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| T細胞リンパ腫 | |
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| T 細胞リンパ腫の一種である腸症関連 T 細胞リンパ腫(画像右上)の顕微鏡写真。H &E 染色。 | |
| 専門 | 血液学および腫瘍学 |
| 症状 | リンパ節の腫れ、発熱、肝臓や脾臓の腫大、肝機能障害、発疹 |
| リスク要因 | 自己免疫疾患、エプスタイン・バーウイルス（EBV）、ヒトT細胞白血病ウイルス1（HTLV1）、臓器移植、免疫抑制療法 |
| 処理 | 化学療法、放射線療法、幹細胞移植 |
T細胞リンパ腫は、 T細胞に影響を及ぼすまれなタイプの癌性リンパ腫です。[1]リンパ腫は主にT細胞などのリンパ球の制御不能な増殖から発生し、癌化する可能性があります。[2]
T細胞リンパ腫は非ホジキンリンパ腫（NHL）に分類され、このカテゴリーの非ホジキンリンパ腫全体の15％未満を占めています。[3] T細胞リンパ腫は、その成長パターンに基づいて、攻撃的（急速に成長する）または非攻撃的（ゆっくりと成長する）に分類されることがよくあります。[1] T細胞リンパ腫の原因は明確ではありませんが、エプスタイン・バーウイルス（EBV）やヒトT細胞白血病ウイルス1（HTLV1）などのさまざまなリスク要因やウイルスに関連しています。[2]
T細胞リンパ腫の予後と治療は、リンパ腫の種類とその増殖パターンによって大きく異なります。T細胞リンパ腫は稀少で、サブタイプによって大きく異なるため、予後は他の非ホジキンリンパ腫よりも著しく悪いです。[1] T細胞リンパ腫の治療は、他の非ホジキンリンパ腫と同様であることが多く、初期治療は化学療法や放射線療法です。[2]これらの治療の有効性はサブタイプによって異なることが多く、ほとんどの場合、予後は不良で再発率も高くなります。[4]
種類
T細胞リンパ腫には多くの種類と変異があり、それぞれ症状、生存率、予後が大きく異なります。T細胞リンパ腫の分類は、その生物学的特徴の理解不足のため、困難でした。[4]ほとんどの分類は基本的なもので、世界保健機関の疾病分類では、まだ「暫定的なカテゴリー」というタイトルが付けられているものが多くあります。[5]
一般
- 末梢性T細胞リンパ腫、その他特定なし（PTCL-NOS）：末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）の最も一般的なタイプであり、節性、節外性、白血病性に分類できないサブタイプを含む[6]
- 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）：T細胞リンパ腫の悪性型。[要出典]
- 未分化大細胞リンパ腫（ALCL）：ALCLには4つの異なるタイプがあります：[引用が必要]
- ALK陽性未分化大細胞リンパ腫：未分化リンパ腫キナーゼ（ALK）を強く発現する、攻撃的な全身性ALCL 。
- ALK 陰性未分化大細胞リンパ腫: ALK を発現しない、攻撃的な全身性 ALCL。
- 原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫: 一般的に皮膚腫瘍として現れる、それほど悪性ではない ALCL。
- 乳がん関連未分化大細胞リンパ腫：乳房インプラントの周囲に発生し、乳房インプラントによって引き起こされる、攻撃性の低い ALCL 。
- 成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）：RNAレトロウイルス、ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV1）に関連する攻撃的T細胞リンパ腫[要出典]
- 節外性 NK/T 細胞リンパ腫、鼻型(ENKTL): 通常はエプスタイン・バーウイルス (EBV) に関連する、侵襲性 T 細胞リンパ腫[要出典]
- 皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）：緩徐進行性または進行性である可能性がある[要出典]
レア
- 皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫（SPTCL）[要出典]
- 皮膚ガンマデルタT細胞リンパ腫（CGD-TCL）
- 全身性エプスタイン・バーウイルス陽性小児T細胞リンパ増殖性疾患（EBVTCLD）：エプスタイン・バーウイルス（EBV）に関連する非常に攻撃的なグループ
- 腸管原発性T細胞リンパ腫
- 腸管症関連T細胞リンパ腫（EATL）
- 単形性上皮向性腸管T細胞リンパ腫（MEITL）。
- 肝脾T細胞リンパ腫（HSTCL）
症状と徴候
T細胞リンパ腫のサブタイプの違いは、疾患の臨床的特徴や症状にも及び、それぞれ大きく異なります。その結果、すべてのT細胞リンパ腫のサブタイプに当てはまる普遍的に知られている症状はほとんどありません。[4]
血球貪食症候群（HPS）
血球貪食症候群は、ほとんどのT細胞リンパ腫のサブタイプに関連しており、一般的に発熱、リンパ球数の減少、肝臓または脾臓の腫大、および肝機能障害を特徴とします。[2]これらの症状は、リンパ節外に発生する節外性T細胞リンパ腫のサブタイプ、例えば節外性NK/T細胞リンパ腫、鼻型、および皮膚T細胞リンパ腫（CTCL）で特によく見られます。 [5]
リンパ節の腫れ
リンパ節から発生するT細胞リンパ腫は、一般的にリンパ節の腫れなどの症状を引き起こします。[7]腫れは通常痛みを伴わず、皮膚の表面にしこりとして触れたり見たりすることができます。末梢性T細胞リンパ腫などの節性T細胞リンパ腫のサブタイプでは、この症状がよく見られます。[引用が必要]
皮膚感染症
T細胞リンパ腫は、皮膚の周りに小さな赤い斑点が現れる湿疹や発疹のような症状を引き起こすことがあります。これらの斑点は炎症を起こしていることが多く、皮膚の他の部分に比べて色がわずかに薄く見えることがあります。時折、小さなしこりが発生し、破裂して皮膚の表面層が破れることがあります。これは、皮膚T細胞リンパ腫のサブタイプで特によく見られます。[4]
原因
T 細胞リンパ腫のほとんどのサブタイプには明確な原因はありませんが、さまざまな危険因子が病気を発症する可能性の増加と関連しています。[引用が必要]
リスク要因
造血器 悪性腫瘍の家族歴は、ほとんどのT細胞リンパ腫サブタイプとの関連性の増加と関連しています。この関連性は、特に50歳以下の人々で高くなっています。[2]しかし、この関連性に関する研究は不十分または決定的ではないため、この関連性は依然として仮説上のリスクと考えられています。
自己免疫疾患は非ホジキンリンパ腫に関連する危険因子として一般的に考えられており、セリアック病は節外T細胞リンパ腫のサブタイプのリスク増加との関連が確立されている。[2]
臓器移植と免疫抑制療法は、 T細胞リンパ腫を含むすべての非ホジキンリンパ腫の確立された危険因子であると考えられています。この危険因子はT細胞リンパ腫の発症リスクを高めます。[2]
いくつかの感染性因子は、免疫機能を低下させてリンパ腫の形成を促すことで、T細胞リンパ腫のリスクを高めることが知られています。これらのうち、エプスタイン・バーウイルス（EBV）とヒトT細胞白血病ウイルス1（HTLV1）は、確立されたリスクと考えられています。[8] 90％以上の人が生涯でエプスタイン・バーウイルスに感染します[要出典] 。EBVは多くのリンパ増殖性疾患と一貫して関連付けられており、これらのEBV関連T細胞リンパ腫には、エプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患、血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）、節外NK/T細胞リンパ腫、鼻型、および特定不能の末梢T細胞リンパ腫（PTCL、NOS）が含まれます。[9]
ヒトT細胞白血病ウイルス1型は日本やカリブ海諸国などの地域で流行しており、成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL）などのT細胞リンパ腫のリスク増加と関連している。[10] HTLV-1は、日本とカリブ海諸国におけるATL症例全体のそれぞれ56%と78%に起因している。[9]
診断
T細胞リンパ腫の診断は、サブタイプによって大きく異なります。未分化大細胞リンパ腫などの一部のサブタイプは診断率が非常に高いのですが、[4] T細胞リンパ腫のサブタイプの大多数では、損傷したリンパ腫細胞の培養が難しく、他の非ホジキンリンパ腫に比べて全体的に症例数が少ないため、診断に誤りが生じることがよくあります。 [7] ほとんどのサブタイプで現在最も正確な診断法は生検で、リンパ腫の影響を受けていると疑われる新鮮な組織を患者から採取し、病理学研究所で詳しく検査します。[2]その他の診断方法はT細胞リンパ腫のタイプに特有で、皮膚またはリンパ節の身体検査はT細胞リンパ腫の皮膚サブタイプで一般的ですが、血液検査で診断できるものもあります。CTスキャン、MRI、超音波、さらにはX線などの一連のスキャンも診断目的で使用されることがあります。[1]
処理
T細胞リンパ腫の治療法は、サブタイプの多様性により大きく異なります。T細胞リンパ腫の病態を理解するための研究が不足しているため、大多数の症例では治療結果が不良であったり、再発したりします。[3]しかし、死亡率と再発リスクを軽減するための新しい治療法の研究が行われています。[11] [2]
化学療法
化学療法は、1 種類以上の抗がん剤を使用する薬物治療であり、現在、すべてのサブタイプで最も一般的に使用されている治療法です。[9] T 細胞リンパ腫は、通常、シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、プレドニゾンの 4 つの抗がん剤を比較的高用量で併用するCHOP 療法を使用して治療されます。ただし、CHOP 療法の結果は再発率が高く、不良であることがよくあります。 [3] 使用できるその他のあまり一般的ではない化学療法レジメンには、DHAP (デキサメタゾン、高用量シタラビン、シスプラチン) と ICE (イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド) がありますが、これらの治療の結果は CHOP 療法と同等かそれよりも悪いことがよくあります。[7] これらの結果を改善するために、化学療法は放射線療法と併用され、その後に幹細胞移植が行われることがよくあります。[2]
放射線治療
放射線療法は、放射線を使って癌を根絶することです。[2]放射線療法の電子線は真皮レベルまでしか浸透しない ため、皮膚T細胞リンパ腫など局所的にしか発生しない皮膚リンパ腫の一般的な治療法ですが、全身性リンパ腫の患者には推奨されません。[7]
幹細胞移植
幹細胞移植は一般的な治療法であり、寛解と有効性を改善するために化学療法と併用することも、再発リンパ腫患者に使用することもできます。[7]幹細胞移植には、患者が自分の幹細胞を提供する自家幹細胞移植(ASCT) と、血縁または非血縁の健康なドナーが患者に幹細胞を提供する同種幹細胞移植(alloHCT) があります。 [3]幹細胞は骨髄から採取され、自己複製能力があり、あらゆる種類の細胞に分化できる細胞の一種です。[2]これはT細胞リンパ腫の患者に利用でき、いくつかのサブタイプ、特に血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の治療に効果的な結果が得られています。[9]
同種幹細胞移植は、主に患者が自家幹細胞移植に十分な健康な幹細胞を欠いている場合、または以前の自家幹細胞移植治療後に再発した場合に使用されます。[9]しかし、同種移植は患者に有毒である可能性があるため、リスクがあります。提案されている解決策には、ドナーの選択の改善と、免疫反応を軽減するために幹細胞移植と並行して高用量の骨髄破壊治療を行うコンディショニングレジメンの使用が含まれます。[2]
モノクローナル抗体
モノクローナル抗体（mAb）は抗体を利用して腫瘍を標的とし、生存経路を阻害することで腫瘍のアポトーシスを誘導します。 [12]モノクローナル抗体は単独の治療薬としても使用できますが、生存率と寛解率を改善するために化学療法と併用するとより効果的です。[2] T細胞リンパ腫の治療によく使用されるモノクローナル抗体には、アレムツズマブやデニロイキンジフィチトックスなどがあります。[3]
ヌクレオシド類似体
ヌクレオシド類似体は、さまざまな癌関連疾患の治療に使用される抗ウイルス細胞傷害性薬の一種です。高度な免疫抑制能力を持ち、ウイルスの複製を阻害して癌の増殖の拡大を防ぎます。[3] ヌクレオシド類似体は、T細胞リンパ腫の治療に使用される最も活性の高いクラスの薬剤の1つです。
他の
その他の非伝統的な[要出典]治療法としては、標的療法、[11]、 プロテアーゼ阻害剤、シグナル伝達阻害剤、HDAC阻害剤などがあります。
疫学
非ホジキンリンパ腫の発症率は横ばい状態にあるのに対し、T細胞リンパ腫の発症率はここ数年で徐々に増加しています。しかし、この疾患の発症頻度が低く、研究も不足しているため、他の非ホジキンリンパ腫と比較すると症例数は比較的少ないです。[3]
症例はアメリカ先住民族に多く見られ、次いで白人系が多いが[2] 、疫学はサブタイプによって大きく異なる。T細胞リンパ腫の発症率は、すべての人種において男性の方が女性よりもわずかに高く[7] 、ほとんどのサブタイプで年齢とともに症例頻度が増加する。[2]
アジアでは、宿主因子とヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV1）およびエプスタイン・バーウイルス（EBV）の有病率の高さの結果として、T/NK細胞腫瘍がより一般的です。一方、腸管疾患関連T細胞リンパ腫（EATCL）はアイルランド人とウェールズ人によく見られます。[2]
参照
参考文献
- ^ abcd Quesenberry, Peter J.; Castillo, Jorge J. (2013).非ホジキンリンパ腫の予後因子と標的. NY: Humana Press.
- ^ abcdefghijklmnopq Foss, Francine (2013). T細胞リンパ腫. トトワ、ニュージャージー州: Humana Press.
- ^ abcdefg Querfeld, Christiane; Zain, Jasmine; Rosen, Steven T (2019). T細胞およびNK細胞リンパ腫：生物学から新しい治療法まで。Cham: Springer International Publishing。
- ^ abcde Ansell, Stephen M (2015). 「非ホジキンリンパ腫：診断と治療」. Mayo Clinic Proceedings . 90 (8): 1152–63. doi : 10.1016/j.mayocp.2015.04.025 . PMID 26250731.
- ^ ab 世界保健機関。「国際疾病分類第11版」。世界保健機関。 2020年10月5日閲覧。
- ^ Jha, Kunal Kishor; Gupta, Suresh K.; Saluja, Harpreet; Subedi, Nuwadatta (2017). 「末梢性T細胞リンパ腫、その他特定なし」. Journal of Family Medicine and Primary Care . 6 (2): 427–430. doi : 10.4103/jfmpc.jfmpc_323_16 . ISSN 2249-4863. PMC 5749098. PMID 29302559.
- ^ abcdef Younes, Anas; Coiffier, Bertrand (2013).リンパ腫の診断と治療. NY: Humana Press. ISBN 978-1-62703-407-4。
- ^ Shankland, Kate R; Armitage, James O; Hancock, Barry W (2012). 「非ホジキンリンパ腫」. The Lancet . 380 (9844): 848–57. doi :10.1016/S0140-6736(12)60605-9. PMID 22835603. S2CID 44302140.
- ^ abcde Evens, Andrew M.; Blum, Kristie A. (2015).非ホジキンリンパ腫の病理、画像診断、および現在の治療法。Cham: Springer International Publishing。
- ^ 渡辺俊樹、福島拓也 (2017).成人T細胞白血病/リンパ腫. 日本: シュプリンガージャパン. ISBN 978-4-431-56523-9。
- ^ ab Cordo V 、 Meijerink J (2021年1月)。「T細胞急性リンパ芽球性白血病：標的治療へのロードマップ」。Blood Cancer Discovery。2 ( 1):19–31。doi : 10.1158 / 2643-3230.BCD - 20-0093。PMC 8447273。PMID 34661151。
- ^ Cheng, Liu; Morrow, John (2017).モノクローナル抗体のバイオシミラー：製造、前臨床、臨床開発の実践ガイド。ニュージャージー：John Wiley & Sons、Inc. ISBN 978-1-118-66231-1。