年成人の突然死で最も一般的に確認された異常でした。人が突然亡くなった場合、最も一般的には、CAD（冠動脈疾患）またはASCAD（アテローム性冠動脈疾患）、または何らかのレベルのストレスを患っていたことが見つかります。^[3]しかし、研究によると、致命的な出来事の1週間前に、患者の約52％が胸痛、約22％が呼吸困難、約7％が失神などの症状があったことがわかっています。約19％は症状を経験したことがありません。^{[3]科学者たちは、この症候群を心臓の機能に影響を与える遺伝子}SCN5Aの変異と関連付けています。2011年の剖検に基づく研究では、突然死の79.3％は心臓疾患が原因であり、20.7％は原因不明であることがわかりました。^[3]

フィリピンでは、成人突然死症候群（現地の用語ではバンガンゴット）は主にブルガダ症候群によって引き起こされます。^[14]

定義上、診断は他の原因が除外された後に死後にのみ行うことができます。

2011年に実施された、10年間の人口動態データと剖検データを用いた、1,520万人年の積極的監視を含む遡及的コホート研究では、若年成人の突然死の予防には、35歳未満の人ではSCDに関連することが知られている原因（例：原発性不整脈）の評価に重点を置き、高齢者ではアテローム性冠動脈疾患を重視すべきであると示唆されました。^[3]

2003年の研究では、SADSを予防する唯一の実証された方法は植込み型除細動器の使用であることが判明しました。プロプラノロールなどの経口β遮断薬は効果がないことが分かりました。^[15]

1980年、突然死のパターンが報告され、疾病予防管理センターの注意を引いた。最初の突然死の報告は1948年にハワイのオアフ郡でフィリピン人男性81人の同様の死亡があったときに発生した。しかし、関連するパターンがなかったため、関連性はなかった。この症候群は年が経つにつれてさらに重要になり続けた。1981年から1982年までに、米国の年間発生率は高く、ラオス人モン族では10万人あたり92人、その他のラオス民族グループでは10万人あたり82人、カンボジア人では10万人あたり59人であった。^[2]

2008年の研究では、SADSによる死亡者の半数以上が遺伝性心疾患（家族内の原因不明の早期突然死、QT延長症候群、ブルガダ症候群、不整脈性右室心筋症など）に起因することが判明しました。^[1]

英国心臓財団の資金援助を受けたイングランドの全国SADS研究は、2007年にHealth誌に掲載された論文で結果を報告した。^[16]この研究はイングランドの117の検死官管轄区域を調査した。研究者らは、これらの検死官が報告したSADSによる死亡は「主に若い男性」に発生していることを発見した。イングランドでは年間500件の症例があり、これは以前の推定の8倍であった。家族が遺伝性の心臓病を患っている場合、SADSのリスクは高くなる。この研究では、罹患した家族は「専門的な心臓病学的評価」を受けるべきであると推奨された。^[16]

東南アジアからの移民は主にベトナム戦争から逃れてきた人々で、この症候群に最も多く罹患しており、この致命的な症候群の患者が最も多い地域は東南アジアとなっている。影響を受けたアジア人は他にも、フィリピン人や中国系フィリピン人、日本に住む日本人、米国やグアムに住むグアム原住民などがいる。^[2]この症候群に罹患した移民は33歳前後で健康そうに見え、ラオスのモン族難民は1人を除いて男性だった。 ^[17]この症状は主にラオス（平均年齢33歳）^[2]やタイ北東部（人口のほとんどがラオス系）の若いモン族男性に影響を与えるようだ。^{[18] [19]}

ラオスのモン族が研究対象に選ばれたのは、米国で睡眠中の突然死率が最も高い部類に入るためである。彼らはもともと中国南部、北ベトナム、ラオス、タイの高地の出身である。研究対象に選ばれたのは、ラオス国境から約15キロ離れたルーイ県のバンビナイである。この研究は、この症候群がさらに切迫した問題となった1982年10月から1983年6月にかけて行われた。バンビナイが選ばれたのは、1982年に3万3000人の難民がおり、SADSによる死亡者数が最も多かったためである。この症候群はこれらの男性に最も多く発生していたため、研究者らは米国の被害者や集団を研究するのではなく、彼らが移住してきた集団を研究することが最も有益かつ効果的であると判断した。地元の宗教的慣習のため、バンビナイのモン族男性は検死を受けなかった。そのため、得られた結果と研究は、地元の宗教や地理的地域外での死亡に関するものだけであった。^[2]

遺族と同居していた、死亡を目撃した、または遺体を発見した近親者との面談が手配された。面談は自由回答形式で、近親者は目撃したことや、被害者の死亡に関係すると思われる先行する出来事について述べることができた。面談者はまた、病歴、死亡時の状況、人口統計学的背景、睡眠障害の履歴などの情報も収集した。その後、すべての親族とその生存状況および/または死亡時の状況を記載した系図が作成された。^[2]

この症候群の発生が始まった1970年代から1980年代にかけて、ラオス内戦のため多くの東南アジア人が適切な礼拝ができなかった。モン族の人々は、適切な礼拝をしなかったり、宗教儀式を適切に行わなかったり、犠牲を捧げることを忘れたりすると、祖先の霊や村の霊が彼らを守ってくれず、悪霊が彼らに近づいてくると信じている。これらの攻撃は悪夢を引き起こし、被害者は意識があり胸に圧迫感を感じる金縛りにつながる。^[17]また、通常は別々に保たれる脳の状態が混在する、順序どおりでないレム睡眠状態になることもよくある。 ^[17]戦後、米国政府はモン族難民を全米53都市に分散させた。^[17]これらの悪夢の訪問が始まると、睡眠中の霊から彼らを精神的に守るためにシャーマンが推奨された。^[17]しかし、53の異なる都市に散らばっていたこれらの犠牲者は、自分たちを守ってくれるシャーマンに会うことができませんでした。

モン族の人々は、シャーマンになる役割を拒否すると、霊界に連れて行かれると信じていました。^{[説明が必要]}

研究者は、死亡したモン族は、夜間の圧迫霊攻撃としても知られる、霊界に対する彼ら自身の信仰によって殺されたと示唆している。インドネシアでは、これは「圧迫される」と訳される「digeuton 」と呼ばれている。 ^{[17]中国では、これは}「被鬼壓」（繁体字：被鬼壓、簡体字：被鬼压）と呼ばれ、英語で「幽霊に押しつぶされる」と訳される。^[17]オランダ人は、この存在を「nachtmerrie」（悪夢）と呼ぶ。^[17]「merrie」は、中期オランダ語の「 mare 」に由来し、 「人の胸の上に横たわり、窒息させる」悪魔である。この現象はラオスのモン族の間では知られており、^[20]彼らは、これらの死は嫉妬深い女性の姿をしたと言われる悪霊「dab tsuam」（「dah chua」と発音）によるものだと考えている。

バンガンゴットはフィリピンではバティバットまたはバンガンゴットと呼ばれる神話上の生き物として描かれています。^[21]この魔女のような生き物は犠牲者の顔や胸に座り、動けなくして窒息させます。これが起こると、犠牲者は通常、金縛りに遭います。

この現象は『エルム街の悪夢』シリーズに影響を与えた。^[22]

• ブルガダ症候群
• 夜の魔女
• 金縛り
• 乳幼児突然死症候群
• てんかんによる突然の予期せぬ死
• 小児期の原因不明の突然死
• 雲南突然死症候群

• フランス通信社 (2002 年 4 月 8 日)。「スリーピング デス シンドロームが若者を恐怖に陥れる」。ボルネオ ポスト。
• 疾病管理センター (1988 年 9 月 23 日)。「東南アジア難民における原因不明の突然死症候群」。MMWR。