股関節形成不全

股関節形成不全
その他の名前	発育性股関節形成不全（DDH）[1]、発育性股関節脱臼[1]、先天性股関節形成不全（CDH）[2]
高齢者の左股関節の先天性脱臼。閉じた矢印は寛骨臼、開いた矢印は大腿骨頭を示します。
専門	小児科、整形外科
症状	なし、股関節が痛い、片足が短い、足を引きずる[1]
合併症	関節炎[3]
リスク要因	家族歴、おくるみ、逆子出産[3]
診断方法	身体検査、超音波検査[3]
処理	装具、ギプス、手術[3]
予後	良好（早期発見の場合）[1]
頻度	1,000人に1人（正期産児）[3]

股関節形成不全は股関節の異常で、ソケット部分が球部分を完全に覆わず、関節脱臼のリスクが高くなります。^[1]股関節形成不全は出生時に発生する場合もあれば、幼少期に発症する場合もあります。^[1]いずれにしても、1歳未満の乳児では症状が現れないのが一般的です。^[3]片方の脚がもう片方よりも短い場合もあります。^[1]左の股関節が右の股関節よりも多く発症します。^{[3]治療しない場合の合併症には、}関節炎、足を引きずる、腰痛などがあります。^[3]男性よりも女性のほうが多く発症します。^[1] 股関節形成不全の危険因子には、女性であること、家族歴、特定のおくるみの習慣、経膣分娩か帝王切開による出産かにかかわらず骨盤位などがあります。 ^[3]一卵性双生児の片方が罹患している場合、もう一方も罹患するリスクは40％です。^{[3]すべての乳児を}身体検査でスクリーニングすることが推奨されています。^[3] 超音波検査も有用である可能性がある。^[3]

軽度の不安定性の場合、多くの場合、特別な治療をしなくても治ります。[ ^{3] より重篤なケースでは、早期に発見されれば、装具だけで済む場合があります。[3]発見}が遅れた場合は、手術とギプス固定が必要になる場合があります。^[3]股関節置換術の約7.5％は、股関節形成不全から生じた問題を治療するために行われます。^[3]

約1,000人に1人の赤ちゃんが股関節形成不全を患っています。^[3]重要な股関節不安定症は、正期産で生まれた赤ちゃんの1～2％に発生します。^[3]男性よりも女性に多く見られます。^[1]股関節形成不全は、少なくとも紀元前300年代にはヒポクラテスによって記述されていました。^[4]

股関節形成不全は、ほとんど検出できない程度から、重度の奇形または脱臼を伴うものまでさまざまです。先天性、奇形性、または整復不能な脱臼は、より複雑な状態の一部として発生します。^{[引用が必要]}

この症状は両側性または片側性である可能性があります。

• 両方の股関節が影響を受けている場合は、「両側性」異形成と呼ばれます。この場合、非対称のひだや脚の長さの不均衡などの一部の診断指標は適用されません。
• 片側性股関節形成不全では片側の関節のみが変形し、反対側にも同様の症状が現れることがあります。^[5]片側性症例の大半では、左股関節に形成不全が見られます。

関節が完全に脱臼すると、脱臼した大腿骨頭の位置の反対側に偽寛骨臼（骨盤のより高い位置になることが多い）が形成されることがよくあります。

寛骨臼形成不全症では、寛骨臼（ソケット）が浅すぎるか変形しています。中心縁角は、Wiberg の記述に従って測定されます。^[6]大腿骨形成不全症には、大腿骨頭が骨幹部に対して狭すぎる角度で成長する内反股と、角度が広すぎる外反股の 2 つの形態があります。

まれなタイプの「ベウケス家族性股関節形成不全」は、ベウケス家系のアフリカーナーに見られる。大腿骨頭は平らで不規則である。患者は若いうちに変形性関節症を発症する。^[7]

股関節形成不全は多因子疾患であると考えられています。つまり、この疾患の発症にはいくつかの要因が関与しているということです。^[8]

この疾患の原因は不明ですが、先天性股関節脱臼の要因の一部は遺伝と人種的背景によるものです。また、一部の民族グループ（一部のネイティブアメリカングループなど）で発生率が高いのは、乳児をくるむ習慣によるものと考えられています。この習慣は、異形成を発症する潜在的な危険因子であることが知られています。アフリカ系アメリカ人と中国南部でもリスクは低いです。^[要出典]

いくつかの研究ではホルモンとの関連が示唆されている。^{[9]具体的には、}リラキシンというホルモンが示唆されている。^[10]

他の既知の危険因子がない場合、女性のみが75%を占める。^[11]この形質は家族内で受け継がれ、一部の民族集団（例：ネイティブアメリカン、^{[12] 、} サーミ人^{[13] [14] ）で発生率が高いことから、遺伝因子が示唆されている。座位は}染色体13にあることが報告されている。^[15]一方、ベウケス家族性異形成症は染色体4q35の11 cM領域にマッピングされ、非浸透性保因者は影響を受けないことが判明している。^{[16]その他の危険因子には、性別、遺伝（家族歴）、 [17] [18]}および第一子がある。^[19]

骨盤位では大腿骨頭がソケットから押し出される傾向があり、骨盤位はおそらく、赤ちゃんが経膣分娩であれ帝王切開であれ、最も重要な単一リスク要因である。^[3]

後天的な症状としては、乳児をくるむ伝統^[20] 、過度に拘束するベビーシート、抱っこひも、その他の乳児の運搬方法の使用^[21]、または長時間にわたって股関節を「内転」位置に固定するゆりかごの使用(膝を一緒に引っ張ると大腿骨頭がソケットまたは寛骨臼から引き出される傾向がある) と関連付けられています。「ヒップヘルシースワドル」などの現代のおくるみ技術は、伝統的なおくるみ方法によって引き起こされる股関節へのストレスを軽減するために開発されました。^[22]

子宮が狭いと、胎児の発育中や出産中に股関節脱臼が起こりやすくなります。^[要出典]

すべての新生児は先天性股関節形成不全のスクリーニングを受ける必要があります。 新生児の股関節形成不全を検出するための スクリーニング検査法には、以下の観察が含まれます。

• 脚の非対称性と臀部のひだの非対称性、^[23]
• 四肢の長さの不一致（子供を仰向けにして股関節と膝を曲げた状態で評価します[膝の高さの不一致が見られる場合があります - ガレアッツィ徴候]）、および
• 制限された股関節外転。

検査中に股関節の「カチッ」という音、より正確には「ガチャン」という音が検出されることがあります^[24]（ただし、すべてのカチッという音が股関節形成不全を示すわけではありません）。^[25] 股関節のカチッという音（英国では「クリックヒップ」とも呼ばれる）が検出されると、股関節の発達性形成不全が原因であるかどうかを判断するために、追加のスクリーニング検査で子供の股関節を追跡します^{[26] 。 [27]}ただし、2021年4月に発行された英国の新しいガイドラインでは、単独のカチッという音はもはや臨床的に重要とは見なされず、したがってスクリーニング陽性基準を満たさないとされています。^[28]

新生児検査の診断によく用いられる2つの手法は、オルトランニ法とバーロウ法である。^{[29] [30]}

オルトラーニ法を行うには、検査官が新生児の反対側の股関節を動かさずに、検査する股関節の太ももを外転させて前方に軽く引っ張る姿勢を取ることが推奨されます。「カチッ」という音 (大腿骨頭が寛骨臼の上を移動する音) が聞こえれば、関節は正常ですが、「カチッ」という音が聞こえない場合は寛骨臼が十分に発達していないことを示します。次に使用できる方法は、バーロー法と呼ばれるものです。これは、大腿部を後方に押しながら股関節を内転させることによって行われます。股関節がソケットから外れると、脱臼していることを意味し、新生児は先天性股関節脱臼です。赤ちゃんは仰向けに寝かされ、脚を離して検査されます。カチッという音が聞こえれば、赤ちゃんは股関節脱臼の可能性があります。赤ちゃんがぐずっているときにこれらの操作を行うことを強くお勧めします。赤ちゃんは股関節の動きを妨げる可能性があるためです。^[要出典]全体的に、最新の証拠は、臨床スクリーニング検査は股関節形成不全の診断に十分な信頼性がないことを示唆している。^[31]

新生児の股関節検査は痛みを伴うという証拠がいくつかあり、経口ブドウ糖による鎮痛が提案されているが、まだ広く受け入れられていない。^{[32] [33]}

最も厄介なのは、多くの新生児の股関節が靭帯の緩みを示す一方で、重度の変形関節が安定しているように見えることです。これが、フォローアップ検査と発達モニタリングが重要である理由の1つです。新生児の身体検査に続いて股関節超音波を適切に使用することは広く受け入れられています。^[34]

ハリスヒップスコア^[35]（マサチューセッツ州の整形外科医ウィリアム・H・ハリス医師が開発）は、手術後の股関節機能を評価する方法の1つです。他のスコアリング方法は、オックスフォードヒップスコア、HOOS、WOMACスコアなど、患者の評価に基づいています。^[36]オークランド小児病院股関節評価スケール（CHOHES）は、現在評価されているハリスヒップスコアの修正版です。^[37]

股関節形成不全は高齢になってから発症することがある。股関節形成不全の青年や成人は、よちよち歩き、トレンデレンブルグ徴候、股関節外転の低下、股関節痛、場合によっては股関節唇断裂などの症状を呈することがある。股関節形成不全の診断を確認するためにレントゲン検査が行われる。CTスキャンやMRIスキャンも時々使用される。^{[38] [39]}

いくつかの情報源では、「先天性股関節脱臼」（CDH）という用語では潜在的な合併症の多様性を説明するのに柔軟性が足りないとして、「発育性股関節形成不全」（DDH）という用語を「先天性股関節脱臼」（CDH）という用語よりも好んで使用している。^[40]

先天性という語の使用は、出生時にすでにその状態が存在することを意味する場合もあります。この用語は、新生児の関節が軟骨から形成され、まだ可鍛性があるため、発症を確認するのが困難であるという難題を生じさせます。DDH という新しい用語には、脱臼のない潜在性異形成 (たとえば、関節の未発達) と、「新生児」段階の後に発症する脱臼も含まれます。^{[引用が必要]}

この用語は一貫して使用されているわけではない。小児・新生児整形外科では、不安定・脱臼しやすい股関節や、十分に発達していない寛骨臼を説明するために使用される。成人の場合、大腿骨頭や寛骨臼のX線写真に異常が見られる股関節を説明するために使用される。^{[41] [42]}

一部の情報源では、DDHよりも「股関節形成不全」という用語の方が「より単純で正確」であると考えており、その理由の一部は、発達性および形成不全という用語の使用によって生じる冗長性にある。^[43] DDHの種類には、亜脱臼、形成不全、脱臼がある。主な種類は、支持関節包の緩みまたは異常な寛骨臼の結果である。

股関節形成不全は超音波検査^[44]と投影放射線検査(「X 線」)で診断できます。 ^{[45]超音波検査は、大腿骨頭の}骨化がそれまで限られているため、生後 4 か月までが一般的に好まれ、生後数か月間の股関節の画像診断には最も正確な方法です。ただし、ほとんどの場合、生理的な緩みがあるため、生後 3 ～ 4 週未満では超音波検査を実施しないでください。^{[46] [注 1]}普遍的超音波検査と標的超音波検査を比較すると、前者では股関節形成不全の遅い診断がわずかに減少しただけで、これが米国小児科学会が新生児の普遍的超音波検査を推奨していない理由です。^[11]

超音波検査が広く普及しているにもかかわらず、骨盤X線検査は股関節形成不全の診断やモニタリング、あるいは他の先天性疾患や骨腫瘍の評価に依然として頻繁に使用されています。^[47]

小児の骨盤で股関節形成不全を評価する際に最も有用な線と角度は次のとおりです。^[47]成人では異なる測定値が使用されます。^[47]

• 
  正常な股関節。^[47]
• 
  股関節形成不全^[47]

股関節形成不全は、発育異常に伴う関節炎、運動/可動性の問題、痛みと、中程度から重度の場合には治療自体によって引き起こされることが多い関節炎、運動/可動性の問題、痛みとの間で、ほぼ完璧な均衡を示します。^{[引用が必要]}

しかし、後年になって足を引きずったり、持続的または衰弱させるほどの痛みを伴ったり、治療が複雑になったり、運動機能が低下したりする可能性が非常に高いため、注意深い発達モニタリングが必要であり、早期介入が最善の結果となる場合が多い。治療を行わない場合の最悪の結果は、早期に関節炎を発症することであり、10 代で発症することもある。すべての治療は関節炎の発症を遅らせることを目的としているが、関節炎を完全に回避できる治療法はなく、利用可能なすべての治療法には同等の損傷を引き起こすリスクがある。最も残念なことに、乳児および幼児の疾患に対する外科的/整形外科的治療、またはこれらの早期治療が後年もたらす悪影響 (関節炎、無血管性壊死、転子部滑液包炎、過度の摩擦による大転子の大殿筋付着点の内側に最大 3.5 cm の骨棘など) に対する外科的治療のいずれにおいても、結果を予測する方法が研究ではまだ見つかっていない。^[要出典]

早期股関節形成不全は、生後 1 年以内にPavlik ハーネス^[48] (写真参照) または Frejka 枕/スプリント^{[49]を使用して治療できることが多く、通常は正常な結果が得られます。Pavlik ハーネスを使用すると、合併症が発生することがあります。Pavlik ハーネスの使用により、}大腿神経麻痺^[50]や大腿骨頭の無血管性壊死の症例が報告されていますが^[51]、これらの症例が装置の不適切な使用によるものか、疾患の経過中に発生した合併症によるものかは未解決のままです。合併症は主に、腸腰筋のシートが回旋動脈^{[具体的に]}を大腿骨頸部に押し付け、大腿骨頭への血流を減少させることによって発生するため、Frejka 枕はすべての形態の股関節形成不全に適応するわけではありません。^{[出典が必要]}

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  Pavlikハーネスを着用した赤ちゃん
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  Pavlikハーネスの図
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  Frejka 枕の図
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  牽引力

使用される他の器具にはスパイカギプス^[52]があり、特に乳児や幼児の 外科的閉鎖整復術、開放整復術、または骨切り術の後に使用されます。牽引は、股関節の靭帯を伸ばすために手術の数週間前に使用されることがありますが、その使用は議論の余地があり、医師によっても異なります。^[53]

年長児の場合、内転筋と腸腰筋は脱臼した関節位置に適応するため（拘縮）、外科的に治療しなければならない場合があります。これらの方法のいずれかに続いて、治療を継続するために装具や副木が使用されることがよくあります。軽度の股関節形成不全を治療せずに「成長」する子供もいますが^[42]、治療しない異形成症の種類によっては生活の質がほとんど損なわれないか、まったく損なわれませんが、研究ではまだ結果を予測する方法が見つかっていません。一方、治療開始が遅いと合併症を引き起こし、結果が悪い結果になることがしばしば報告されています。^[要出典]

股関節形成不全は、比較的若い年齢で股関節の骨関節炎を引き起こす原因としてよく挙げられます。荷重支持面のずれにより摩耗が増加し、異常な摩耗を引き起こす可能性がありますが、これらの知見に反する研究もあります（ ^{[54] [55]}を参照）。寛骨臼周囲骨切り術（PAO）は、一部の青年および成人の股関節の位置を矯正するために使用できます。その後の人工股関節全置換術（股関節置換術）による治療は、身体の成熟に伴う骨格の変化、緩み/摩耗、または骨吸収により、再手術（人工関節の交換）が必要になるため複雑になります。股関節再表面化術は、成人の股関節形成不全を矯正するための別の選択肢です。これは、より多くの骨を保存するタイプの股関節置換術であり、若い股関節形成不全患者に有効である可能性があります。^[56]

骨切り術は、関節形成術と併用するか、または単独でずれを矯正するために使用されます。^[要出典]

発生率の判定は難しい場合があります。^{[57] [58]} さらに、診断結果には大きな幅があります。2つの方法を比較したドイツの研究では、一方の方法で通常の2倍の割合が得られました。この症状は、女性の方が男性の8倍多く見られます。^[9]

ネイティブアメリカンは他の人種よりも先天性股関節脱臼になりやすい。ネイティブアメリカンのリスクは1000人中25～50人程度である。股関節の発達性異形成の全体的な頻度は1000人中約1例であるが、バーロウは新生児の股関節不安定症の発生率は新生児60人中1例にも達する可能性があると考えており^[59] 、 1週間でその率は1:240に低下する。^[60]

Frejka 枕スプリントは、チェコの整形外科医であるベドジフ・フレイカ博士 (1890-1972) にちなんで名付けられました。Pavlik ハーネスは、同じくチェコの整形外科医であるアーノルド・パヴリク博士 (1902-1962) にちなんで名付けられました。^{[引用が必要]}

テレビ番組ERでは、ケリー・ウィーバーは先天性股関節形成不全のため松葉杖を使用しています。シーズン12では、これまで治療を受けていなかった関節が悪化したため、彼女は形成不全を治すために股関節置換手術を受けます。^[61]

研究の 1 つの方法は、幹細胞を使用することです。幹細胞は、移植 (骨移植) に応用されるか、または人工材料を骨床にしっかりと固定するのを助けるために、自己線維 芽細胞または軟骨 前駆細胞を多孔質の人工関節に植え付けることによって使用されます。^{[引用が必要]}

犬の股関節形成不全は、股関節窩の異常形成であり、重症化すると、最終的には足が不自由になり、関節に痛みを伴う関節炎を引き起こす可能性があります。これは、環境要因によって影響を受ける遺伝的（多遺伝子）特性です。多くの犬種、特に大型犬種によく見られます。^[要出典]

股関節形成不全は、犬において最も研究されている獣医学的疾患の一つであり、股関節炎の最も一般的な単一原因である。^[要出典]猫もこの疾患を持つことが知られており、特にシャム猫に多い。^[62]

• オンライン整形外科教科書