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| 後尿道弁 | |
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| 精嚢と精管膨大部を正面から見た図。後尿道弁は前立腺尿道の背側（後部）にあります。 | |
| 専門 | 泌尿器科 |
後尿道弁（PUV）障害は、男児新生児の尿道および泌尿生殖器系における閉塞性の発達異常である。 [1]後尿道弁は、子宮内発育異常の結果として、男性後尿道に閉塞性の膜を形成する。これは、男児新生児の膀胱出口閉塞の最も一般的な原因である。この障害の程度は様々であり、軽症の場合は症状が軽いため、発症が遅れる。より重症の場合は、羊水量が少ないために肺の発育不全から腎不全および呼吸不全を起こす可能性があり、集中治療と綿密な監視が必要となる。[2]この障害は、約8,000人に1人の乳児に発生する。[3]
プレゼンテーション
PUV は出生前に診断できるほか、超音波検査で男児に水腎症が見られれば出生時に診断できる。尿路閉塞により羊水過少症になる赤ちゃんもいる。[4]後期症状としては、尿路感染症、昼間遺尿症、排尿痛などがみられる。[要出典]
合併症
診断
腹部超音波検査はある程度有益ですが、診断には役立ちません。後尿道弁を示唆する特徴は、両側性水腎症、肥厚した平滑筋肉柱を伴う膀胱壁の肥厚、および膀胱憩室です。[要出典]
排尿時膀胱尿道造影(VCUG) は、より特異的な診断法です。正常な円形襞は外観が多様で、正常な VCUG では見られないことがよくあります。排尿時膀胱尿道造影の PUV は、精丘付近の尿道口径が急激に細くなるのが特徴で、具体的なレベルは発達変異によって異なります。膀胱尿管逆流も 50% 以上の症例で見られます。後尿道が拡張することが多く、急激な狭窄がより顕著になります。膀胱壁には、肉柱状構造や嚢胞状構造、さらには憩室が見られる場合もあります。[要出典]
膀胱鏡検査によっても診断が可能です。膀胱鏡検査では、小さなカメラを尿道に挿入して、後方にある弁を直接観察します。この技術の限界は、後方弁組織が半透明で、流入する洗浄液によって尿道壁に押し付けられ、観察が困難になることです。膀胱鏡検査では、膀胱の変化も確認できます。[要出典]
ヨーロッパや日本のセンターでも膀胱超音波検査で優れた結果が得られていますが、米国ではまだ承認されていません。[5]
分類
後部尿道閉塞は、1919年にHHヤングによって初めて分類されました。尿道前立腺部尿道弁（山状部）は、後部尿道弁障害の全身的分類において重要な前立腺尿道の特徴的な目印です。 [要出典]
- タイプI - 最も一般的なタイプ。尿道丘襞の前方癒合により、粘膜鰭が尿道瘻の底から前立腺と膜様尿道に沿って遠位に伸びる[6]
- タイプ II - 最も一般的でない変異体。精丘と近位前立腺尿道および膀胱頸部の間に垂直または縦方向のひだがある。
- タイプ III - あまり一般的ではない変異体。精丘より遠位の組織円板で、球部尿道の先天性尿生殖器遺残の発達異常であるとも考えられている。
Dewan は、後部尿道の閉塞は、先天性後尿道膜閉塞 (COPUM) と呼ぶ方が適切であると提唱している。この概念は、歴史的論文の詳細な分析と、器具を使わずに閉塞した尿道をビデオ撮影することが可能になった出生前診断を受けた患者の評価から生まれたものである。[ 7] 1919 年に Young によってタイプ III 弁と名付けられた球部尿道の先天性閉塞病変は、コブの襟またはムーアマン輪とも呼ばれている。[8] COPUM (後部尿道) 病変とコブ (球部尿道) 病変のそれぞれにおいて、閉塞の程度はさまざまであり、胎児病態のさまざまな発現と一致している。[9] 後尿道弁の命名法は、今ではほぼ100年前に制定されましたが、その命名は限られた放射線学と原始的な内視鏡検査に基づいていたため、COPUMやCobb'sに変更するのが適切でした。[要出典]
処理
出産前に疑われる場合は、リスクを評価し、治療の選択肢を検討するために小児外科医/小児泌尿器科医に相談することが推奨される可能性があります。[引用が必要]
新生児の男児にとって最も重要な最初の治療は、尿道カテーテルまたは恥骨上排尿器による膀胱の負担を軽減することです。[10]
治療は内視鏡的弁切除術によって行われる。胎児手術は、重度の羊水過少症の患者にのみ行われる高リスクの処置であり、出生時にみられる肺の発育不全または肺低形成を抑えることを目的とする。胎児手術のリスクは大きく、四肢の挟み込み、腹部損傷、胎児または母体の死亡などがある。子宮内介入の具体的な処置には、羊水注入、連続膀胱吸引、羊膜と胎児膀胱の接続、または膀胱羊水シャントの作成などがある。 [5]
後尿道弁に対する内視鏡的治療法には3種類ある：[要出典]
- 膀胱瘻造設術に続いて弁アブレーションを行います。膀胱にストーマまたは穴を開ける手術（低位転換術とも呼ばれます）の後、弁をアブレーションしてストーマを閉じます。
- 腎瘻造設術に続いて弁切除術 - 腎瘻は腎瘻の少し高い位置に造設され、その後弁が切除され、弁が閉じられる。
- 一次（経尿道）弁切除術 - ストーマを作らずに尿道から弁を除去する
標準的な治療法は、弁の一次（経尿道的）アブレーションである。[11]尿路変更は特定の症例で使用され、[11]その利点については議論がある。[12] [13]
後尿道弁症候群の患者は手術後、長期にわたる経過観察が必要となり、小児外科医/小児泌尿器科医、小児腎臓科医、呼吸器科医、新生児科医、放射線科医、患者の家族など多職種による協力が必要になることが多い。適切な膀胱コンプライアンスと腎機能を促進するとともに、この疾患に伴う肺の著しい発育不全を監視および治療するよう注意する必要がある。膀胱尿管逆流症に対しても根治的治療が必要となる場合がある。[要出典]
女性ホモログ
弁の起源となる雄の精巣の雌の相同物は処女膜 である。[要出典]
参考文献
- ^ Manzoni C, Valentini A (2002). 「後尿道弁」. Rays . 27 (2): 131–4. PMID 12696266.
- ^ 「Emedicine - 後部尿道弁 - 概要と治療」。Emedicine 。 2010年7月26日閲覧。
- ^ 「後尿道弁 - 疾患情報」。ボストン小児病院。2011年5月19日時点のオリジナルよりアーカイブ。2011年1月31日閲覧。
- ^ Klaassen, I.; Neuhaus, TJ; Mueller - Wiefel, DE; Kemper, MJ ( 2006). 「腎起源の出生前羊水過少 症：長期転帰」。腎臓学・透析・移植学。22 (2): 432–439。doi : 10.1093/ndt/ gfl591。ISSN 0931-0509。PMID 17065192 。
- ^ ab 「Emedicine - 後部尿道弁 - 診断と治療」。Emedicine。2012年7月8日時点のオリジナルよりアーカイブ。2010年7月18日閲覧。
- ^ 「Nationwide Children's Hospital、放射線科 - 後部尿道弁」。Nationwide Children's Hospital 。 2010年7月26日閲覧。
- ^ Dewan, Paddy (2014-07-19). 「後部尿道閉塞：COPUM」. Bangladesh Journal of Endosurgery . 2 (1): 29–32. doi : 10.3329/bje.v2i1.19590 . ISSN 2306-4390.
- ^ 「Nationwide Children's Hospital、放射線科 - Cobb's Collar」。Nationwide Children's Hospital 。 2010年7月26日閲覧。
- ^ Dewan, PA; Goh, DW (1995). 「後尿道の先天性膜の可変発現」泌尿器科45 (3): 507–509 1995. doi :10.1016/s0090-4295(99)80024-7. PMID 7879340.
- ^ Rink, Richard C.; Mouriquand, Pierre DE (2010).小児泌尿器科. ISBN 978-1-4160-3204-5。
- ^ ab Warren J、Pike JG、Leonard MP (2004年4月)。「オンタリオ州東部における後部尿道弁 - 30年の展望」Can J Urol . 11 (2): 2210–5. PMID 15182412。
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{{cite journal}}: CS1 maint: 複数の名前: 著者リスト (リンク) - ^ Smith GH、Canning DA、Schulman SL、Snyder HM、Duckett JW (1996 年 5 月)。「一次弁アブレーションおよび観察で治療した後尿道弁の長期的結果」。J Urol . 155 (5): 1730–4. doi :10.1016/S0022-5347(01)66186-X. PMID 8627873。
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