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閉塞性血栓性血管炎（ Buerger病（英語: / ˈ b ɜːr ɡ ər /、ドイツ語: [ ˈbʏʁɡɐ ]）またはウィニヴァルター・バージャー病とも呼ばれる）は、手足の小動脈および中動脈と静脈の再発性進行性炎症および血栓症（凝固）である。タバコ製品の使用と強く関連しており[ 2 ] 、主に喫煙によるものだが、無煙タバコとも関連している[ 3 ] [ 4 ]。
手足の動脈と静脈に急性および慢性の炎症と血栓症が繰り返し発生します。主な症状は、安静時および歩行時の患部の痛み（間欠性跛行）です。[ 1 ]血行障害により寒さに対する感受性が高まります。末梢脈拍は弱まるか消失します。四肢の色調変化が見られます。色はチアノーゼ性の青から赤みがかった青まで様々です。皮膚は薄く光沢を帯びます。毛髪の成長は減少します。四肢の潰瘍や壊疽は一般的な合併症であり、多くの場合、患肢の切断が必要となります。 [ 5 ]
手足の動脈と静脈（下肢に多く見られる）の急性炎症と血栓症（凝固）という特徴的な病理学的所見がある。バージャー病の根本的なメカニズムはまだほとんど解明されていないが、喫煙とタバコの消費が主な関連因子である。タバコが感受性の高い人に免疫反応を引き起こすか、凝固障害を顕在化させ、そのどちらも血管壁の炎症反応を誘発する可能性があると示唆されている。 [ 6 ]
閉塞性血栓性血管炎の具体的な診断は、他の疾患の除外に大きく依存するため、しばしば困難です。一般的に用いられる診断基準は以下に概説しますが、基準は著者によって若干異なる傾向があります。Olin (2000) は次の基準を提案しています: [ 8 ]
バージャー病は、四肢への血流低下を引き起こす様々な疾患によって症状が類似することがあります。これらの疾患は、バージャー病とは治療法が大きく異なるため、徹底的な検査によって除外する必要があります。バージャー病には、現在有効な治療法は知られていません。
バージャー病と混同される可能性のある疾患には、動脈硬化（動脈へのコレステロールプラークの蓄積）、心内膜炎（心臓の内膜の感染症）、その他の血管炎、結合組織疾患（例：ループスや強皮症）に伴う重度のレイノー現象、凝固障害または血液中の血栓形成などがあります。
上肢および下肢の血管造影は、バージャー病の診断に役立つことがあります。適切な臨床状況では、特定の血管造影所見がバージャー病の診断に有用です。これらの所見には、血管損傷、特に手首と足首の領域の動脈に生じる動脈の「コルク栓抜き」状の外観が含まれます。側副血行路は「木の根」または「クモの脚」の外観を与えます。[ 1 ]血管造影では、腕と脚の両方の複数の領域で閉塞（閉塞）または狭窄（狭窄）も示されることがあります。末梢容積脈波測定法も、指の循環状態に関する有用な情報を提供します。他の形態の血管炎を除外するため（バージャー病に非典型的である血管領域の関与を除外するため）、他の身体領域の血管造影（例：腸間膜血管造影）を行う必要がある場合があります。
患部の皮膚生検は、血流の乏しい部位に近い生検部位は治癒がうまくいかないという懸念が頻繁にあるため、めったに行われない。
この病気の原因は自己免疫疾患であると考えられており、バージャー病を原疾患とする患者においては喫煙との関連性が強いとされている。
禁煙は、ほとんどの患者において病気の進行を遅らせ、切断の重症度を軽減することが示されているが、病気の進行を完全に止めることはできない。
急性期には、血管拡張作用のある薬剤や処置が、患者が経験する痛みを軽減するのに効果的です。例えば、リマプロスト[ 10 ]のようなプロスタグランジンは血管拡張作用があり、痛みを和らげますが、病気の経過を変えるのには役立ちません。硬膜外麻酔や高圧酸素療法も血管拡張作用があります。[ 1 ]静脈内投与のイロプロスト（プロスタサイクリン類似体）は、安静時の痛みの緩和や虚血性潰瘍の治癒において、アスピリンよりも効果的である という中程度の確実性の証拠があります。[ 11 ]イロプロストまたはクリプロスト（プロスタサイクリン）とアルプロスタジル（プロスタグランジン類似体）の間で、痛みの緩和や潰瘍の治癒に関して差は検出されていません。[ 11 ]
慢性の場合、腰部交感神経切除術が時折有効となることがある。[ 12 ]血管収縮を抑制し、四肢への血流を増加させる。虚血性潰瘍の治癒を促進し、痛みを和らげる。[ 1 ]バイパス手術は、この疾患に続発する灌流不良の四肢の治療に役立つことがある。血管成長因子と幹細胞注射の使用は、臨床研究で有望であることが示されている。骨髄由来幹細胞の使用は、潰瘍の治癒と無痛歩行距離の改善に効果がある可能性があるが、より大規模で質の高い試験が必要である。[ 13 ]壊死性潰瘍ではデブリードマンが行われる。壊疽を起こした指では、切断が必要となることが多い。膝下切断と膝上切断はまれにしか必要とされない。[ 1 ]
ストレプトキナーゼは、場合によっては補助療法として提案されている。[ 14 ]
この疾患では炎症が明らかに認められるにもかかわらず、コルチコステロイドなどの抗炎症薬は治癒に効果があるとは証明されていませんが、低用量の間欠投与では顕著な抗炎症作用と鎮痛作用があります。同様に、抗凝固療法も効果的とは証明されていません。理学療法：炎症を軽減するための干渉電流療法。
バージャー病は即死する病気ではありません。切断手術はよく行われ、特に指や足の指ではなく四肢の切断は、喫煙を続ける患者ではほぼ2倍多く発生します。禁煙すれば予後は著しく改善します。女性患者は男性患者よりも長生きする傾向があります。病気の進行を遅らせる唯一の方法は、あらゆるタバコ製品の使用を断つことです。
バージャー病は女性よりも男性に多く見られます。世界中に存在しますが、中東と極東でより多く見られます。[ 15 ]閉塞性血栓性血管炎の発生率は、米国では成人10万人あたり8～12人です（末梢血管疾患患者全体の0.75% ）。[ 15 ]
バージャー病は、1879年にオーストリアのフェリックス・フォン・ウィニヴァルターによって初めて記述された。[ 16 ]しかし、この病気が初めて正確な病理学的記述を受けたのは1908年になってからで、ニューヨーク市のマウントサイナイ病院のレオ・バージャーが「老年期前自然発生性壊疽」と呼んだ。[ 17 ]
アラン・ミッチーが1952年に出版した『女王陛下万歳』（194ページ以降参照）で報告しているように、ジョージ6世は1948年11月12日にこの病気と診断された。両足が影響を受け、右足の方が左足よりも重症だった。国王の医師たちは完全な安静と血行促進のための電気治療を処方したが、病気と喫煙との関連性に気づいていなかったか（国王はヘビースモーカーだった）、あるいは国王に禁煙を説得できなかったため、治療に反応しなかった。1949年3月12日、国王はバッキンガム宮殿でジェームズ・R・リアマンス医師による腰部交感神経切除術を受けた。手術自体は成功したが、国王にはこれは緩和療法であって治癒ではなく、病状が悪化しないという保証はないと警告された。伝えられるところによると、国王はその後も喫煙を続けた。
作家でジャーナリストのジョン・マクベスは、著書『レポーター：アジアを取材した40年』の「脚の年」という章で、この病気とその治療に関する自身の経験を述べている。[ 18 ]
フィリピンの 元大統領ロドリゴ・ドゥテルテは2015年にバージャー病であることを公表した。[ 19 ]
MFKフィッシャーの2番目の夫であるディルウィン・パリッシュは、1940年代初頭にスイスに住んでいた時にバージャー病を発症した。[ 20 ]