非てんかん性発作(NES)は、非てんかん性発作性イベントとも呼ばれ、[ 1 ]てんかん発作に似ているが、てんかんを特徴づける脳内の異常な律動放電を伴わない発作性イベントである。[ 2 ]心因性非てんかん性発作(PNES)のように、脳活動の機能障害から生じるものもある。PNESは、機能性神経障害に分類される一般的なサブタイプである。その他は、失神、睡眠障害、運動障害などの生理的原因から生じる。[ 3 ]
非てんかん性発作は抗てんかん薬に反応しない。[ 4 ]てんかんと区別するためのゴールドスタンダードはビデオ脳波(ビデオEEG)モニタリングである。管理は根本原因によって異なり、機能性発作は心理療法とリハビリテーション療法で治療され、生理学的類似発作は標的を絞った医療ケアを必要とする。[ 5 ]
偽発作などの古い用語は現在では時代遅れで、場合によっては軽蔑的な意味合いを持つと考えられています。国際抗てんかん連盟(ILAE)を含む専門学会は、偽造や軽視を連想させるため、これらの用語の使用を控えるよう推奨しています。[ 6 ]
非てんかん性発作は、心因性(機能的)または生理的原因から生じる可能性がある。[ 5 ]
神経科クリニックで遭遇する最も一般的な非てんかん性発作は、心因性非てんかん性発作(PNES)または解離性発作としても知られる機能性発作です。これらの発作は、構造的損傷やてんかん活動を伴わずに正常な脳ネットワークが破壊される機能性神経障害(FND)のサブタイプに分類されます。機能性発作は不随意であり、心理的苦痛、トラウマ、または解離に関連している可能性がありますが、すべての患者に特定可能な精神疾患があるわけではありません。これらの発作は、複雑な運動行動、無反応、または痙攣を伴うことが多く、てんかんと誤診されることがよくあります。[ 6 ]
NESの症状は、全身性強直間代発作の症状と似ていることが多く、痙攣運動、意識障害、無反応、記憶障害、言語障害または突然の虚脱、膀胱制御の喪失などが含まれる場合があります。[ 8 ] [ 9 ]具体的な症状は根本的な原因によって異なり、単一の兆候で生理的または心因性のNESの種類、またはNESとてんかんを区別することはできません。[ 5 ]
NESの診断には、治療法が異なるためてんかんとの区別を慎重に行う必要があり、区別を怠ると誤診や抗てんかん薬の不適切な使用につながる可能性があります。診断のゴールドスタンダードは、行動と脳活動を同時に記録できるビデオ脳波(ビデオEEG)モニタリングです。 [ 2 ] [ 10 ]疑われる根本原因に応じて、追加の検査が行われる場合があります。これには、失神を評価するための心電図(ECG)または傾斜台検査、睡眠障害またはナルコレプシーが疑われる場合の睡眠検査、電解質またはグルコース異常を特定するための代謝パネル、構造的脳病変を除外するための神経画像検査が含まれます。神経心理学的評価は、特に認知障害または精神疾患の併存が懸念される場合、機能性発作のある個人に役立つ可能性があります。
PNESではてんかん発作よりも多く見られる特徴(潜在的な「イエローフラッグ」)には、徐々に発症すること、異常な動き、非定型的な発声、強い抵抗を伴う眼瞼閉鎖、感情的な引き金、または特定の状況下での発生などがある。これらの特徴のいずれも単独では診断に十分ではない。[ 10 ]
生理的原因による非てんかん性発作の場合、治療は発作を引き起こす基礎疾患に向けられます。機能性発作(PNES)の管理は、診断の明確な伝達と、エビデンスに基づいた心理療法や患者教育を含む多職種連携アプローチに重点を置いています。認知行動療法(CBT)は、現在までに最も強力なエビデンスがあり、トラウマに焦点を当てた療法や身体リハビリテーションのアプローチも支持されています。てんかんが除外された場合は、抗てんかん薬の中止が適切である可能性があります。 [ 11 ]