大血管の転位

大血管転位症（TGV ）は、上大静脈および／または下大静脈、肺動脈、肺静脈、大動脈 のいずれかの異常な空間配置を伴う先天性心疾患群です。主要な動脈（肺動脈と大動脈）のみに関わる先天性心疾患は、大動脈転位症（TGA ）と呼ばれるサブグループに属し、新生児に最も多く見られる先天性心疾患と考えられています。^{[ 2 ]}

転位した血管は、房室静脈不一致、心室動脈不一致、および／または動静脈不一致を引き起こす可能性があります。その影響は、転位の性質と程度、およびどの血管が関与しているかによって、血圧のわずかな変化から循環の中断まで多岐にわたります。

「転位」は文字通り「入れ替わる」という意味ですが、TGVの多くのタイプでは、血管が異常な位置にあるだけで、実際に血管同士が入れ替わっているわけではありません。TGVとTGAという用語は、 2つの主要な動脈が入れ替わっている右旋性TGAに関して最も一般的に使用されますが、動脈と心室の両方が入れ替わっている左旋性TGAに関しても、やや頻度は低いものの、両方の用語がよく使用されます。このカテゴリーの他の欠陥は、これらの用語で呼ばれることはほとんどありません。

Symptoms may appear at birth or after birth. The severity of symptoms depends on the type of TGV, and the type and size of other heart defects that may be present (ventricular septal defect, atrial septal defect, or patent ductus arteriosus). Most babies with TGA have blue skin color (cyanosis) in the first hours or days of their lives, since dextro-TGA is the more common type.

Other symptoms include:

• Fast breathing (tachypnea)
• Difficulty breathing (dyspnea)
• Fast heart rate (tachycardia)
• Poor feeding^[3]

Preexisting diabetes mellitus of a pregnant mother is a risk factor that has been described for the fetus having TGV.^[3]

• Electrocardiogram: An electrocardiogram (ECG) records the electrical activity of the heart through the use of electrodes that are placed on the body. The findings through this diagnostic method are not specific to only TGA. If TGA is present, rightward deviation of the QRS complex and right ventricular hypertrophy or biventricular hypertrophy may be noted.^[3]
• Chest X-ray: On chest X-ray (CXR), transposition of the great vessels typically shows a cardio-mediastinal silhouette appearing as an "egg on a string ", in which the enlarged heart represents an egg on its side and the narrowed, atrophicthymus of the superior mediastinum represents the string.^[4]
• Echocardiogram: An echocardiogram is an ultrasound of the heart that accurately assesses the heart’s structure and function, and can show the specific features of TGA, if present. This imaging modality allows for the definitive diagnosis of TGA to be made.^[3]
• Cardiac catheterization: Catheterization is done if other diagnostic tests do not provide enough information to make a diagnosis, or if a neonate is unstable. During this procedure, a catheter is inserted in the artery or vein in the groin and makes its way up to the heart. Dye is used to visualize the heart’s structures on x-ray. It can also measure the pressures in the heart and lungs.^[2][3]

All infants with TGA will need surgery to correct the defect. Life expectancy is only a few months if corrective surgery is not performed.

手術前：大血管転位症の新生児の場合、プロスタグランジンを投与して動脈管を開いたままにすることで、通常は分離している肺循環と体循環を混合させることができます。これにより、肺に再循環する酸素化された血液が全身を循環する血液と混ざり合い、手術が行われるまで体内の酸素濃度を維持できます。^{[ 5 ]}また、心房中隔切開術も行うことができ、通常は手術ではなく心臓カテーテルを使用して、心臓の上部腔（心房）間の自然な接続を拡大します。これにより、酸素を多く含む血液と酸素の少ない血液が混ざり合い、赤ちゃんの体への酸素供給が改善されます。^{[ 1 ]}

手術：動脈スイッチ手術は、肺動脈と大動脈を正常な位置に戻す手術です。これは右旋性大血管転位症（dextro-TGA）を矯正するために最も一般的に行われる手術であり、決定的な治療法と考えられています。心房スイッチ手術は、冠動脈の解剖学的構造が特殊なために動脈スイッチ手術が不可能な場合の代替手術です。この手術では、心臓の2つの上部腔（心房）の間にトンネル（バッフル）を作成します。^{[ 2 ]}

手術後：生涯にわたる心臓専門医による経過観察が必要です。手術を受けた乳児のほとんどは症状が緩和され、正常な生活を送ることができます。起こりうる合併症としては、冠動脈の問題、心臓弁の問題、または不整脈などが挙げられます。^{[ 2 ]}

大容器の転置は、1797年にマシュー・ベイリーによって初めて記述された。^{[ 6 ]}

• 大動脈の左転位
• 大動脈の右転位
• マスタードの手順