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| 全般性強直間代発作 | |
|---|---|
| その他の名前 | 大発作、強直間代発作 |
 | |
| 脳波における一般的な3Hzの棘波放電 | |
| 専門 | 神経学 |
全般性強直間代発作は、一般的に大発作またはGTCSとして知られており、[1]両側のけいれん性の強直および間代性筋収縮を引き起こす全般発作の一種です。強直間代発作は、てんかんや発作全般に最もよく見られる発作型であり、代謝不均衡に関連する最も一般的な発作です。[2]強直間代発作が唯一の発作型であるというのは誤解であり、てんかん患者の約10％で強直間代発作が主な発作型です。[2]
これらの発作は、典型的には、局所的または全般的な発作として突然始まります。発作が始まる前に、前駆症状（発作が起こりそうな漠然とした感覚）が現れることもあります。発作自体には強直性収縮と間代性収縮の両方が含まれ、強直性収縮は通常間代性収縮に先行します。これらの一連の収縮の後、患者が反応せず、大きないびきをかきながら眠っている長い発作後状態が続きます。目覚めると、通常、顕著な混乱が見られます。[3]
原因
全般発作の大部分は特発性である。[4]ただし、全般発作の中には、脳の片側だけに起こる小さな発作として始まるものもあり、焦点（または部分）発作と呼ばれる。これらの片側性の発作型（以前は単純部分発作または複雑部分発作と呼ばれ、現在ではそれぞれ焦点意識発作および焦点意識障害発作と呼ばれている[5] ）は、その後、脳の両半球に広がり、全般性強直間代発作を引き起こす可能性がある。このタイプの発作には、「焦点性から両側性強直間代発作」と呼ばれる特定の用語がある。[5]その他の誘発因子には、化学物質と神経伝達物質の不均衡、および遺伝的または状況的に決定される発作閾値があり、どちらも関与していると考えられている。発作閾値は、疲労、栄養失調、睡眠不足や休息不足、高血圧、ストレス、糖尿病、ストロボフラッシュや単純な明暗パターンの存在、排卵時のエストロゲンレベルの上昇、蛍光灯、急な動きや逃走、 血糖値の不均衡、不安、抗ヒスタミン剤などの要因によって変化する可能性がある。[6] [7]強直間代発作は、電気けいれん療法で意図的に誘発されることもある。[8]
症候性てんかんの場合、原因は多くの場合、MRIやその他の神経画像技術によって特定され、多数のニューロンに何らかの損傷があることがわかります。[9]これらのニューロンの喪失によって引き起こされる病変 (瘢痕組織など) により、ニューロンのグループが発作の「焦点」領域を形成し、断続的な異常発火が発生することがあります。この焦点が抗けいれん薬によって除去または抑制されない限り、発作を引き起こす可能性があります。
機構
前兆
全般性強直間代発作のほとんどは、前兆もなく突然始まりますが、てんかん患者の中には前駆症状を訴える人もいます。全般性強直間代発作の前駆症状は、発作の数時間前に起こる一種の前兆感覚です。このタイプの前駆症状は、全般性発作になる局所発作の典型的な前兆とは異なります。
フェーズ
強直間代発作は、強直相、間代相、発作後相の 3 つの相から構成されます。
- 強直期
- 強直相は通常最初の相であり、意識はすぐに失われます (ただし、すべての全般性強直間代発作が完全な意識喪失を伴うわけではありません)。骨格筋が突然緊張し、四肢が体に引っ張られたり、体から硬直して押し出されたりすることが多く、立っているか座っていると患者が転倒します。口を開けたまま目が上方に偏向することもあります。[3]強直相は通常、発作の中で最も短い部分で、通常は 10 ～ 20 秒しか続きません。[2]強直段階に入ると、肺から空気が強制的に排出されるため、患者は大きなうめき声などの短い発声を表明することもあります。この発声は一般に「発作時の泣き声」と呼ばれます。強直相から始まり、呼吸障害により皮膚が青くなったり、喉の奥に唾液が溜まったりすることもあります。血圧、瞳孔の大きさ、心拍数（交感神経反応）の増加も見られ、顎を噛み締めることで舌を噛む可能性があります。[3]
- 間代期
- 間代期は強直期の発展であり、強直期の筋収縮に重なる筋弛緩によって引き起こされます。この期は強直期よりも長く、発作期間全体は通常 1 分以内に終わります。[2]骨格筋が急速に収縮および弛緩し、けいれんを引き起こします。これらは、手足の過度なけいれんから、硬直した四肢の激しい震えや振動までさまざまです。発作が広がるにつれて、患者は転がったり伸びたりすることがあります。最初はこれらの収縮は高頻度で低振幅ですが、頻度が低下して高振幅に進行します。発作が止まる直前に収縮振幅が最終的に減少するのも典型的です。[2]
- 発作後期
- 発作後相の原因は多因子であり、脳血流の変化や複数の神経伝達物質への影響などがある。[10]全身性強直間代発作後のこれらの変化により、呼吸が荒い発作後睡眠期間が生じる。意識回復時の混乱や完全な健忘も通常経験されるが、患者が発作が起こったことに徐々に気づき、自分の身元や場所を思い出すにつれて、徐々に消失する。意識障害の持続時間は、特に中枢神経系の複合疾患や長時間の発作の場合、発作後数時間続くことがある。[2]患者は、経験した精神的トラウマから嘔吐したり、泣き出したりすることがある。特に患者の発作閾値が既知の要因やそれらの組み合わせによって異常に低くなっている場合、主発作の数分後にさらに小さな発作が起こることもある。例としては、ひどい二日酔い、睡眠不足、排卵時のエストロゲン上昇、長期にわたる肉体的疲労、薬物使用または乱用（覚醒剤、アルコール、カフェインを含むがこれらに限定されない）などが挙げられます。[11]
診断
脳の電気的活動を記録する脳波検査(EEG)によって、確定診断を下すことができます。これは通常、臨床現場で発作が起こった後に、発作が起こっている最中にそれを「捉える」試みとして行われます。「ハリソンズ マニュアル オブ メディシン」によると、強直期の脳波検査では、「低電圧の高速波活動が徐々に増加し、その後、全般的に高振幅の多棘波放電が続きます」。[2]間代期の脳波検査では、「高振幅活動が通常、徐波によって中断され、棘波と徐波のパターンを形成します」。[2]さらに、発作後期にはすべての脳活動が抑制され、その後、患者が目覚めるにつれて徐々に回復します。
管理
強直間代発作を起こした人に対する応急処置には、患者を回復体位に転がすことが含まれます。これにより、肺に液体が入るのを防ぎ、窒息を防ぐことができます。 [12]てんかん財団が推奨するその他の一般的な処置には、発作が終わるまで患者のそばにいる、てんかん重積の兆候や救急薬の投与や救急隊の要請の兆候として発作の長さに注意する、怪我を防ぐために近くにある物をどかすなどがあります。また、けがにつながる可能性があるため、発作を起こしている人を押さえつけることも推奨されません。また、口の中に何かを入れてはいけません。これらの物は窒息の危険があり、入れるものによっては患者の歯を折る可能性もあります。[13]長期療法には、抗てんかん薬の使用、外科療法、食事療法（ケトン食）、迷走神経刺激、または放射線手術が含まれます。[3]
用語
全般性強直間代発作は、局所性発作（上記参照）から全般性発作に進行するか、または発症時に全般性発作となることがある。「大発作」という用語は非特異的であり、局所性または全般性発作のいずれかで発症する全般性強直間代発作を指す。発作の発症を説明する際にこの特異性の欠如と古風な用語と見なされているため、医療専門家は通常使用しない。[3]
参照
参考文献
- ^ MayoClinic.org
- ^ abcdefgh Herausgeber.、Kasper、Dennis L.、Herausgeber.ファウチ、アンソニー S.、ヘラウスゲーバー。ハウザー、スティーブン L.、ヘラウスゲーバー。ダン・L・ロンゴ、1949年 – Herausgeber。ジェイムソン、J. ラリー、ヘラウスゲーバー。ロスカルソ、ジョゼフ (2016-05-27)。ハリソン医学マニュアル。ISBN 978-0071828529. OCLC 956960804.
{{cite book}}: CS1 maint: 複数名: 著者リスト (リンク) CS1 maint: 数値名: 著者リスト (リンク) - ^ abcde Abou-Khalil, Bassel W.; Gallagher, Martin J.; Macdonald, Robert L. (2012)、「てんかん」、Neurology in Clinical Practice、Elsevier、pp. 1583–1633、doi :10.1016/b978-1-4377-0434-1.00092-x、ISBN 9781437704341
- ^ David Y Ko (2007年4月5日). 「強直間代発作」. eMedicine . 2008年3月19日閲覧。
- ^ ab 「2017年改訂発作分類」てんかん財団。 2018年12月4日閲覧。
- ^ 「発作のメカニズムと閾値」。てんかん財団。2017年8月9日時点のオリジナルよりアーカイブ。2015年11月13日閲覧。
- ^ 「発作の誘因」。てんかん財団。2017年9月30日閲覧。
- ^ “電気けいれん療法-電気ショック（ECT）”。2021年2月24日時点のオリジナルよりアーカイブ。2018年11月25日閲覧。
- ^ Ruben Kuzniecky, MD (2004 年 4 月 16 日). 「Looking at the Brain」. epilepsy.com . Epilepsy Therapy Project. 2007 年 10 月 12 日時点のオリジナルよりアーカイブ。2008年 3 月 19 日閲覧。
- ^フィッシャー、ロバート S.; シャクター、スティーブン C. (2000) 。「発作後状態: てんかんの管理において無視されている存在」。てんかんと行動。1 (1): 52–59。doi : 10.1006 /ebeh.2000.0023。ISSN 1525-5050。PMID 12609127 。
- ^ 「発作の誘因」。てんかん財団。 2018年12月7日閲覧。
- ^ Michael, Glen E.; o'Connor, Robert E. (2011-02-01). 「救急医療現場における発作およびてんかん重積状態の診断と管理」北米救急医療クリニック29 (1): 29–39. doi : 10.1016/j.emc.2010.08.003. ISSN 0733-8627. PMID 21109100.
- ^ 「一般的な応急処置の手順」。てんかん財団。 2018年12月14日閲覧。
