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| メニエール病 | |
|---|---|
| その他の名前 | メニエール症候群、特発性内リンパ水腫[1] |
 | |
| 内耳の図 | |
| 発音 |
|
| 専門 | 耳鼻咽喉科、神経科 |
| 症状 | めまい、耳鳴り、難聴、耳の詰まり感[3] [4] |
| 通常の発症 | 40代～60代[3] |
| 間隔 | 1エピソードあたり20分から数時間[5] |
| 原因 | 不明[3] |
| リスク要因 | 家族歴[4] |
| 診断方法 | 症状に基づいて聴力検査[3] |
| 鑑別診断 | 前庭性片頭痛、一過性脳虚血発作[1] |
| 処理 | 減塩食、利尿剤、コルチコステロイド、カウンセリング[3] [4] |
| 予後 | 約10年後の難聴と慢性的な耳鳴り[5] |
| 頻度 | 1,000人あたり0.3～1.9人[1] |
メニエール病（MD ）は内耳の病気で、めまい、耳鳴り、難聴、耳の閉塞感などの重篤で日常生活に支障をきたす可能性のある症状を特徴とします。[ 3 ] [4]通常、最初は片方の耳だけが影響を受けますが、時間が経つにつれて両耳が影響を受けることがあります。[3]症状の持続時間は通常20分から数時間です。[5]症状の間隔はさまざまです。[3]時間の経過とともに難聴と耳鳴りが持続することがあります。[4]
メニエール病の原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の両方が関与していると考えられます。[1] [3]発症原因については、血管の収縮、ウイルス感染、自己免疫反応など、いくつかの説があります。[3]約10％の症例は家族内で発生します。[4]症状は、内耳の迷路に体液が溜まることで発生すると考えられています。 [3]診断は症状と聴力検査に基づいて行われます。[3]同様の症状を引き起こす可能性のある他の疾患には、前庭性片頭痛や一過性脳虚血発作などがあります。[1]
治療法はわかっていない。[3]発作は、吐き気や不安を和らげる薬で治療されることが多い。[4]発作を予防する対策は、全体的に証拠によって裏付けられていない。[4]減塩食、利尿剤、コルチコステロイドを試すことができる。[4] 理学療法はバランスを保つのに役立ち、カウンセリングは不安を和らげるのに役立つ可能性がある。[3] [4]他の対策が効果的でない場合に耳への注射や手術を試すこともできるが、リスクを伴う。[3] [5]メニエール病患者のめまいや聴力を改善するために鼓室チューブ（換気チューブ）を使用することは、決定的な証拠によって裏付けられていない。[5]
メニエール病は、1800年代初頭にプロスパー・メニエールによって発見されました。[5] 1,000人中0.3～1.9人が罹患しています。[1]メニエール病の発症は通常40～60歳頃です。[3] [6]男性よりも女性に多く見られます。[1]症状が5～15年続いた後、めまいや回転感覚などの発作が止まることもありますが、平衡感覚の喪失、患耳の聴力低下、患耳または両耳での耳鳴りなどの症状が残ります。[5]
兆候と症状
メニエール病は、めまい、難聴の変動、耳鳴りの反復発作を特徴とする。発作の前には頭痛や耳の詰まり感があることもある。[4]また、自律神経系の不規則な反応に関連する追加の症状を経験することもある。これらの症状はメニエール病自体の症状ではなく、聴覚と平衡感覚の器官の不全から生じる副作用であり、吐き気、嘔吐、発汗などが含まれるが、これらは典型的にはめまいの症状であり、メニエール病の症状ではない。[1]これには、後ろから床に強く押し倒されるような感覚が含まれる。[5]意識を失うことなく突然転倒する（転倒発作）を経験する人もいる。[1]
原因
メニエール病の原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の両方が関与していると考えられます。[1] [3] [7]血管の収縮、ウイルス感染、自己免疫反応など、いくつかの説があります。[3]
機構
メニエール病の初期の誘因は完全には解明されておらず、内耳の内リンパ腔の膨張である内リンパ水腫を引き起こす可能性のある炎症性の原因は多岐にわたります。内リンパ水腫(EH) はメニエール病の発症と強く関連していますが、[1] EH を患うすべての人がメニエール病を発症するわけではありません。「内リンパ水腫とメニエール病の関係は単純で理想的な相関関係ではありません。」[8]注目すべきことに、軽度の EH はメニエール病の重要な鑑別診断である前庭性片頭痛でも発生する可能性があります。 [9]
また、完全に進行したメニエール病では、内耳の平衡システム（前庭系）と聴覚システム（蝸牛）が影響を受けますが、EHが2つのシステムのうちの1つだけに症状を引き起こすのに十分な影響を与えているケースもあります。この病気の対応するサブタイプは、めまいの症状を示す前庭メニエール病と、難聴と耳鳴りの症状を示す蝸牛メニエール病と呼ばれます。[10] [11] [12] [13]
メニエール病のメカニズムはEHによって完全に説明されていませんが、完全に発達したEHは機械的および化学的に平衡感覚と聴覚の感覚細胞を妨害し、一時的な機能障害や感覚細胞の死につながる可能性があり、その結果、めまい、難聴、耳鳴りなどのMDの典型的な症状を引き起こす可能性があります。[8] [11]
メニエール病患者の約30％に耳管機能障害があると推定されています。[14]
診断
2015年現在の診断基準では、MDの確定診断とMDの疑いを次のように定義している。[1] [4]
明確
- めまいが2回以上自発的に起こり、それぞれ20分から12時間続く
- めまい発作の前、最中、または後に少なくとも1回、聴力検査で低音から中音域の感音難聴が患耳で記録されている
- 患耳における聴覚症状（聴力、耳鳴り、耳閉感）の変動
- 他の前庭診断ではうまく説明できない
可能性が高い
- めまいまたはふらつきが2回以上発生し、それぞれ20分から24時間続く
- 報告された耳における聴覚症状（聴力、耳鳴り、または耳閉感）の変動
- 他の前庭診断ではうまく説明できない
MDの一般的かつ重要な症状は音に対する過敏症です。[16]この過敏症は、音量不快レベル（LDL）を測定することで簡単に診断できます。[17]
MDの症状は多くの点で片頭痛に伴うめまい（MAV）と重なりますが、MAVで難聴が発生する場合、通常は両耳に発生しますが、MDではまれであり、MAVではMDのように難聴が進行することは通常ありません。[1]
一過性脳虚血発作（TIA）や脳卒中を経験した人はMDに似た症状を呈することがあり、リスクのある人ではTIAや脳卒中を除外するために磁気共鳴画像 検査を行う必要がある。[1]
除外すべき他の前庭疾患としては、前庭発作、再発性片側前庭障害、前庭神経鞘腫、または内リンパ嚢の腫瘍などがある。[1]
管理
メニエール病の治療法は知られていないが、薬物療法、食事療法、理学療法、カウンセリング、およびいくつかの外科的アプローチによって管理することができる。[4]メニエール病患者の85%以上は、生活習慣の改善、薬物治療、または低侵襲性外科手術によって回復する。これらの手術には、鼓室内ステロイド療法、鼓室内ゲンタマイシン療法、または内リンパ嚢手術が含まれる。[18]
医薬品
メニエール病の発作中は、吐き気を抑える薬や、めまいによる不安を軽減する薬が使用される。 [4] [19]進行を止めるための長期治療については、すべての治療法の根拠が弱い。[4]アレルギーとメニエール病の因果関係は不明だが、アレルギーを抑える薬が役立つ可能性がある。[20]めまいやバランスの問題を軽減するために、グリコピロレートはメニエール病患者の有用な前庭抑制剤であることがわかっている。[21]
チアジド系利尿薬クロルタリドンなどの利尿薬は、耳の中の体液の蓄積（圧力）を軽減するという理論に基づき、MDの治療に広く使用されています。[22]複数の小規模臨床試験の証拠に基づくと、利尿薬はめまいの発作頻度を減らすのに有効であるように見えますが、難聴を予防する効果はないようです。[23] [24]
難聴と継続的な重度のめまい発作が起こる場合には、ゲンタマイシンなどの薬剤を中耳に注入して前庭器官の一部を破壊する化学的迷路切除術が処方されることがある。 [4] [25] [26]この治療は難聴を悪化させるリスクがある。[25]
ダイエット
MD患者は、塩分摂取量を減らすよう勧められることが多い。[19] [27]しかし、塩分摂取量を減らすことについては、十分な研究がなされていない。[27] MDは偏頭痛と性質が似ているという仮定に基づき、カフェインなどの「偏頭痛の誘因」を排除するよう勧める人もいるが、これに対する証拠は弱い。[19]塩分、カフェイン、アルコールを制限して食生活を変えることで症状が改善するという質の高い証拠はない。[28]
理学療法
MD発症後早期の理学療法は、病気の経過が変動するためおそらく有用ではないが、バランスシステムの再訓練を助ける理学療法は、長期的には主観的および客観的なバランス障害を軽減するのに有用であると思われる。[4] [29]
カウンセリング
めまいや難聴によって引き起こされる心理的苦痛は、人によっては症状を悪化させる可能性があります。[30]カウンセリングは苦痛の管理に有効であり、[4]教育やリラクゼーション法も有効です。[31]
手術
低侵襲的アプローチで症状が改善しない場合や、症状が制御不能または持続し両耳に影響を及ぼしている場合は、手術が考慮されることがあります。[4] [19] [32]
内リンパ嚢手術
内リンパ嚢の減圧手術は、時々提案される外科的アプローチの 1 つです。外科的内リンパ嚢減圧には、単純減圧、シャント挿入、または嚢の除去の 3 つの方法が提案されることがあります。[33] 3 つの方法すべてがめまいの軽減に有効であるという非常に弱い証拠がありますが、これらの外科手術を支持する証拠のレベルは低く、さらに質の高い調査が提案されています。[33]この種の外科手術には、これらの手術で使用されるシャントがずれたり、間違った場所に置かれたりするリスクがあります。[19]内リンパ嚢減圧の対象となる重症例の場合、2014 年の系統的レビューでは、少なくとも 75% の患者で、内リンパ嚢減圧が短期 (追跡期間 1 年超) および長期 (24 か月超) のめまいの抑制に効果的であったと報告されています。[34]
換気チューブ
耳管（換気チューブ）の外科的移植は、医学的研究によって強く支持されていません。鼓膜チューブが病気に伴う不安定さの改善に有益であるという暫定的な証拠はいくつかありますが、[14]この手術がどれほど効果的であるか、また副作用や害の可能性についての結論は明らかではありません。[5] [32]
その他の外科的介入
前庭神経迷路切除術などの破壊的手術は不可逆的であり、患耳のほとんど、あるいはすべての機能を完全に除去することになる。2013年時点では、これらの手術が有効かどうかを判断できる証拠はほとんど存在しなかった。[35]内耳自体は迷路切除術によって外科的に除去することができるが、この手術では患耳の聴力は常に完全に失われる。[35]外科医は前庭 神経切除術で内耳のバランス部分の神経を切断することもできる。聴力は大抵の場合ほぼ温存されるが、この手術では脳の内膜を切開する必要があり、モニタリングのために数日間の入院が必要となる。[35]
サポートが不十分
- 2014年現在、ベタヒスチンは安価で安全であるためよく使用されていますが[5]、メニエール病での使用を正当化する証拠はありません。[36] [37]しかし、最近の薬物動態実験では、モノアミン酸化酵素阻害剤との併用療法により、ヒトにおけるベタヒスチンの生物学的利用能が大幅に向上し、[38]モルモットの蝸牛血流が改善されることが示されています。[39]
- 鼓室間微小圧パルスは2つの系統的レビューで調査された。どちらのレビューでもこの技術を正当化する証拠は見つからなかった。[40] [41]
- 鼓室内ステロイドは3つの系統的レビューで調査されたが、この治療法が効果があるかどうかを判断するにはデータが不十分であることが判明した。[42] [43] [44]
- 鍼治療やハーブサプリメントなどの代替医療の使用を支持する証拠はない。 [3]
予後
メニエール病は通常、片方の耳に限定して始まり、約30％の症例で両耳に広がります。[5]最初は1つの症状しか現れない場合もありますが、メニエール病では時間の経過とともに3つの症状すべてが現れます。[5]難聴は通常、初期段階では変動し、後期にはより永続的になります。メニエール病の経過は5～15年で、一般的には軽度の平衡障害、耳鳴り、片耳の中等度の難聴で終わります。[5] 2020年現在、メニエール病の病因研究において最近の大きな進歩はありません。[45]
疫学
神経耳鼻科クリニックで診断されるめまいの3～11%はメニエール病によるものです。[46]年間発症率は10万人あたり約15例、有病率は10万人あたり約218例と推定されており、メニエール病患者の約15%は65歳以上です。[46]症例の約9%では、親族にもメニエール病患者がおり、一部の症例では遺伝的素因があることが示されています。[4]
メニエール病の確率は、白人、重度の肥満、女性で高くなります。[1]メニエール病には、関節炎、乾癬、胃食道逆流症、過敏性腸症候群、片頭痛など、いくつかの病気が併発することがよくあります。[1]
歴史
この病気は、1861年の論文で主な症状を説明し、すべての症状が内耳の平衡感覚と聴覚を司る複合器官に単一の障害があると初めて示唆したフランスの医師プロスペル・メニエールにちなんで名付けられました。 [47] [48]
アメリカ耳鼻咽喉科学会 聴覚平衡機能頭頸部外科委員会は、MDの診断基準を設定し、蝸牛性（めまいなし）と前庭性（難聴なし）の2つのサブカテゴリーを定義しました。[49]
1972年にアカデミーはMDの診断基準を次のように定義しました。[49]
- 変動性、進行性、感音性難聴
- 意識を失うことなく 20 分から 24 時間持続する、断続的で特徴的な決定的なめまい発作。前庭眼振が常に存在します。
- 耳鳴り（軽度から重度までの耳鳴り）は、耳の痛みや耳の詰まり感を伴うことが多く、通常、めまい発作の前は耳鳴りがよりひどく、めまい発作後には軽減します。
- 発作は寛解と悪化の期間を特徴とします。
1985年にこのリストは「難聴」を「低周波を特徴とする耳鳴りを伴う聴力低下」に変更し、診断には1回以上のめまい発作が必要であるなど、表現が変更されました。[49]最終的に1995年に、このリストは病気の程度を考慮するように再度変更されました。[49]
- 確実 –組織病理学的に確認された明確な疾患
- 確定的 – 難聴と耳鳴りおよび/または耳閉感を伴うめまいの確定エピソードが2回以上発生している必要がある
- 可能性が高い – めまいの明確なエピソードが1回のみあり、その他の症状と徴候がある
- 可能性あり – 聴覚障害を伴わない明らかなめまい
2015年、バラニー協会の国際前庭障害分類委員会は、アメリカ耳鼻咽喉科学会、欧州耳科学会、日本平衡研究会、韓国バランス学会と共同で合意された診断基準を発表しました。[1] [4]
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外部リンク
ウィキメディア・コモンズには、メニエール病に関連するメディアがあります。
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- メニエール病、スタンフォード耳研究所。