水腎症

水腎症とは、尿の排出路が完全に、あるいは部分的に閉塞することで腎臓が肥大する病態です。これにより、尿を収集する腎臓の一部（腎盂と腎杯）が拡張します。水腎症は片方の腎臓、あるいは両方の腎臓に影響を及ぼす可能性があり、突然発症することもあれば、徐々に進行することもあります。この病態は、妊娠中の胎児を含め、あらゆる年齢層の人々に影響を与えます。

水腎症は、尿路の先天異常、腎結石、腫瘍、尿管狭窄、膀胱出口閉塞、あるいは前立腺肥大や妊娠中の子宮など近隣の構造物からの圧迫など、さまざまな原因で発症する可能性があります。小児の水腎症は構造異常が原因であることが最も多い一方、成人の水腎症は腎結石、前立腺肥大、または癌が主な原因です。

水腎症の症状は、尿の流れが阻害される速度や、阻害が緩慢か急激かによって個人差があります。尿路が急激に閉塞すると、激しい脇腹痛を引き起こすことがありますが、ゆっくりと進行する閉塞では、痛みはほとんど、あるいは全く感じられない場合もあります。水腎症の合併症としては、尿路感染症や腎臓障害などが挙げられます。重度または長期にわたる閉塞は、不可逆的な腎不全につながる可能性があります。

水腎症の診断は通常、病歴、身体診察、血液検査、画像診断を組み合わせて行われます。最も一般的には、超音波検査またはCTスキャンを用いて水腎症を確認し、閉塞の原因を特定します。さらに、血液検査や尿検査を用いて腎機能を評価し、感染症の可能性を特定することもあります。治療は閉塞の除去に重点を置き、経過観察からカテーテル留置、手術まで、様々な方法があります。

水腎症の予後は、閉塞の原因、重症度、期間、そして片方の腎臓か両方の腎臓が影響を受けているかによって異なります。早期に治療すれば、腎機能は多くの場合完全に回復します。しかし、長期間にわたる、あるいは重度の水腎症、特に腎臓の発達初期における水腎症は、永久的な腎障害を引き起こす可能性があります。

水腎症の兆候や症状は、尿流の閉塞が進行する速度、閉塞が片方の腎臓に影響するか両方の腎臓に影響するか、そして尿流が部分的に遮断されるか完全に遮断されるかによって異なります。

尿の流れが突然または急性的に閉塞することによって生じる水腎症（腎結石の場合など）は、側腹部（腰と肋骨の間）に激しい痛みを引き起こし、腎疝痛として知られています。歴史的に、この種の痛みは「ディートルの危機」と呼ばれてきました。^{[ 1 ]}一方、慢性的な閉塞や、時間をかけてゆっくりと進行する閉塞によって生じる水腎症は、軽度の不快感や全く痛みがない場合もあります。水腎症のその他の症状には、吐き気や嘔吐などがあります。ただし、乳児では、水腎症はしばしば無症状です。^{[ 2 ]}

尿道（膀胱出口）に閉塞が生じると、膀胱から尿が排出されなくなり、膀胱が過度に伸展して痛みや圧迫感が生じます。尿の流れが阻害されると、尿路感染症のリスクが高まり、腎結石の増加、排尿時の痛み、頻尿、血尿や膿尿、発熱などの症状が現れることがあります^{[ 3 ] [ 4 ]}。尿の流れが完全に阻害されると、腎不全（閉塞性腎症）を発症する可能性があります^{[ 5 ] 。}

血液検査では、尿素やクレアチニンの上昇、低ナトリウム血症（低ナトリウム）や高クロール性代謝性アシドーシスなどの電解質異常といった、腎臓の損傷や腎機能低下の兆候が見られることがあります。尿検査（尿分析）では、影響を受けた腎臓内のネフロンの損傷によりpHが高くなり、腎臓の酸排泄能力が低下することが示されることがあります。身体診察では、肋骨脊椎角（最後の肋骨と脊椎の間の角度）の圧痛や、診察台に楽に座ることができないことが明らかになることがあります。^{[ 6 ]}さらに、腎臓の肥大によって腹部または側腹部に明らかな腫瘤が触知されることがあります。^{[ 7 ]}

水腎症は、尿の流出路が閉塞したために尿が腎臓に逆流したときに発生します。^{[ 8 ]}尿の流出路の閉塞は、尿路内の問題による閉塞と尿路外の問題による閉塞の 2 つのグループに分けられます。^{[ 2 ]}尿路内では、腎結石、腎嚢胞、腫瘍、尿管瘤、尿道狭窄が尿路閉塞を引き起こし、水腎症につながる可能性があります。^{[ 9 ]}尿路外では、感染症、妊娠、外傷、前立腺肥大、尿路を圧迫する腫瘍が水腎症につながる可能性があります。^{[ 9 ]}閉塞は部分的または完全な場合があり、尿道口から腎杯までのどこでも発生する可能性があります。

小児における水腎症の最も一般的な原因は解剖学的異常です。これらの異常には、出生前に発生する腎臓、尿管、膀胱間の構造的問題が含まれることがよくあります。例としては、後部尿道弁、異常な位置にある静脈と動脈、尿管膀胱接合部または尿管腎盂接合部の狭窄などがあります。^{[ 9 ]}これらの先天性欠損の一部は、家族間で遺伝する可能性のある状態として特定されていますが、早期診断のための遺伝子検査の使用の利点は確認されていません。若年成人では、水腎症は一般的に腎結石によって引き起こされますが、高齢者では、良性前立腺肥大症（BPH）または前立腺癌などの骨盤内腫瘍が水腎症の最も一般的な原因です。^{[ 10 ]}まれに、異物が水腎症を引き起こすことがあります。 2019年のレビューでは、尿管を圧迫する不適切な位置の月経カップが原因で、腎疝痛を伴う水腎症が3例発生したことが判明した。カップを取り外すと症状は消失した。^{[ 11 ]}

水腎症は、腎盂より手前の尿路閉塞によって引き起こされます。この閉塞により腎臓内の静水圧が上昇し、ネフロン尿細管の拡張、尿細管内壁の扁平化が起こり、最終的に腎臓の濾過速度に影響を与え、水腎症を引き起こします。^{[ 10 ] [ 2 ]}

水腎症は急性または慢性のいずれかです。急性の場合、水腎症が治療されれば、腎機能は完全に回復します。しかし、慢性水腎症では、閉塞が取り除かれても腎機能が永久に失われます。^{[ 10 ]}水腎症の急性原因には、腎結石や血栓による閉塞があり、慢性原因には、腫瘍や前立腺肥大などがあります。上部尿路のどこかで閉塞が発生すると、腎臓から膀胱に尿が通過できなくなるため、腎臓の構造内の圧力が上昇します。上部尿路閉塞の一般的な原因には、閉塞性結石や、尿管の狭窄または上方の血管による尿管腎盂移行部（UPJ）の閉塞などがあります。下部尿路で発生する閉塞も、尿が腎臓に逆流することによってこの圧力上昇を引き起こす可能性があります。一般的な原因としては、膀胱機能障害（神経因性膀胱など）や尿道閉塞（男児乳児の後部尿道弁など）、あるいは圧迫（高齢男性における良性前立腺肥大症など）が挙げられる。

妊娠中は、子宮の右回転（右への回転）により右尿管が圧迫され、左腎よりも右腎で水腎症が起こりやすくなります。^{[ 12 ]}さらに、エストロゲン、プロゲステロン、プロスタグランジンなどのホルモンは尿管の拡張を引き起こし、尿路に目に見える閉塞がなくても水腎症を引き起こす可能性があります。^{[ 13 ]}

水腎症の診断には、詳細な病歴聴取、身体診察が必要であり、多くの場合、臨床検査や画像検査も含まれます。通常、超音波検査は、患者の尿路系、特に腎臓と膀胱の状態を判断するために使用できます。さらに、コンピュータ断層撮影（CT）スキャンや磁気共鳴画像法（MRI）は、尿路や閉塞のより鮮明な画像を提供できます。^{[ 14 ]}

出生前診断は可能であり^{[ 15 ]}、妊娠の1～5%で発生する^{[ 16 ]} 。胎児水腎症のほとんどの症例は、妊娠中に実施されるルーチンスクリーニング超音波検査で偶然発見される^{[ 17 ]} 。軽度の出生前水腎症の場合、約半数は一時的なもので、乳児が生まれるまでに自然に治癒する^{[ 18 ]} 。出生前に確認された水腎症の中には、水腎症が持続するものの、尿路閉塞を伴わないものもある。このタイプの水腎症は、一般的に非逆流性非閉塞性水腎症と呼ばれる。これらの子供の場合、水腎症は通常3歳までに自然に退縮する。しかし、中等度から重度の水腎症の場合、自然治癒の可能性は低く、出生前または出生後の外科的介入が必要になる場合がある^{[ 16 ] 。}

水腎症が疑われる小児は、通常、膀胱から腎臓へ尿が逆流していないかを確認するために排尿膀胱尿道造影検査を受けます。^{[ 2 ]}また、この集団は尿路感染症のリスクが高いため、尿検査も行われます。腎機能を評価するために血液検査が行われる場合もあります。これらの結果は、病状の改善を追跡し、手術が必要かどうかを判断するために、時間の経過とともにモニタリングされます。

成人における水腎症の診断も同様です。成人は通常、腎機能を確認するために血液検査を受け、尿中の感染や血液の有無を調べるために尿検査を受けます。ただし、重度の片側性水腎症の場合でも、影響を受けていない腎臓が閉塞した腎臓を代償するため、全体的な腎機能は正常のままである可​​能性があるため、これらの血液検査は慎重に解釈する必要があります。^{[ 19 ]}画像検査も水腎症の診断の重要な要素です。画像検査の種類は、患者の症状と病歴に基づいて選択されます。超音波検査は水腎症の迅速な診断によく使用され、妊婦には好ましい画像検査です。しかし、CTスキャンはより詳細な画像を提供し、腎結石、腫瘍、またはその他の閉塞の原因を特定するのに最も効果的です。^{[ 2 ]}

採点

水腎症のグレーディングシステムには広く使われているものが2つあります。胎児超音波学会（SFU）は1993年に水腎症のグレーディングシステムを開発しました。これは当初、新生児および乳児の水腎症に使用することを目的としていましたが、現在では成人の水腎症のグレーディングにも使用されています。^{[ 32 ] [ 33 ]}また、2007年には水腎症のグレーディングのためにOnenグレーディングシステムが開発されました。^{[ 32 ]}どちらのグレーディングシステムが優れているかについての研究が続けられています。^{[ 32 ]}

SFUの成績評価システム^{[ 34 ]}

• グレード0（水腎症なし） – 腎盂拡張なし。腎杯壁は互いに密着している。
• グレード1（軽度水腎症） – 腎盂の軽度拡張がみられるが、腎杯の拡張はみられない。実質萎縮はない。
• グレード2（軽度水腎症） – 腎盂および腎杯の軽度拡張。実質萎縮なし
• グレード3（中等度水腎症） – 中等度の腎盂および腎杯の拡張。円蓋部の鈍化および乳頭の平坦化。軽度の皮質菲薄化が認められる場合がある。
• グレード4（重度の水腎症） – 腎盂および腎杯の明らかな拡張が見られる。腎萎縮は皮質の菲薄化として認められる。

オネン評価システム^{[ 34 ]}

• グレード0 – 水腎症なし
• グレード1 – 腎盂の拡張のみ
• グレード2 – 腎盂拡張および腎杯拡張
• グレード3 – 腎実質の50%未満の喪失を伴う骨盤および腎杯の拡張
• グレード4 – 骨盤および腎盂の拡張と50%以上の実質組織の喪失

水腎症の治療は、閉塞の除去と、閉塞の後ろに溜まった尿の排出に重点が置かれています。したがって、具体的な治療法は閉塞の位置によって異なります。^{[ 28 ]}さらに、解剖学的異常または先天異常によって引き起こされる水腎症の治療は、診断と異常によって異なります。

急性上部尿路閉塞は通常、腎瘻チューブの挿入によって治療される。慢性上部尿路閉塞は、尿管ステントの挿入または腎盂形成術によって治療される。^{[ 27 ]}

下部尿路閉塞（良性前立腺肥大症による膀胱流出路閉塞など）は、通常、尿道カテーテルまたは恥骨上カテーテルの挿入によって治療されます。

出生前に水腎症が発見された場合、必ずしも手術が必要なわけではありません。^{[ 35 ]}軽症の場合、水腎症は通常一過性で、出生前に自然に治癒します。出生前に自然に治癒しない水腎症の場合は、外科的介入が必要となる場合があります。重症の胎児水腎症または水腎症の場合は、膀胱羊水シャント術および膀胱穿刺術が必要となる場合があります。^{[ 36 ]}

水腎症の予後は非常に多様であり、水腎症の原因となる病態、片側または両側の腎臓が影響を受けるかどうか、既存の腎機能、水腎症の持続期間（急性または慢性）、および水腎症が発達中の腎臓で発生したか成熟した腎臓で発生したかによって異なります。^{[ 2 ]}例えば、急性閉塞性結石によって引き起こされる片側性水腎症の場合、結石の除去により水腎症は解消する可能性が高く、回復の見込みは良好です。対照的に、腎組織の圧迫とそれに伴う虚血に続発する長期にわたる水腎症により、永久的な腎障害が発生する可能性があります。^{[ 10 ]}したがって、後部尿道弁によって引き起こされる水腎症は、腎臓が発達している間の閉塞により妊娠20週までに永久的な腎障害を引き起こすため、長期予後が不良です。^{[ 37 ]}

• 膀胱出口閉塞