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| 線維胸郭 | |
|---|---|
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| 胸部X線写真における線維胸郭 | |
| 専門 | 呼吸器内科 |
| 症状 | 息切れ |
| 通常の発症 | 成人期 |
| 間隔 | 長期的 |
| 原因 | 血胸、膿胸、結核、膠原病、尿毒症、関節リウマチ、胸膜癒着術、胸水、特定の薬剤 |
| リスク要因 | アスベスト曝露、特定の薬物 |
| 診断方法 | 胸部X線、CTスキャン |
| 処理 | 注意深く待つ、剥皮術 |
| 予後 | 変数 |
| 頻度 | レア |
線維胸は、肺を囲む胸膜腔の層の重度の瘢痕化（線維化）と癒着を特徴とする病状であり、その結果、肺と胸郭の動きが減少する。[1]線維胸の主な症状は息切れである。また、肺の周囲に繰り返し体液が溜まることもある。線維胸は、膿胸として知られる胸膜腔の感染症や血胸として知られる胸膜腔への出血など、多くの疾患の合併症として発生する可能性がある。[2]
胸膜の線維化は、再発性肺穿孔（気胸）を防ぐために胸膜癒着術と呼ばれる技術を使用して意図的に生成される場合があり、これによって生成される通常は限定的な線維化が、線維胸につながるほど広範囲になることはまれです。 [3]この病気は、ほとんどの場合、X線またはCTスキャンを使用して診断され、後者は軽症をより簡単に検出します。線維胸は、注意深い経過観察で保存的に治療されることが多いですが、手術が必要になる場合もあります。基礎にある肺線維症や手術後の合併症がない限り、見通しは通常良好です。この病気は非常にまれです。
兆候と症状
標識
呼吸中の胸郭の動きが減少すること、患側の呼吸音が減少すること、胸部を押したときに鈍い感覚があることは、線維胸の検査中に観察される一般的な兆候です。[4] 深呼吸や咳を伴う鋭い胸痛が見られる場合もあります。[3]線維胸の重症例では、換気が不十分なために呼吸不全に陥り、血流中の二酸化炭素濃度が異常に高くなることがあります。[3]
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症状
この病気は、臓側胸膜が侵された場合にのみ症状を引き起こします。[5]線維胸症は症状を引き起こさない場合もありますが、罹患した人は息切れを訴える場合があります。[6]胸水が持続的に再発する症状の可能性がありますが、これは元々の胸水貯留部の周囲に硬化した胸膜によって形成された持続的な空洞が原因です。[4]息切れは徐々に進行する傾向があり、時間の経過とともに悪化する場合があります。あまり一般的ではありませんが、線維胸症により胸部不快感や乾いた咳が引き起こされることもあります。[4]線維胸症は他の病気の合併症として発生する場合があります。膿胸の場合の発熱など、根本的な問題の症状が時々見られます。
原因
線維胸は、胸膜の炎症を引き起こす他の疾患の合併症であることが多い。これらには、膿胸や結核などの感染症、または血胸として知られる胸腔内の出血が含まれる。アスベストなどの特定の物質への曝露は、肺の全般的な線維化を引き起こす可能性があり、それが胸膜を巻き込み線維胸につながる可能性がある。[7]線維胸のあまり一般的でない原因には、全身性エリテマトーデス、サルコイドーシス、関節リウマチなどの膠原病、尿毒症につながる腎不全、および特定の薬剤の副作用がある。[3] [8]胸膜線維症に最も一般的に関連する薬剤は、麦角アルカロイドのブロモクリプチン、ペルゴリド、およびメチセルジドである。[3]線維胸症は明らかな根本原因なく発症することもあり、その場合は特発性線維胸症と呼ばれます。
胸膜癒着術と呼ばれる技術は、胸腔内に意図的に瘢痕組織を作るために使用され、通常は気胸として知られる肺穿孔の繰り返しの発作や、癌によって引き起こされる胸水の治療として使用されます。この処置では通常、限られた瘢痕組織しか生成されませんが、まれに線維胸を発症することもあります。[6]
機構
線維症は、胸膜を形成する 2 つの組織層、つまり肺に隣接する臓側胸膜と胸郭に隣接する壁側胸膜の 1 つまたは両方に影響を及ぼす可能性があります。線維胸という用語は、臓側胸膜と外側 (壁側) 胸膜の両方に影響を及ぼす重度の線維症を意味し、肺が胸壁に癒着します。[2]この症状は、排出されない胸水から始まります。時間が経つにつれて、排出されない胸水は胸膜の持続的な炎症を引き起こし、胸膜にフィブリン沈着して線維性瘢痕の形成につながる可能性があります。最終的には、コラーゲンを豊富に含む「皮」が液体の集まりの周りに形成されます。この時点から、液体は皮によって維持された空洞に戻るため、この病気は胸腔穿刺では治療できなくなります。[4]
時間の経過とともに、一般的には数年かけて、線維性瘢痕組織はゆっくりと引き締まり、厚くなり、胸部の片側または両側の内容物が収縮し、肋骨の可動性が低下します。剥離は2cmより深くなることがあります。[2]胸部内では、肺が圧迫されて膨張できず（閉塞肺）、虚脱しやすくなり、呼吸困難を引き起こします。[7]線維胸症による拘束性肺疾患は、胸膜線維症が横隔膜と胸郭に及ぶほど重度で、主に肋骨の動きが減少することによって発生することがあります。[3]
顕微鏡的
顕微鏡レベルでは、コラーゲン繊維がバスケット織りのパターンで沈着し、瘢痕組織を形成します。[7]通常、基礎疾患は胸膜の激しい炎症を引き起こしますが、これがどのように線維症を引き起こすのかは不明です。線維症を引き起こす正確なメカニズムは完全には明らかではありません。しかし、研究によると、線維胸の発生にはトランスフォーミング成長因子ベータ（TGF-β）と呼ばれるタンパク質が中心的な役割を果たしています。[3]抗TGF-β抗体は、動物モデルで膿胸の線維胸を予防します。[3]
診断
線維胸症は通常、適切な病歴の聴取と、胸部単純X線やCTスキャンなどの適切な画像診断技術を組み合わせて診断できます。[3]これらの画像診断技術により、線維胸症と肺を取り囲む胸膜肥厚を検出できます。[7]線維胸症の画像診断では、石灰化の有無にかかわらず、肥厚した皮の存在が一般的な特徴です。[3] CTスキャンでは、胸膜肥厚が余分な脂肪沈着によるものか、真の胸膜肥厚によるものかを簡単に区別できます。[3]
線維胸が重度の場合、肺の肥厚により患側の肺が制限され、肺容量の減少を引き起こす可能性があります。[7]さらに、縦隔が物理的に患側に移動する可能性があります。[3]胸部のX線またはCTスキャンで胸部の片側（片胸）のサイズが縮小している場合は、慢性瘢痕化が示唆されます。[6]線維胸を引き起こす基礎疾患の兆候も、X線で時々見られます。[6] CTスキャンでは、単純X線で見られるものと同様の特徴が示される場合があります。[7] 肺機能検査では、通常、拘束性肺疾患と一致する所見が示されます。[6]
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広範囲の左側線維胸 -
胸部X線写真では、胸部の左半分に線維胸郭の不均一な陰影がみられる。 -
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広範な胸膜線維症を示す剖検標本
処理
非外科的
線維胸症の保存的非外科的治療は、一般的に根本的な原因を治療することで行われ、軽症の場合に限って行われます。タバコの煙にさらされると線維症が悪化する可能性があるため、禁煙が強く推奨されます。[9]線維胸症の重症例では、患者が自力で十分に呼吸できない場合、補助的な機械的人工呼吸器が必要になることがあります。 [3]
薬剤による線維胸症の場合、原因となる薬剤の服用を中止することが推奨されます。胸膜線維症を悪化させる可能性がある麦角アルカロイド系の薬剤は、通常は使用を控えます。[3]薬剤に起因する線維胸症の場合、原因となる薬剤を中止すれば、通常は悪化が止まります。[3]薬剤誘発性線維胸症は、原因となる薬剤を中止すると改善する場合がありますが、線維胸症は通常、完全には治りません。[3]
線維胸の軽症の場合、特定の状況下では経過観察が適切です。結核、膿胸、血胸によって引き起こされる線維胸は、原因疾患の発症から3～6か月後に自然に改善することがよくあります。線維胸の治療にはコルチコステロイドがよく使用されますが、十分な根拠はありません。[6]
外科手術
呼吸能力を低下させるほどの重度の線維胸の場合、線維胸の原因となっている瘢痕組織（線維性剥離）を剥離術と呼ばれる技術を用いて外科的に除去することができる。[1] [7]しかし、外科的剥離術は侵襲的な処置であり、死亡のリスクもわずかながら含まれる合併症のリスクを伴うため[7]、通常は重度の症状が何ヶ月も続いている場合にのみ検討される。 [3]外科的剥離術は、線維胸が重度で著しい息切れを引き起こし、それ以外は比較的健康な肺を持つ人に対して一般的に検討される。これは、これにより転帰が改善される可能性が高まるためである。[3]石綿肺が原因の場合によく起こるように、難治性の場合には胸膜の外科的除去（胸膜切除術）が行われることがある。 [10]
予後
結核性胸膜炎、膿胸、急性血胸などの他の病気を合併した線維胸は、 3～6か月で自然に治ることが多い。 [3]
外科的剥離術後の予後は様々であり、手術前の肺の健康状態によって左右される。[3]肺がその他の点では健康であれば、肺活量など肺機能の特定の側面は剥離術後に改善する可能性がある。[3]しかし、肺に重大な疾患があった場合、肺機能は改善しないことが多く、そのような介入後も悪化することさえある。[3]線維胸の持続期間は予後に影響を与えない。[3]
手術による死亡率は全体で1%未満ですが、高齢者では4～6%に上昇します。手術結果が悪くなることを予測するその他の要因としては、術中合併症、手術の不完全さ、治療対象の線維胸郭を超えた肺疾患、アスベスト症などの線維胸郭の特定の原因などがあります。[10]
疫学
散発的な症例は、例えば医原性または術後合併症のため、医学文献にはほとんど報告されていません。線維胸は先進国ではまれですが、これは主に結核の発生率が低いためです。この症状はアスベストに曝露した労働者に非常に多く見られ、曝露した人の5～13.5%がその後何らかの胸膜線維症を発症し、最初の曝露から数十年経って初めて診断されることもあります。[9]
参考文献
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- ^ Huggins JT、 Sahn SA (2004)。「胸膜線維症の原因と管理」。呼吸器学。9 ( 4 ): 441–447。doi : 10.1111 / j.1440-1843.2004.00630.x。ISSN 1440-1843。PMID 15612954。S2CID 31826826 。
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- ^ ab 「肺の胸膜肥厚：原因、症状、治療」。中皮腫センター - がん患者と家族のための重要なサービス。 2018年5月28日閲覧。
- ^ ab Moore J (2015). 「線維胸郭」。外傷ケア百科事典。Springer、ベルリン、ハイデルベルク。pp. 616–618。doi : 10.1007 / 978-3-642-29613-0_130。ISBN 978-3-642-29611-6。