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| 膀胱出口閉塞 | |
|---|---|
| その他の名前 | BOO、膀胱出口閉塞、膀胱下尿路閉塞、閉塞性尿路疾患 |
膀胱出口閉塞（または閉塞性尿路疾患）は、尿が腎臓から尿管を通り、膀胱から尿道を通って流れ出ることができなくなった場合に起こります。尿の流れが減少すると、水腎症と呼ばれる尿路の腫れを引き起こします。尿路を通る尿の流れが減少するこのプロセスは、子宮内での早い時期から始まる可能性があり、胎児の腎臓と胎児尿の正常な発達を妨げます。胎児尿のレベルが低いと、羊水レベルが低下し、肺の成熟が不完全になります。年長児や成人も膀胱出口閉塞を経験する可能性がありますが、このプロセスは通常可逆的であり、先天性膀胱出口閉塞の乳児ほど多くの不良な結果とは関連していません。
原因
膀胱出口閉塞は、尿路のどこで閉塞が起こるかによって、上部尿路閉塞と下部尿路閉塞に分類されます。閉塞の場所によって、尿路の片側または両側が影響を受けます。先天性水腎症の約50％の症例では原因が不明です。[1]多くの場合、子宮内での尿路閉塞が、前述のCAKUTの何らかの形につながります。
上部尿路閉塞
上部尿路閉塞には腎盂と上部尿管が含まれます。
尿管腎盂移行部閉塞
腎盂尿管移行部閉塞（UPJ閉塞）は、尿管と腎盂のレベルでの閉塞です。子宮内で検出される水腎症の最も一般的な原因であり、出生前超音波検査で検出される最も一般的な異常です。[1] [2]出生児1500人中約1人の割合で発生し、男性に最も多く見られ、左尿管が右尿管の2倍の頻度で発生します。[1] [2] UPJ閉塞はほとんどの場合一過性です。[2]
下部尿路閉塞
下部尿路閉塞には、下部尿管、膀胱、尿道が関係します。
尿管膀胱移行部閉塞
尿管膀胱移行部閉塞（UVJ閉塞）は、尿管と膀胱のレベルでの閉塞です。子宮内で発見される水腎症の症例の20％を占めます。また、男性に最も多く見られ、症例の約25％で尿路の両側に影響を及ぼします。[1]
後尿道弁
後尿道弁（PUV）は尿道レベルでの閉塞です。5000～8000人の出生児のうち約1人に発生し、男性にのみ発生します。[1] PUVは常に尿路の両側に影響を与えるため、後尿道弁を持つ患者は閉塞性尿路疾患による慢性腎臓病や末期腎不全を発症するリスクが最も高くなります。[1]
尿管瘤
尿管瘤は、膀胱や尿道に発生する尿管末端の嚢胞性拡張です。出生児5000人中1人の割合で発生し、女性に最も多く見られ、症例の約半数で尿路の両側に影響を及ぼします。[1]
尿道狭窄
尿道狭窄は尿道が狭くなり、尿が膀胱から出られなくなる病気です。
診断
出生前診断
膀胱出口閉塞は、通常の出生前超音波検査で胎児尿路の拡張[3]と羊水量の減少として特定できます。妊娠中に胎児尿路の拡張が疑われる場合は、出生後に乳児の腎臓と膀胱の超音波検査を行う必要があります。
出生後診断
子宮内の超音波検査で尿路拡張症と診断されない場合、出生後に腹痛、血尿、尿路感染症などの漠然とした症状が現れることがあります。[3]
関連症候群
患者が他の先天異常を有する場合、関連症候群の評価中に膀胱出口閉塞が認識されることがあります。たとえば、VACTERL症候群は、脊椎、肛門、心臓、気管食道、腎臓、四肢の欠陥を含む先天異常の集合です。プルーンベリー症候群（またはイーグルバレット症候群）は、腎臓に関連する別の先天性疾患のグループであり、腹壁筋の欠如、重度の尿路異常、両側停留精巣が含まれます。[4]
ダイエット危機
診断されていない腎盂尿管移行部閉塞の患者は、水分摂取量の増加後、膀胱がいっぱいのとき、または運動したときに腹部または側腹部の痛みを経験することがあります。[1]
用語
膀胱頸部閉塞は、排尿時に膀胱頸部が十分に開かない状態である。[5]
腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）
膀胱出口閉塞は、腎臓および尿路の先天異常（CAKUT ）の範囲に含まれます。CAKUTは最も一般的な先天異常の原因であり、1000人の出生児のうち1人に発生し、小児の慢性腎臓病および末期腎不全の全症例の約半数を占めています。 [1] [2]
腎臓および尿路の先天異常（CAKUT）という用語は、1999年に発表された論文の中で、ヴァンダービルト小児病院研究所の小児腎臓専門医（小児腎臓病の専門家）と小児泌尿器科医（小児尿路の専門家）の協力のもとで造られました。 [6] NIH （小児腎臓学および泌尿器学の卓越センター、市川が主任研究者） からの助成金によってサポートされている動物と人間の両方での彼らの先行研究では、新生児の腎臓と尿路の他の部分の異常は、胚の発達中にこれらの臓器が共有するメカニズムのために常に同時に発見されることが示されています。[7]
CAKUT は、奇形の程度と種類によって次のように分類されます。
形成不全症
無形成症は腎臓組織の先天的な欠如です。
単純性低形成
年齢の割に小さい腎臓ですが、腎臓の構造は正常です。これにより、腎臓の機能単位であるネフロンの数が減少します。 [2]
異形成
腎臓または膀胱の構造の奇形。[2]異形成腎は典型的には年齢の割に小さく、嚢胞を含むことがある。多嚢胞性異形成腎は腎異形成の極端な例である。[要出典]
集合管の単独拡張
腎盂、尿管、またはその両方の拡張。水腎症とも呼ばれる。[2]
位置の異常
馬蹄腎や異所性尿管など、腎臓や尿管の位置が間違っている状態。[2]
参照
参考文献
- ^ abcdefghi Kher, Kanwal K.; William Schnaper, H.; Greenbaum, Larry A. (2016).臨床小児腎臓学（第3版）。CRC Press。ISBN 978-1-4822-1462-8。
- ^ abcdefgh ブレナーとレクターの腎臓。 Skorecki、Karl、Chartow、Glenn M.、Marsden、Philip A.、Taal、Maarten W.、Yu、Alan SL (第 10 版)。ペンシルベニア州フィラデルフィア。 2015年10月28日。ISBN 9781455748365. OCLC 921886335.
{{cite book}}: CS1 maint: location missing publisher (link) CS1 maint: others (link) - ^ ab アヴナー、エリス (2016-04-08)。小児腎臓学（第 7 版）。スプリンガー。ISBN 978-3-662-43595-3。
- ^ 「UpToDate」www.uptodate.com . 2018年11月4日閲覧。
- ^ Nitti, VW (2005). 「男性と女性における原発性膀胱頸部閉塞」Rev Urol . 7 (Suppl 8): S12–7. PMC 1477631. PMID 16985885 .
- ^ Pope IV, JC; Brock III, JW; Adams, MC; Stephens, FD; Ichikawa, I (1999 年 9 月)。 「始まりと終わり: 腎臓および尿路の先天異常 (CAKUT) の発症と悪化に関する古典的および新しい理論」。米国腎臓学会誌。PMID 10477156。
- ^ Nishimura, H; Yerkes, E; Hohenfellner, K; Miyagi, Y; Ma, J; Hunley, TE; Yoshida, H; Ichiki, T; Thredgill, D; Phillips III, JA; Hogan, BM; Fogo, A; Brock III, JW; Inagami, T; Ichikawa, I (1999年1月)。「マウスとヒトの腎臓と尿路の先天異常、CAKUTにおけるアンジオテンシン2型受容体遺伝子の役割」。Molecular Cell。3 ( 1 ) : 1–10。doi :10.1016/s1097-2765(00)80169-0。PMID 10024874 。