脳ヘルニア

鉤状回ヘルニアは、テント切痕ヘルニアの一般的な亜型であり、側頭葉の最も内側の部分である鉤状回が強く圧迫されてテントに向かって移動し、脳幹、特に中脳に圧力をかけることがあります。 ^{[ 8 ]}テントは、髄膜の硬膜によって形成される頭蓋骨内の構造です。大脳皮質から組織が剥がれる過程は、皮質除去と呼ばれます。^{[ 9 ]}

鉤状回が動眼神経（別名CN III）を圧迫すると、影響を受けた神経側の眼への副交感神経入力に影響を及ぼし、影響を受けた眼の瞳孔が拡大し、光に対する反応として正常に収縮しなくなることがあります。瞳孔拡大は、動眼神経麻痺または第三脳神経麻痺と呼ばれるCN III圧迫による体性運動症状に先行することがよくあります。この麻痺は、外直筋（外転神経（別名CN VI）によって支配される）と上斜筋（滑車神経（別名CN IV）によって支配される）を除くすべての眼球運動筋への神経支配の喪失により、眼が「下方外側」に偏位する形で現れます。副交感神経線維がCN IIIの運動線維を取り囲んでいるため、最初に圧迫されるため、症状はこの順序で発生します。

同側の後大脳動脈が圧迫されると、同側の一次視覚野の虚血と両眼の対側視野欠損（対側同名半盲）が生じる。

もう1つの重要な所見は、偽の局在徴候である、いわゆるケルノハンのノッチです。これは、下行性皮質脊髄路および一部の皮質延髄路線維を含む対側の^{[ 10 ]}大脳脚の圧迫によって生じます。これにより、ヘルニアに関連した同側片麻痺と、大脳脚に関連した対側片麻痺が生じます。

圧力の増加とヘルニアの進行に伴い、脳幹が歪み、中脳と橋の正中帯と傍正中帯にデュレ出血（実質内の小血管の破裂）が生じます。これらの血管の破裂により、線状または炎状の出血が生じます。脳幹の障害は、除皮質姿勢、呼吸中枢抑制、および死に至る可能性があります。脳幹の歪みによって生じるその他の可能性としては、嗜眠、徐脈、および瞳孔散大などがあります。^{[ 9 ]}

鉤状回ヘルニアは中心性ヘルニアに進行する可能性がある。^{[ 7 ]}滑脱性鉤状回症候群は、意識レベルの変化や上述のその他の後遺症を伴わない鉤状回ヘルニアを表す。

中心性ヘルニアでは、間脳と両側大脳半球の側頭葉の一部が小脳テントの切り込みを通って押し出されます。^{[ 8 ] [ 11 ]} テント切痕ヘルニアは、脳がテントを横切って上または下に移動するときに発生する可能性があり、それぞれ上行性および下行性テント切痕ヘルニアと呼ばれますが、下行性ヘルニアの方がはるかに一般的です。^{[ 1 ]}下方ヘルニアは、脳底動脈（橋動脈） の枝を引っ張って、それらを破裂させて出血させる可能性があり、これはデュレ出血として知られています。結果は通常致命的です。^{[ 11 ]}このタイプのヘルニアの他の症状には、小さく固定された瞳孔と上方眼球運動麻痺があり、「夕焼け目」という特徴的な外観を呈します。^{[ 12 ]}また、これらの患者では、しばしば末期合併症として、下垂体茎の圧迫による尿崩症の発症がみられる。放射線学的には、下方ヘルニアは、側頭葉がテント切痕にヘルニアを起こして鞍上槽が消失し、大脳脚が圧迫されることで特徴づけられる。一方、上方ヘルニアは、放射線学的には四丘体槽の消失で特徴づけられる。頭蓋内低血圧症候群は、下方テント切痕ヘルニアに類似することが知られている。

帯状回ヘルニアまたは大脳鎌下ヘルニアは最も一般的なタイプで、前頭葉の最も内側の部分が、脳の2つの半球の間にある頭頂部の硬膜である大脳鎌の一部の下に掻き取られます。^{[ 8 ] [ 13 ]}帯状回ヘルニアは、片方の半球が腫れて大脳鎌によって帯状回が押し上げられることによって発生する可能性があります。 ^{[ 7 ]}これは他のタイプのヘルニアほど脳幹に圧力をかけませんが、損傷部位に近い前頭葉の血管（前大脳動脈）に干渉したり、中心ヘルニアに進行したりする可能性があります。 ^{[ 8 ]} 血流の干渉は、より危険な形態のヘルニアにつながる危険な頭蓋内圧の上昇を引き起こす可能性があります。^{[ 14 ]} 帯状回ヘルニアの症状は明確に定義されていません。^{[ 14 ]} 鉤状回ヘルニアに加えて発生することが多い帯状回ヘルニアでは、異常な姿勢や昏睡がみられることがある。^{[ 7 ]} 帯状回ヘルニアは、他のタイプのヘルニアの前駆症状であると考えられていることが多い。^{[ 14 ]}

経頭蓋ヘルニアでは、脳が頭蓋骨の骨折部または手術部位から押し出されます。^{[ 7 ]}また、「外ヘルニア」とも呼ばれるこのタイプのヘルニアは、頭蓋骨の弁を切除する手術である頭蓋切除術中に発生する可能性があり、突出した脳領域が手術中に頭蓋骨の一部を元に戻すことを妨げます。^{[ 1 ]}

後頭蓋窩の圧力が上昇すると、小脳がテント切痕を通って上方に移動する、つまり小脳ヘルニアが起こることがあります。^{[ 8 ]} 中脳はテント切痕を通って上方に押し出されます。これは小脳テントを横切って起こるため、上行性テント切痕ヘルニアとも呼ばれます。

扁桃ヘルニア（下方小脳ヘルニアとも呼ばれる） ^{[ 7 ]}、経孔ヘルニア、または「円錐状ヘルニア」では、小脳扁桃が大後頭孔を通って下方に移動し、大後頭孔を通過する際に下部脳幹と上部頸髄を圧迫する可能性があります。^{[ 8 ]}脳幹への圧力が増加すると、呼吸機能と心臓機能を制御する脳の中枢の機能障害を引き起こす可能性があります。最も一般的な兆候は、扁桃の嵌頓による難治性の頭痛、頭部傾斜、および頸部硬直です。意識レベルが低下し、弛緩性麻痺を引き起こすこともあります。これらの患者では血圧の不安定性も明らかです。^{[ 12 ]}

小脳扁桃ヘルニアの先天性病変は、キアリ奇形（CM）または以前はアーノルド・キアリ奇形（ACM）としても知られています。キアリ奇形には4つのタイプがあり、それぞれ症状や予後が異なる非常に異なる病態を表しています。これらの病態は、無症状の患者では偶発的に発見される場合もあれば、生命を脅かすほど重篤な場合もあります。この病態は、より多くの患者が頭部のMRIスキャン、特にこの病態の検出感度が2倍以上高い立位MRIを受けるようになったため、放射線科医によってより頻繁に診断されるようになりました。^{[ 15 ]} 小脳扁桃異所症（CTE）は、放射線科医が「低い位置にある」がキアリ奇形として定義される放射線学的基準を満たさない小脳扁桃を説明するために使用する用語です。現在一般的に認められているキアリ奇形の放射線学的定義は、小脳扁桃が大後頭孔より少なくとも5mm下方に位置することである。一部の臨床医は、扁桃ヘルニアの放射線学的所見がないにもかかわらず、キアリ奇形に一致する症状を示す患者がいると報告している。このような患者は「キアリ[タイプ]0」と表現されることがある。

扁桃ヘルニアの原因として考えられるものは数多くあり、例えば、後頭蓋窩（頭蓋骨の下部後方部分）の狭小化や奇形により小脳が収まるスペースが不足している場合、水頭症や脳脊髄液量の異常により扁桃が押し出されている場合、硬膜の緊張により脳が尾側に引っ張られている場合などが挙げられます。エーラス・ダンロス症候群などの結合組織疾患も関連している可能性があります。

扁桃ヘルニアのさらなる評価には、CINEフロー検査が用いられます。このタイプのMRIは、頭蓋頸椎関節における脳脊髄液の流れを調べます。症状はあるもののMRIで明確な所見が得られない人、特に仰臥位で症状が改善し、立位で悪化する人には、立位MRIが有用となる場合があります。^{[ 2 ]}