閉塞性血栓血管炎

閉塞性血栓血管炎
その他の名前	バージャー病、ビュルジャー病、ヴィニワーター・ビュルジャー病、老年性壊疽[1]
閉塞性血栓血管炎の症例で見られる右大腿動脈の完全閉塞と左大腿動脈の狭窄
専門	心臓病学、リウマチ学

閉塞性血栓血管炎は、ビュルガー病（英語/ ˈ b ɜːr ɡ ər /、ドイツ語: [ˈbʏʁɡɐ]）またはヴィニワルター・ビュルガー病としても知られ、手足の小・中動脈と静脈に繰り返し起こる進行性の炎症と血栓症（凝固）です。タバコ製品の使用と強く関連しており^[2] 、主に喫煙によるものですが、無煙タバコとも関連しています。^{[3] [4]}

手足の動脈と静脈に急性および慢性の炎症と血栓症が繰り返し起こります。主な症状は、安静時および歩行中の患部の痛み（跛行）です。 [ 1 ]循環障害により寒さに対する感受性が^高まります。末梢脈拍は減少または消失します。四肢の色調が変化します。色調はチアノーゼ状の青から赤みがかった青までの範囲にわたります。皮膚は薄くなり、光沢が出ます。毛の成長が減少します。四肢の潰瘍や壊疽は一般的な合併症であり、患肢の切断が必要になることも少なくありません。 ^[5]

急性炎症と手足の動脈および静脈の血栓症（凝固）という特徴的な病理所見がある（下肢に多い）。バージャー病の根底にあるメカニズムはまだほとんど解明されていないが、喫煙とタバコの消費が主な関連因子である。タバコは感受性のある人の免疫反応を誘発するか、血液凝固障害を顕在化させる可能性があり、どちらも血管壁の炎症反応を誘発する可能性があると示唆されている。 ^[6]

この病気におけるリケッチアの関与の可能性が示唆されている。 ^[7]

閉塞性血栓血管炎の具体的な診断は、他の疾患の除外に大きく依存するため、しばしば困難である。一般的に用いられる診断基準は以下に概説されているが、基準は著者によって若干異なる傾向がある。Olin (2000) は以下の基準を提案している: ^[8]

1. 典型的には20～40歳の男性だが、最近では女性も診断されている。^[9]
2. 現在（または最近）の喫煙歴。
3. 超音波などの非侵襲的血管検査によって確認された末梢虚血（跛行、安静時疼痛、虚血性潰瘍または壊疽によって示される）の存在。
4. 臨床検査により他の自己免疫疾患、凝固亢進状態、および糖尿病を除外します。
5. 心エコー検査と動脈造影検査による近位の塞栓源の除外。
6. 臨床的に影響を受ける四肢と影響を受けない四肢における一貫した動脈造影所見。

バージャー病は、四肢への血流減少を引き起こすさまざまな他の疾患と類似している可能性があります。これらの他の疾患の治療法は、有効な治療法が知られていないバージャー病の治療法とは大きく異なるため、積極的な評価によって除外する必要があります。^{[引用が必要]}

バージャー病と混同される可能性のある疾患には、動脈硬化症（動脈内のコレステロールプラークの蓄積）、心内膜炎（心臓の内膜の感染症）、その他の種類の血管炎、結合組織疾患（例：狼瘡または強皮症）に関連する重度のレイノー現象、血液凝固障害または血液中の血栓の生成などがあります。^{[出典が必要]}

上肢および下肢の血管造影は、バージャー病の診断に役立つことがあります。適切な臨床状況では、特定の血管造影所見がバージャー病の診断に役立ちます。これらの所見には、特に手首と足首の領域の動脈で血管損傷により生じる動脈の「コルク栓抜き」のような外観が含まれます。側副血行路は「木の根」または「クモの足」のような外観を与えます。^[1]血管造影では、腕と脚の両方の複数の領域で閉塞 (閉塞) または狭窄 (狭くなる) が示される場合もあります。遠位プレチスモグラフィーでは、指の循環状態に関する有用な情報も得られます。他のタイプの血管炎を除外するために (バージャー病に典型的でない血管領域の関与を除外することによって)、他の身体領域の血管造影 (例: 腸間膜血管造影) を行う必要がある場合があります。^[要出典]

患肢の皮膚生検は、血液の灌流が悪い領域に近い生検部位では治癒がうまくいかないという懸念があるため、めったに行われません。^{[引用が必要]}

この病気の原因は本質的に自己免疫性であると考えられており、バージャー病を原発とする患者の喫煙と深く関連している。^{[説明が必要]}

禁煙は、ほとんどの患者において病気の進行を遅らせ、切断の重症度を軽減することが示されていますが、進行を止めることはできません。^[要出典]

急性の場合、血管拡張を引き起こす薬剤や処置は、患者が経験する痛みを軽減するのに効果的です。たとえば、リマプロスト^{[10]などの}プロスタグランジンは血管拡張剤であり、痛みを和らげますが、病気の経過を変えるのには役立ちません。硬膜外麻酔や高圧酸素療法にも血管拡張効果があります。^[1] 静脈内イロプロスト(プロスタサイクリン類似体) は、安静時痛の緩和と虚血性潰瘍の治癒にアスピリンよりも効果的であるという、中程度の確実性の証拠があります。^[11]痛みの緩和と潰瘍の治癒に関して、イロプロストまたはクリンプロスト (プロスタサイクリン) とアルプロスタジル(プロスタグランジン類似体)の間に違いは検出されていません。 ^[11]

慢性の場合、腰部交感神経切除術が時折有効となることがある。^[12]血管収縮を軽減し、四肢への血流を増加させる。虚血性潰瘍の治癒と疼痛緩和に役立つ。^[1] バイパスは、この疾患に伴う灌流不良の四肢の治療に有効な場合がある。血管成長因子および幹細胞注射の使用は、臨床研究で有望性が示されている。骨髄由来幹細胞の使用は、潰瘍の治癒と疼痛のない歩行距離の改善に有益である可能性があるが、より大規模で質の高い試験が必要である。^[13] 壊死性潰瘍ではデブリードマンが行われる。壊疽性指では、切断が必要となることが多い。膝下および膝上切断が必要になることはまれである。^[1]

ストレプトキナーゼはいくつかの症例で補助療法として提案されている。^[14]

この疾患では炎症が明らかに存在しているにもかかわらず、コルチコステロイドなどの抗炎症剤は治癒に有益であるとは証明されていないが、少量の間欠投与では顕著な抗炎症作用と鎮痛作用がある。同様に、抗凝固療法も有効であることが証明されていない。理学療法：炎症を軽減するための干渉電流療法。^[要出典]

バージャー病はすぐには死に至るものではありません。切断は一般的で、喫煙を続ける患者では、手足の切断（指や足指ではなく手足の切断）がほぼ 2 倍多くなります。喫煙をやめれば、予後は著しく改善されます。女性患者は男性よりもはるかに長生きする傾向があります。病気の進行を遅らせる唯一の既知の方法は、タバコ製品を一切摂取しないことです。^{[引用が必要]}

バージャー病は女性よりも男性に多く見られます。世界中に存在しますが、中東と極東でより多く見られます。^{[15]閉塞性血栓血管炎の発生率は、}米国では成人10万人あたり8～12人です（末梢血管疾患患者全体の0.75％）。^[15]

バージャー病は1879年にオーストリアのフェリックス・フォン・ヴィニヴァルターによって初めて記載された。^[16]しかし、この病気が初めて正確な病理学的記述を与えられたのは1908年になってからで、ニューヨーク市のマウントサイナイ病院のレオ・バージャーによって、彼はこの病状を「老年期の自然発生的壊疽」と呼んだ。^[17]

1952年に出版された『 God Save the Queen』(194ページ以降を参照)でアラン・ミチーが報告しているように、ジョージ6世は1948年11月12日にこの病気と診断された。両足が影響を受け、左足よりも右足の方が重症だった。国王の医師たちは完全な安静と血行促進のための電気治療を処方したが、病気と喫煙の関係を知らなかったか(国王はヘビースモーカーだった)、国王に喫煙をやめるよう説得できなかったため、病気は治療に反応しなかった。1949年3月12日、国王はバッキンガム宮殿でジェームズ・R・リアモンスによって腰部交感神経切除術を受けた。手術自体は成功したが、国王はこれは対症療法であって治癒ではないこと、病気が悪化しないという保証はないと警告された。すべての証言から、国王は喫煙を続けた。^[要出典]

作家でジャーナリストのジョン・マクベスは、著書『記者：アジア取材40年』の「脚の年」の章で、この病気の体験と治療について述べている。^[18]

フィリピン 大統領 ロドリゴ・ドゥテルテは2015年にバージャー病を患っていることを公表した。^[19]