好塩基球増加症とは、静脈血中に 200 個/μLを超える好塩基球が存在する状態です。[ 1 ]好塩基球は骨髄細胞の中で最も数が少なく、他の血液成分に変化がないのに好塩基球数が異常に高くなることはまれです。むしろ、好塩基球増加症は、好酸球増加症(血液中の好酸球数が多い状態)などの他の白血球疾患と併発することが最も多いです。 [ 1 ]好塩基球は、各細胞内の顆粒が青色に着色していること、分節核があることで顆粒球として容易に識別できます。[ 2 ]
好塩基球増加症は多くの原因によって引き起こされる可能性があり、顕微鏡検査で単独で認められる所見だけでは、特定の疾患を示す十分な証拠とはなり得ません。好中球の異常値などの他の所見と併せて検査を行う必要がある場合もあります。例えば、好塩基球増加症に加えて左方移動好中球増加症が認められる場合は、慢性骨髄性白血病(CML)または他の骨髄増殖性腫瘍の可能性が示唆されます。また、循環芽球が多数存在する状況で好塩基球増加症が認められる場合は、急性骨髄性白血病の可能性が示唆されます。好塩基球増加症は、真性多血症(PV)、骨髄線維症、血小板増加症、あるいはまれに固形腫瘍など、他の多くの基礎疾患を示す場合もあります。これらの腫瘍性合併症以外の代替的な根本原因としては、結核、インフルエンザ、炎症性腸疾患、炎症性自己免疫疾患などの感染症に関連するアレルギー反応や慢性炎症が最も一般的である。[ 1 ]さらに、好塩基球増加症は肥満細胞活性化症候群(MCAS)の症状である可能性がある。[ 3 ]慢性溶血性貧血や天然痘などの感染症でも好塩基球レベルの上昇がみられる。[ 4 ]特定の薬物使用や食物摂取も好塩基球増加症の症状と関連している可能性がある。[ 5 ]
好塩基球増加症は、全血球計算(CBC)によって検出できます。好塩基球増加症の根本原因は、骨髄生検、遺伝子変異を調べる遺伝子検査、または脾臓の腫大を調べる超音波検査によって特定できます。骨髄穿刺液は、好塩基球の増加または顆粒球前駆細胞の著しい増加を確認するために使用できます。好塩基球増加症は、さまざまな基礎原因に応じて、非常に幅広い臨床状態に存在するため、診断のために追加の徴候と症状を調査する必要があります。脾腫が検出された場合、骨髄増殖性症候群が疑われる可能性があります。発熱、倦怠感、ヒスタミン放出による掻痒(かゆみ) [ 6 ] 、疲労、右上腹部痛などの本質的に関連する症状が、罹患した患者に現れることがあります。真性多血症、紅斑性肢痛、手掌や足底の灼熱感などの一部の疾患では、血小板増加症を伴うことが一般的です。このような重篤な症状には、緊急の対応が必要となる場合があります。[ 5 ] 好塩基球増加症と前述の症状が同時に存在し、好酸球数が 1500 細胞/μL を超える場合は、好酸球増加症候群が疑われます。基礎疾患としてアレルギー反応や過敏症がある場合は、皮膚の発疹が現れることがあります。 [ 1 ]
症状評価後、末梢血塗抹標本を検査して細胞数を測定する。[ 1 ]骨髄性腫瘍が疑われる場合は、細胞遺伝学的分析を用いて骨髄生検を行う。このタイプの検査では、各タイプの白血球の染色体の核型を使用し、腫瘍性プロセスの診断を裏付ける可能性のある従来の核型の有意な異常を探す。[ 7 ]好塩基球増加症自体は、原疾患に関連するもの以外に大きな合併症を引き起こさない。しかし、好塩基球が脱顆粒を起こして組織損傷を引き起こす可能性があるが、早期発見と介入によりこれを回避できる。[ 5 ]
好塩基球増加症は主に二次的な状態であるため、原因となる疾患や障害に対処することで治療されます。適切な治療法は、基礎疾患によって決まります。特にアレルギー反応や慢性炎症に関連する場合、身体の臓器系へのさらなる、場合によっては修復不可能な損傷を避けるためには、基礎疾患を治療することが非常に重要です。アレルギー反応の一般的な治療法には、原因物質の使用中止と抗ヒスタミン剤の投与が含まれます。[ 5 ]感染症に関連する好塩基球増加症は、抗生物質を使用して基礎となる感染症を治療することで改善できますが、腫瘍に関連する好塩基球増加症は、化学療法や定期的な瀉血を含む、より複雑な臨床経過をたどる可能性があります。[ 1 ]
<ref>。サポートされているパラメータは dir、follow、group、name です (ヘルプ ページを参照してください)。{{cite book}}:|work=無視されました (ヘルプ)