局所発作

焦点発作（部分発作^[1]や局所発作とも呼ばれる）は、最初に脳の片方の半球のみに影響する発作です。 ^{[2] [3]}脳は2つの半球に分かれており、それぞれが前頭葉、側頭葉、頭頂葉、後頭葉の4つの葉で構成されています。焦点発作は、脳の1つの部分（半球全体または葉の一部）で発生し、その部分に影響を及ぼします。症状は発作が起こる場所によって異なります。発作が前頭葉で起こると、患者は頭の中に波のような感覚を経験することがあります。発作が側頭葉で起こると、デジャブの感覚を経験することがあります。発作が頭頂葉に限局すると、しびれやチクチクする感覚が起こることがあります。後頭葉で発作が起こると、視覚障害や幻覚が起こることが報告されている。^[4]

2017年現在、焦点発作は焦点開始意識型と焦点開始意識障害型の2つの主なカテゴリーに分けられています。^[5]以前は二次性全般化発作と呼ばれていたものは、現在では焦点から両側性の発作と呼ばれています。^[6]

部分発作では、脳葉の 1 つの小さな部分が影響を受け、患者は意識を保っている場合があります。これは、より大規模な部分発作の前兆となることが多く、このような場合、部分発作は通常、前兆と呼ばれます。

局所意識障害発作は脳半球のより広い範囲に影響を及ぼし、意識を失うこともあります。

焦点発作が脳の片側半球から反対側半球に広がると、焦点発作から両側性発作が発生します。^{[5] [6]}患者は意識を失い、強直間代発作を経験する場合があります。複数の焦点発作がある人は、通常、側頭葉てんかんと呼ばれる状態です。（全般性発作は、発症から脳の両側に影響を及ぼす発作です。）^[6]

単純部分発作は、脳の小さな領域、多くの場合は側頭葉または海馬などのそこに存在する構造のみに影響を与える発作です。焦点意識発作を起こした人は意識を保っています。^[7]焦点意識発作は、異常な電気活動が脳のより広い領域に広がる、より大きな焦点意識障害発作に先行することがよくあります。その結果、強直間代発作が発生する可能性があります。^[8]

単純部分発作は非常に主観的な経験であり、症状は人によって大きく異なります。症状が微妙な場合があるため、診断が数か月または数年遅れることがあります。^[9]これらの発作の症状は、特に複数のタイプの発作診断を受けたてんかん患者の場合、前兆と誤解されることもあります。これは、発作が発生する脳の場所がさまざまであるためです (例:ローランド発作)。単純部分発作は、他の人に気づかれない場合や、患者が単に「おかしな展開」として無視する場合があります。焦点意識発作は通常、突然始まり、非常に短く、通常は 60 秒から 120 秒続きます。^{[10] [検証に失敗]}

単純部分発作の一般的な症状は以下のとおりです。^{[7] [検証に失敗した]}

• 保存された意識
• 突然の、説明のつかない恐怖、怒り、悲しみ、幸福、吐き気の感情
• 落下または移動の感覚
• 異常な感情や感覚を経験する
• 聴覚、嗅覚、味覚、視覚、触覚の知覚の変化（感覚錯覚または幻覚）、または環境が現実ではないように感じること（現実感消失）、または環境や自分自身からの解離（離人感）
• 空間の歪みの感覚 - 近くの物体が遠くにあるように見える
• デジャブ（既視感）またはジャメブ（不慣れさ）
• 発話困難または全く話せない

局所意識発作中に幻覚が起こることもあるが、患者がそれが幻覚であると認識していることで精神病症状と区別される。^{[10] : 17}

ジャクソン発作は、単純部分発作が四肢の末端から同側顔面（体の同じ側）に向かって広がる現象である。発作部位が脳内で進行し、運動症状の「進行」につながる。^{[11] [12]}

ジャクソン発作は一次運動野内の異常な電気活動によって始まる。独特なのは、発作が一次運動野を次々に伝わり、対応する筋肉に影響を与えることであり、多くの場合、指から始まる。これは、チクチクする感覚、または指同士を触れたときに波が伝わる感覚として感じられる。次に、発作は手に及び、体の同じ側のより近位の領域に移動する。ジャクソン発作によく伴う症状は、突然の頭と目の動き、チクチクする感覚、しびれ、唇を鳴らす、および突然の筋肉の収縮である。通常、これらの動作はいずれも、発作の発生とは関係なく、正常な動作とみなされる。^{[要出典]発作は特定の瞬間に起こるわけではなく、短時間しか続かない。両半球を巻き込んだ二次的な全般発作を引き起こす可能性がある。また、脳からの信号により、足から始まり、チクチクする}感覚や針で刺されるような感覚、および痛みを伴うけいれんとして現れることもある。部分発作であるため、発作後の意識は正常である。^[要出典] ジャクソン発作は、発見者であるイギリスの神経学者ジョン・ヒューリングス・ジャクソンにちなんで名付けられ、彼の研究により1863年に発作の開始点（一次運動野）が発見された。^[12]

複雑部分発作は、片側の大脳半球の障害を伴い、意識や反応の障害、すなわち意識の変容を引き起こす 発作である。^{[13] [6]}

複雑部分発作の前には、しばしば前兆がみられる。^[14] 発作前兆は焦点性意識発作である。^[14] 前兆は、デジャビュ、ジャメビュ、恐怖、多幸感、または離人感として現れることがある。^{[15] [より良い情報源が必要]前兆は、}トンネル視野や物体の大きさの知覚変化 などの視覚障害として現れることもある。 ^[16]意識が障害されると、唇を鳴らす、噛む、または飲み込むなどの自動症が現れることがある。 ^[15]発作に関連した記憶が失われる（健忘）こともある。 ^[14]歩行などの日常的な動作は引き続き可能であるが、そのような動作は意図的または計画的ではない。目撃者は何かがおかしいと気づかない場合があり、また、本人も発作を起こしたことに気付く場合と気付かない場合がある。

複雑部分発作は、脳のどの部分からでも起こり得る。 ^[14]最も一般的には内側側頭葉、特に扁桃体、海馬、大脳新皮質領域から起こる。^[17]よく見られる関連する脳異常は内側側頭葉硬化症である。^[15]内側側頭葉硬化症は、海馬の神経細胞喪失の特定のパターンであり、海馬のグリオーシスと萎縮を伴う。^[18] 複雑部分発作は、過剰で同期した脳の電気活動が意識と反応の障害を引き起こすときに起こる。^[19]異常な電気活動は脳の他の部分に広がり、焦点性から両側性の発作、または全般性の強直間代発作を引き起こす可能性がある。^[20] 2017年の新しい分類では、焦点性発作と全般性発作のみがグループ化され、全般性発作は発症時から脳の両側が関与する発作である。^{[6] [5]}

てんかんによる局所発作のある人のほとんどは、症状を管理するために薬物療法を必要とします。すべてのてんかん患者が投与された薬物療法が発作予防に効果的であると感じているわけではなく、約30％の患者は発作を寛解状態に維持することができません。^[21]標準的な薬物療法に加えて免疫調節薬を使用する新しい薬学的アプローチが提案されており、このアプローチにより局所発作の頻度が減少する可能性があるという証拠がいくつかあります。^[21]この薬が成人および小児で忍容性があるかどうかは明らかではありません。^[21]