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| 血管免疫芽球性T細胞リンパ腫 | |
|---|---|
| その他の名前 | 免疫芽球性リンパ節腫脹（ルークス・コリンズ分類）、AILD型（リンパ肉芽腫症X）T細胞リンパ腫（キール分類）[1] |
| 専門 | 血液学および腫瘍学 |
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL、AILTと誤って綴られることもあり、以前は「異常蛋白血症を伴う血管免疫芽球性リンパ節症」として知られていました[2] ：747 ）は、血液またはリンパ管の免疫芽球の成熟T細胞リンパ腫であり、濾胞性樹状細胞（FDC）と高内皮細静脈（HEV）の顕著な増加と全身への関与を示す多形性リンパ節浸潤を特徴とします。[1]
兆候と症状
AITL患者は通常、進行期に発症し、全身症状を示します。臨床所見には、掻痒を伴う 皮膚発疹が典型的であり、浮腫、腹水、胸水、関節炎がみられる場合もあります。[3] [4]
原因
AITLはもともと前癌状態であると考えられており、血管免疫芽球性リンパ節腫脹と呼ばれ、この非定型反応性リンパ節腫脹はリンパ腫への形質転換のリスクを伴っていました。AITLの起源細胞は、新たに発生する成熟した（胸腺後）CD4+ T細胞である、またはこの疾患には前癌性のサブタイプがある、と仮定されています。 [1] [5] [6] エプスタイン・バーウイルス（ EBV ）は大部分の症例で観察され、[1] AITLの多形性浸潤物の一部を構成する反応性（すなわち非悪性）B細胞で特定されています。[7]これらのEBV + B細胞は、多数の非悪性の障害性突然変異を持ち、しばしば過剰に増殖し、場合によってはEBV + B細胞リンパ腫に形質転換することがあります。悪性T FH細胞を含むこれらの浸潤物内の他の細胞型は、EBV陰性です。世界保健機関（2016年）は、これらのEBV関連症例をエプスタイン・バーウイルス関連リンパ増殖性疾患（EBV+血管免疫芽球性T細胞リンパ腫を参照）の1つに分類していますが、EBV+血管免疫芽球性T細胞リンパ腫の発症と進行におけるウイルスの役割は不明です。[8] AITLでは免疫不全も見られますが、それは後遺症であり、素因ではありません。[1]
診断
検査結果
典型的な臨床検査所見は多クローン性高ガンマグロブリン血症であり、寒冷凝集素を伴う溶血性貧血、循環免疫複合体、抗平滑筋抗体、リウマチ因子陽性などの他の免疫グロブリン異常も見られます。[1] [3]
リンパ節
リンパ節の正常な構造は多形性浸潤によって部分的に消失し、残留濾胞がよく見られる。多形性浸潤は、淡い/透明な細胞質を持つ中程度の大きさのリンパ球と、より小さな反応性リンパ球、好酸球、組織球、形質細胞、濾胞性樹状細胞で構成される。さらに、芽球様B細胞が時折見られる。典型的な形態学的所見は、高内皮細静脈の退縮と増殖である。[1]過形成胚中心とリード・シュテルンベルグ様細胞も見られる。[9] [10]
免疫表現型
AITLは典型的にはCD4 +とCD8 + T細胞の混合型で、CD4:CD8比は1より大きい。ポリクローナル形質細胞とCD21 +濾胞性樹状細胞も見られる。[1]
分子的発見
クローン性T細胞受容体遺伝子再構成は症例の75％で検出され、[11]免疫グロブリン遺伝子再構成は症例の10％で見られ、これらの症例はEBV駆動型B細胞集団の拡大によるものと考えられている。[12]同様に、EBV関連配列はほとんどの場合で検出され、通常はB細胞で検出されるが、 T細胞でも時々検出される。[7] [13] トリソミー3、トリソミー5、および+Xは、AITL症例で最も頻繁に見られる染色体異常である。[14] [15]
処理
疫学
血管免疫芽球性T細胞リンパ腫（AITL）の典型的な患者は中年または高齢者であり、この疾患に性別による差は見られません。[1] AITLは末梢T細胞リンパ腫の15～20％ 、非ホジキンリンパ腫全体の1～2％を占めます。 [16]
参照
参考文献
- ^ abcdefghi Swerdlow, SH; Campo, E.; Harris, NL; Jaffe, ES; Pileri, SA; Stein, H.; Thiele, J.; Vardiman, JW (2008). 「11 成熟 T 細胞および NK 細胞腫瘍: 血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫」。WHO造血器およびリンパ組織の腫瘍の分類。IARC WHO 腫瘍分類。第 2 巻 (第 4 版)。IARC。ISBN 978-9283224310。
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