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| 口腔顔面肉芽腫症 | |
|---|---|
| その他の名前 | 肉芽腫性口唇炎、肉芽腫性口唇炎、肉芽腫症性口唇炎、口腔肉芽腫症 |
| 専門 | 消化器内科 |
口腔顔面肉芽腫症（OFG）は、口、唇、顔面の口の周りの軟部組織の持続的な腫大を特徴とする疾患であり、ほとんどの場合、極度の痛みを引き起こします。腫大のメカニズムは肉芽腫性炎症です。[1]この疾患の根本的な原因は完全には解明されておらず、クローン病やサルコイドーシスとの関係についても意見が分かれています。[1]
兆候と症状
兆候と症状には次のようなものがあります:
- 唇が持続的または再発性に肥大し、突き出る。再発性の場合、唇が肥大する期間は数週間から数か月に及ぶことがある。肥大により、唇の正中線に亀裂が生じる（「正中口唇炎」）か、口角炎（口角の傷）が生じることがある。腫れは陥凹せず（陥凹性浮腫を参照）、触診すると柔らかくゴムのような感触がある。唇の粘膜は紅斑（赤）で顆粒状になることがある。[2]片方の唇または両方の唇が影響を受けることがある。[3]
- 口腔内潰瘍（口内炎）は、口内炎のようにアフタ性の場合もあれば、より慢性的で深く、縁が盛り上がった場合もあります。あるいは、 OFGでは増殖性口内炎に似た病変が発生することもありますが、これはまれです。[2]
- 「全幅」歯肉炎[4] （辺縁性歯肉炎 と比較）。
- 歯肉肥大（歯肉の腫れ）[2]
- 溝状舌（舌に溝がある状態）[2]
- 口の粘膜が肥大し、石畳や粘膜タグを伴うことがあります（クローン病では腸粘膜に同様の病変がよく発生します）。[2]
- 口周囲および眼窩周囲の軟部組織（口と目の周りの顔の組織）の肥大。顔の皮膚は乾燥したり、剥離したり、紅斑を呈することがあります。[2]
- 頸部リンパ節腫脹（首のリンパ節の腫大） [2]
- 顔面麻痺（顔面の筋力低下および感覚異常）[2]
OFGで見られる口、唇、顔の組織の肥大は痛みを伴わない。[5] メルカーソン・ローゼンタール症候群は、OFGが舌の溝と顔面神経の麻痺を伴って起こるものである。[5]顔面麻痺の原因は、顔の表情筋を支配する顔面神経の肉芽腫形成によって引き起こされると考えられている。[2]
原因
この病気の原因は不明です。[6] [3]この病気は非乾酪性肉芽腫性炎症を特徴とします。[1]つまり、肉芽腫は結核の肉芽腫に典型的な乾酪性（「チーズのような」）壊死を起こしません。
OFG がクローン病やサルコイドーシスの初期形態であるのか、あるいは別個の類似した臨床的実体であるのかについては意見が分かれています。[1] [7]クローン病は口から肛門まで、消化管のどの部分にも影響を及ぼす可能性があります。口だけに影響を及ぼす場合、一部の著者はこれを「口腔クローン病」と呼び、OFG と区別していますが、口腔内に現れる OFG はクローン病と同じ状態であると主張する人もいます。
OFG は遅延型過敏症反応の可能性があるが、原因抗原は特定されていないか、個人によって異なる。抗原の発生源として疑われるのは、コバルトなどの金属、または食品中の添加物や保存料（安息香酸塩、安息香酸、シナマルデヒド、メタ重硫酸塩、ブチル化ヒドロキシアニソール、ドデシル没食子酸、タートラジン、メントールなど）である[3] [6] [8]。これらの物質を含む可能性のある食品の例としては、マーガリン、シナモン、卵、チョコレート、ペパーミントオイルなどがある。[3] [6] [9]
非定型抗酸菌（パラ結核）による感染が関与している可能性を示唆する意見もある[3]。また、OFGは抗酸菌ストレスタンパク質mSP65が抗原として作用し、それに対する反応であるという意見もある[6] 。
抗原に反応して、慢性の粘膜下T細胞介在性炎症反応が起こり、これにはサイトカイン（腫瘍壊死因子αなど）、プロテアーゼ活性化受容体、マトリックスメタロプロテアーゼ、シクロオキシゲナーゼが関与します。[6] OFGの肉芽腫は粘膜固有層に形成され、リンパ管に隣接して、またはリンパ管内に形成されることがあります。[8]これにより、リンパ排出が妨げられ、臨床的には腫れとして現れるリンパ浮腫が発生すると考えられています。 [6]
この病気には遺伝的素因がある可能性があります。[6] OFGを発症する人は、小児喘息や湿疹などのアトピーの病歴を持つことが多いです。[3]
診断
診断は通常、組織生検によって行われますが、OFGの肉芽腫とクローン病やサルコイドーシスの肉芽腫を確実に区別することはできません。[8]サルコイドーシス、クローン病、アレルギー反応や異物反応、結核菌感染症など、肉芽腫性炎症の他の原因は除外されます。[5]
分類
OFG は口唇炎(唇の炎症)の一種として分類される可能性があり、そのためこの症状には口唇炎という別名と肉芽腫性疾患という別名が付けられています。
処理
OFGの管理には、シナモンや安息香酸を含まない食事など、特定の疑わしい抗原または証明された抗原の食事制限が含まれる場合があります。[8]
疫学
OFGはまれですが、発症率は増加しています。[2]この病気は通常、思春期または若い成人期に発症します。[6]男女どちらにも発症する可能性がありますが、男性の方がわずかに多く発症します。[6]
歴史
OFGは1985年に初めて記述されました。[1]
参考文献
- ^ abcde Grave, B; McCullough, M; Wiesenfeld, D (2009年1月). 「口腔顔面肉芽腫症--20年間のレビュー」.口腔疾患. 15 (1): 46–51. doi :10.1111/j.1601-0825.2008.01500.x. PMID 19076470.
- ^ abcdefghij Leão, JC; Hodgson, T; Scully, C; Porter, S (2004 年 11 月 15 日). 「レビュー記事: 口腔顔面肉芽腫症」.消化薬理学と治療. 20 (10): 1019–27. doi : 10.1111/j.1365-2036.2004.02205.x . PMID 15569103. S2CID 33359041.
- ^ abcdef Jordan、Michael AO Lewis、Richard CK (2012)。口腔医学（第2版）。ロンドン：Manson Publishing。pp. 128–29。ISBN 978-1840761818。
{{cite book}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ Welbury R; Duggal M; Hosey MT (2012). 小児歯科（第4版）. オックスフォード: オックスフォード大学出版局. p. 319. ISBN 978-0199574919。
- ^ abc トライスター NS、ブルッフ JM (2010).臨床口腔医学および病理学。ニューヨーク：ヒューマナ・プレス。 51、147ページ。ISBN 978-1-60327-519-4。
- ^ abcdefghi Scully C (2013).口腔および顎顔面医学：診断と治療の基礎（第3版）。エディンバラ：チャーチル・リビングストン。pp. 298–301。ISBN 9780702049484。
- ^ Zbar, AP; Ben-Horin, S ; Beer-Gabel, M; Eliakim, R (2012 年 3 月)。「口腔クローン病: 口腔顔面肉芽腫症とは分離可能な疾患か? レビュー」。Journal of Crohn 's & Colitis。6 (2): 135–42。doi : 10.1016/ j.crohns.2011.07.001。PMID 22325167。
- ^ abcd スカリー、クリスピアン;オスレイ・パエス・デ・アルメイダ。ホセ・バガン。ペドロ・ディズ・ディオス。アダルベルト・モスケダ・テイラー（2010）。口腔医学と病理学が一目でわかる。英国チチェスター：ワイリー・ブラックウェル。ISBN 978-1405199858。
- ^ Woo, Sook-Bin (2012). 口腔病理学：包括的なアトラスとテキスト（第1版）。フィラデルフィア、ペンシルバニア州：エルゼビア/サンダース。pp. 154, 155。ISBN 978-1437722260。
- ^ O'Neill, ID; Scully, C (2012年10月). 「経口薬における生物学的製剤：経口クローン病および口腔顔面肉芽腫症」.口腔疾患. 18 (7): 633–38. doi :10.1111/j.1601-0825.2012.01918.x. PMID 22420719.