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口腔顔面肉芽腫症（OFG ）は、口、唇、および顔面の口の周囲の軟部組織が持続的に肥大する疾患です。肥大は痛みを伴いませんが[ 1 ]、最適な治療法と予後は不明です[ 2 ] 。肥大のメカニズムは肉芽腫性炎症です[ 3 ]。この疾患の根本的な原因は完全には解明されておらず、クローン病やサルコイドーシスとの関連性についても意見が分かれています[ 3 ]。
兆候や症状には以下のようなものがあります。
OFGでみられる口、唇、顔面の組織の肥大は無痛である。[ 1 ]メルカーソン・ローゼンタール症候群は、OFGに亀裂舌と顔面神経麻痺が伴う場合である。[ 1 ]顔面麻痺の原因は、顔面表情筋を支配する顔面神経に肉芽腫が形成されることによるものと考えられている。[ 2 ]
この病態の原因は不明である。[ 6 ] [ 4 ]この疾患は非乾酪性肉芽腫性炎症を特徴とする。[ 3 ]つまり、肉芽腫は結核の肉芽腫に典型的な乾酪壊死（「チーズ状」壊死）を起こさない。
OFGがクローン病やサルコイドーシスの初期形態なのか、それとも類似した臨床的疾患なのかについては意見が分かれている。 [ 3 ] [ 7 ]クローン病は、口から肛門まで、消化管のどの部分にも影響を及ぼす可能性がある。口だけに影響を及ぼす場合、一部の著者はこれを「口腔クローン病」と呼び、OFGと区別しているが、口腔内に発症するOFGはクローン病と同じ状態であると示唆する著者もいる。
OFGは遅延型過敏反応である可能性がありますが、原因抗原は特定されておらず、個人によって異なります。抗原の疑われる供給源には、コバルトなどの金属、または食品添加物や保存料（安息香酸塩、安息香酸、シンナムアルデヒド、メタ重亜硫酸塩、ブチルヒドロキシアニソール、ドデシルガレート、タートラジン、メントールなど）が含まれます。[ 4 ] [ 6 ] [ 8 ]これらの物質を含む可能性のある食品の例としては、マーガリン、 シナモン、卵、チョコレート、ペパーミントオイルなどがあります。[ 4 ] [ 6 ] [ 9 ]
非定型抗酸菌（パラ結核）の感染が関与している可能性を示唆する意見もある[ 4 ]。また、OFGは抗酸菌ストレスタンパク質mSP65が抗原として作用することに対する反応であるとする意見もある[ 6 ] 。
抗原に反応して、慢性的な粘膜下T細胞介在性炎症反応が起こり、これにはサイトカイン（例：腫瘍壊死因子α）、プロテアーゼ活性化受容体、マトリックスメタロプロテアーゼ、シクロオキシゲナーゼが関与する。[ 6 ] OFGの肉芽腫は粘膜固有層に形成され、リンパ管の隣接部または内部に形成されることがある。[ 8 ]これによりリンパドレナージが阻害され、リンパ浮腫が生じ、臨床的には腫脹として現れると考えられている。 [ 6 ]
この疾患には遺伝的素因がある可能性がある。[ 6 ] OFGを発症する人は、小児喘息や湿疹などのアトピーの既往歴があることが多い。[ 4 ]
診断は通常、組織生検によって行われますが、OFGの肉芽腫とクローン病やサルコイドーシスの肉芽腫を確実に区別することはできません。[ 8 ]サルコイドーシス、クローン病、アレルギー反応や異物反応、マイコバクテリア感染症など、肉芽腫性炎症の他の原因は除外されます。[ 1 ]
OFGは、口唇炎（唇の炎症）の一種に分類される可能性があり、そのため、この疾患には口唇炎という言葉を用いた別名があり、また肉芽腫性疾患とも分類される。
OFGの治療には抗腫瘍壊死因子α薬（例：インフリキシマブ）が用いられる。[ 10 ]
OFGの管理には、シナモンや安息香酸塩を含まない食事など、疑われるまたは証明された特定の抗原の食事制限が関係している可能性がある。[ 8 ]
OFGはまれな疾患ですが、発生率は増加傾向にあります。[ 2 ]この疾患は通常、思春期または若年成人期に発症します。[ 6 ]男女どちらにも発症する可能性がありますが、男性の方がやや罹患率が高いです。[ 6 ]
OFGは1985年に初めて記述された。[ 3 ]
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