全身性強直間代発作

全般性強直間代発作（一般に大発作またはGTCSとして知られる）^{[ 1 ]}は、両側性の強直性および間代性筋収縮を引き起こす全般性発作の一種です。強直間代発作は、てんかんおよび一般的な発作に最もよく関連する発作タイプであり、代謝異常に関連する最も一般的な発作です。^{[ 2 ]}てんかん患者の約10%で主な発作タイプであるため、これらが唯一の発作タイプであるという誤解があります。^{[ 2 ]}

これらの発作は通常、焦点発作または全般発作のいずれかで突然始まります。発作が始まる前に前駆症状（発作が差し迫っているという漠然とした感覚）が現れることもあります。発作自体は強直性収縮と間代性収縮の両方を含み、通常は強直性収縮が間代性収縮に先行します。これらの一連の収縮の後、発作後状態が長く続き、患者は無反応で、通常は大きないびきをかきながら眠っています。目覚めたときには通常、著しい混乱が見られます。^{[ 3 ]}

全身発作の大部分は特発性である。^{[ 4 ]}ただし、一部の全身発作は、脳の片側のみで発生するより小さな発作として始まり、焦点（または部分）発作と呼ばれる。これらの片側性発作タイプ（以前は単純部分発作または複雑部分発作として知られ、現在はそれぞれ焦点意識発作および焦点意識障害発作と呼ばれている^{[ 5 ]} ）は、その後脳の両半球に広がり、全身性強直間代発作を引き起こす可能性がある。このタイプの発作には、「焦点から両側性強直間代発作」という特定の用語がある。^{[ 5 ]}その他の誘発因子には、化学物質と神経伝達物質の不均衡、遺伝的または状況的に決定される発作閾値があり、どちらも関与していると考えられている。発作閾値は、疲労、栄養失調、睡眠不足または休息不足、高血圧、ストレス、糖尿病、ストロボフラッシュまたは単純な明暗パターンの存在、排卵時のエストロゲンレベルの上昇、蛍光灯、急速な動きまたは逃走、血糖値の不均衡、不安、抗ヒスタミン剤、その他の要因によって変化する可能性があります。^{[ 6 ] [ 7 ]}強直間代発作は、電気けいれん療法によって意図的に誘発することもできます。^{[ 8 ]}

症候性てんかんの場合、原因はMRIやその他の神経画像診断技術によって特定されることが多く、多数のニューロンに何らかの損傷があることがわかります。^{[ 9 ]}これらのニューロンの喪失によって生じた病変（瘢痕組織）は、発作の「焦点」領域を形成するニューロン群を生み出し、発作焦点が抗てんかん薬によって除去または抑制されない場合、発作を引き起こす可能性があります。

前駆症状

ほとんどの全身性強直間代発作は前兆なく突然始まりますが、てんかん患者の中には前兆を訴える人もいます。全身性強直間代発作の前兆とは、発作の数時間前に感じる一種の予感のことです。このタイプの前兆は、局所発作から全身発作へと移行する際にみられる典型的なオーラとは異なります。

段階

強直間代発作は、強直期、間代期、発作後期の3つの段階から構成される。

• 強直期

強直期は通常最初の段階で、意識はすぐに失われます（ただし、すべての全身性強直間代発作で完全な意識喪失が起こるわけではありません）。骨格筋が突然緊張し、多くの場合、四肢が体の方に引っ張られたり、体から硬直して押し出されたりするため、患者は立っているか座っている場合は転倒します。口を開けたまま眼球が上方に偏位することもあります。^{[ 3 ]}強直期は通常、発作の中で最も短い部分で、通常10〜20秒しか続きません。^{[ 2 ]}強直期に入ると、肺から空気が勢いよく吐き出されるため、患者は大きなうめき声のような短い発声をすることもあります。この発声は一般的に「発作時の叫び声」と呼ばれます。強直期が始まると、呼吸障害による皮膚の青化や、喉の奥に唾液が溜まることもあります。血圧、瞳孔径、心拍数（交感神経反応）の上昇も認められ、顎を食いしばることで舌を噛む可能性もある。^{[ 3 ]}

• 間代期

間代期は強直期の進行であり、強直期の筋収縮に筋弛緩が重なることで起こります。この段階は強直期よりも長く、発作期間全体は通常1分以内です。^{[ 2 ]}骨格筋は急速に収縮と弛緩を繰り返し、痙攣を引き起こします。痙攣は、四肢の激しいぴくつきから、硬直した四肢の激しい震えや振動まで様々です。発作が広がるにつれて、患者は転がったり伸びたりすることがあります。最初は、これらの収縮は高頻度で低振幅ですが、徐々に頻度が低下し、振幅が大きくなります。発作が止まる直前に収縮振幅が最終的に低下することも典型的です。^{[ 2 ]}

• 発作後期

発作後期の原因は多因子性であり、脳血流の変化や複数の神経伝達物質への影響などが含まれる。^{[ 10 ]}全身性強直間代発作後のこれらの変化により、喘鳴を伴う発作後睡眠期間が生じる。意識が回復すると、混乱や完全な健忘も通常経験され、患者が発作が起こったことを徐々に認識し、自分の身元や場所を思い出すにつれて徐々に軽減する。意識障害の持続時間は、特に中枢神経系の合併症や発作の長期化により、発作後数時間続くことがある。^{[ 2 ]}時には、患者は経験した精神的外傷により嘔吐したり、泣き出したりすることがある。特に患者の発作閾値が既知の要因やそれらの組み合わせによって異常に低くなっている場合、主発作の数分後にさらに小さな発作が起こることもある。例としては、重度の二日酔い、睡眠不足、排卵時のエストロゲンの上昇、長引く肉体疲労、薬物の使用または乱用（覚醒剤、アルコール、カフェインなどを含むが、これらに限定されない）などが挙げられる。^{[ 11 ]}

脳の電気活動を記録する脳波検査（EEG）によって、確定的な診断を下すことができます。これは通常、臨床現場で発作の後に行われ、発作が起こっている間に「捉える」ことを試みます。ハリソン医学マニュアルによると、強直期の脳波は「低電圧の速波活動の漸進的な増加に続いて、全般的な高振幅の多棘放電」を示します。^{[ 2 ]}間代期の脳波は「通常、徐波によって中断され、棘徐波パターンを形成する高振幅活動」を示します。^{[ 2 ]}さらに、発作後期には、すべての脳活動の抑制と、患者が目覚めるにつれて徐々に回復する減速が示されます。

強直間代発作を起こしている人に対する応急処置には、回復体位に寝返りを打つことが含まれます。これにより、体液が肺に入るのを防ぎ、窒息を防ぐことができます。 ^{[ 12 ]}てんかん財団が推奨するその他の一般的な処置には、発作が終わるまでその人のそばにいること、発作の持続時間に注意を払い、てんかん重積状態の兆候や救急薬を投与して救急隊を呼ぶべき兆候とみなすこと、怪我を防ぐために近くの物をどかすことなどがあります。また、発作を起こしている人を押さえつけることは、怪我につながる可能性があるため推奨されません。また、口の中に何かを入れることも避けるべきです。これらの物は窒息の危険があり、何を入れるかによっては歯が折れる可能性があるからです。^{[ 13 ]}長期治療には、抗てんかん薬の使用、外科的治療、食事療法（ケトジェニックダイエット）、迷走神経刺激、または放射線手術が含まれる場合があります。^{[ 3 ]}

全身性強直間代発作は、焦点発作（上記参照）から始まり、全身発作へと進行する場合と、発作開始時に全身発作である場合がある。「大発作」という用語は非特異的で、焦点発作または全身発作のいずれの発作開始を伴う全身性強直間代発作を指す。発作開始を説明する際の特異性の欠如と、古風な用語とみなされていることから、医療従事者によって一般的に使用されることはない。^{[ 3 ]}

• 局所発作
• 欠神発作
• 発作
• 非てんかん性発作
• 強壮剤（生理学）
• クローナス
• 発作後状態
• 脳波検査