特定不能の末梢性T細胞リンパ腫

末梢性T細胞リンパ腫（PTCL-NOS ）は、末梢性T細胞リンパ腫の亜型です。末梢性T細胞リンパ腫（PTCL）は、T細胞およびナチュラルキラー細胞（NK細胞）と呼ばれる成熟段階の白血球から発生する、多様な攻撃性リンパ腫のグループとして定義されています（PTCLの亜型の概要については図を参照）。PTCLは、非ホジキンリンパ腫（NHL）の一種です。^{[ 2 ]} PTCLは、 B細胞 ではなくT細胞に特異的に影響を及ぼし、T細胞が異常に発達および増殖したときに発生します。

PTCL-NOS症例の約30%は、エプスタイン・バーウイルス（EBV）に感染した悪性T細胞を示します。EBVに関連する場合、PTCL-NOSはエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患の1つに分類されます（特定不能のエプスタイン・バーウイルス関連末梢T細胞リンパ腫を参照）が、EBVとエプスタイン・バーウイルス関連PTCL-NOSの発症および進行との関係は不明です。^{[ 3 ]}

PTCL-NOSはPTCLの最も一般的なサブタイプであり、攻撃的で主にリンパ節に発生します。形態学的変異はTゾーンリンパ腫変異とリンパ上皮様細胞変異の2つです。^{[ 4 ] [ 5 ]}

• Tゾーンリンパ腫は、リンパ節の特定の領域、すなわちT細胞が密集している領域に関与することからその名が付けられました。^{[ 6 ]}
• リンパ上皮様リンパ腫（レナートリンパ腫とも呼ばれる）はまれな疾患で、一般的に高齢者に発症する。^{[ 7 ]}

現在、PTCLはB細胞リンパ腫と同様に治療されています。しかし、近年、科学者たちはPTCLなどの異なるタイプのリンパ腫をよりよく認識するための技術を開発しました。現在では、PTCLはB細胞リンパ腫とは異なる挙動を示すことが理解されており、これらのタイプのリンパ腫を特異的に標的とする治療法が開発されています。しかし、現在、米国食品医薬品局（FDA）によってPTCLに特異的に承認された治療法はありません。アントラサイクリンを含む化学療法レジメンが初期治療として一般的に提供されています。一部の患者は幹細胞移植を受ける場合があります。^{[ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ] [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ]}再発または難治性の状況でのPTCLの治療に対する新しいアプローチが研究されています。

プララトレキサートとセルデュラチニブは、現在PTCの治療薬として研究されている化合物の一部である。