幽門狭窄

幽門狭窄症
幽門を含む解剖学的特徴を示す胃の輪郭。
専門	一般外科
症状	食事後の噴射性嘔吐[1]
合併症	脱水、電解質の問題[1]
通常の発症	生後2～12週[1]
原因	不明[2]
リスク要因	帝王切開、早産、哺乳瓶授乳、第一子[3]
診断方法	身体検査[1] 、 超音波検査[4]
鑑別診断	胃食道逆流症[1] 、腸重積症[5]
処理	手術[1]
予後	素晴らしい[1]
頻度	1,000人の赤ちゃんのうち1.5人[1]

幽門狭窄症は、胃から小腸の最初の部分（幽門）までの開口部が狭くなる病気です。^[1]症状には、胆汁を伴わない噴出性嘔吐が含まれます。^[1]これは、赤ちゃんに授乳した後に最もよく起こります。^[1]症状が明らかになる典型的な年齢は、生後2～12週です。^[1]

幽門狭窄症の原因は不明です。^[2]乳児の危険因子としては、帝王切開、早産、哺乳瓶での授乳、第一子であることなどが挙げられます。^[3]乳児の腹部にオリーブ形の腫瘤があることで診断されることがあります。^[1]これは超音波検査で確認されることが多いです。^[4]

治療はまず脱水と電解質の問題を修正することから始まります。^{[1]その後通常は手術が行われますが、}アトロピンを使用して手術なしで治療する人もいます。^[1]結果は一般的に短期的にも長期的にも良好です。^[1]

約1,000人の赤ちゃんのうち1～2人が罹患し、男児は女児の約4倍の頻度で罹患します。^[1]この症状は成人では非常にまれです。^{[6]幽門狭窄症の最初の記述は1888年であり、外科的治療は1912年に}コンラッド・ラムステッドによって初めて実施されました。^{[1] [2]}外科的治療が行われる前は、幽門狭窄症の赤ちゃんのほとんどは死亡していました。^[1]

この病気の乳児は、通常、生後数週間から 6 か月の間に、次第に悪化する嘔吐を呈して来院します。第一子に発症する可能性が高く、男児の方が女児よりも 4 対 1 の割合で多く見られます。^{[7]この嘔吐は、この年齢で見られる通常の吐き戻し (}胃食道逆流)よりも勢いがあるため、非胆汁性 (「非胆汁性」) および「噴射性嘔吐」と表現されることが多いです。哺乳不良や体重減少を呈する乳児もいますが、正常な体重増加を示す乳児もいます。脱水症状が起こる可能性があり、乳児は涙を流さずに泣き、数時間または数日間排尿しないため、濡れたおむつや汚れたおむつの量が少なくなります。症状は通常、生後 3 週から 12 週の間に始まります。所見には、乳児の左から右にかけて上腹部の蠕動運動が目に見える、上腹部の膨満感などがあります。^[8]絶え間ない空腹、げっぷ、疝痛も、赤ちゃんが適切に食べられないことの兆候である可能性があります。

稀に、常染色体優性疾患として乳児幽門狭窄症が発生することがある。^[9]これが先天的な解剖学的狭窄なのか、幽門括約筋の機能的肥大なのかは不明である。^[要出典]

肥大した幽門によって胃出口が閉塞すると、胃の内容物が十二指腸に排出されにくくなります。その結果、摂取した食物や胃液はすべて嘔吐によってのみ排出され、その嘔吐は噴射性になることがあります。肥大の正確な原因は不明ですが、ある研究では新生児の胃酸過多が病因に関与している可能性が示唆されています。^[10]約 4 週間で臨床的に幽門狭窄が発症し、保存的に治療すれば手術なしで自然に長期治癒するというこの生理学的説明は、最近さらに再検討されました。^[11]

持続的な嘔吐は胃酸（塩酸）の喪失につながります。幽門閉塞により十二指腸内容物（胆汁を含む）が胃に入るのが妨げられるため、嘔吐物には胆汁が含まれていません。塩化物の喪失により血中塩化物濃度が低下し、腎臓の重炭酸塩排泄能力が低下します。これがアルカローシスの修正を妨げ、代謝性アルカローシスにつながる要因です。^[12]

二次性高アルドステロン症は、血液量の減少により発症します。アルドステロン値が高いと、腎臓はNa ^{+ を}積極的に保持し(血管内容量の減少を補正するため)、尿中に排出されるK ⁺の量が増加します (その結果、血中カリウム濃度が低下します)。^[要出典]代謝性アルカローシスに対する身体の代償反応は低換気であり、動脈 pCO _{2 の}上昇をもたらします。

診断は、注意深い病歴聴取と身体検査によって行われ、多くの場合、X線画像検査によって補完されます。重度の嘔吐がある乳児では、幽門狭窄が疑われます。身体検査では、腹部を触診すると、上腹部に腫瘤が見つかることがあります。この腫瘤は、拡大した幽門で構成されており、「オリーブ」と呼ばれています^[14]。乳児に粉ミルクを飲ませた後に明らかになることがあります。まれに、胃が狭くなった幽門出口から内容物を押し出そうとするため、蠕動波が感じられたり、見えたりすることがあります（NEJMのビデオ）。^[要出典]

幽門狭窄症のほとんどの症例は、可能であれば超音波検査で幽門が厚くなり、胃内容物が近位十二指腸に通過しない様子が見られ、診断/確定されます。生後30日未満の乳児では、筋壁の厚さが3ミリメートル（mm）以上、幽門管の長さが15 mm以上であると異常とみなされます。胃内容物が幽門を通過しているのが見られてはならないのは、通過しているのが見られた場合、幽門狭窄症を除外し、幽門痙攣などの他の鑑別診断を考慮する必要があるためです。上腸間膜動脈と上腸間膜静脈の位置に注意する必要があります。この2つの血管の位置が変化している場合は、幽門狭窄ではなく腸回転異常症が示唆されるためです。^[7]

赤ちゃんは放射線にさらされるが、上部消化管造影検査（赤ちゃんが特殊な造影剤を飲んだ後に撮影するX線検査）では、幽門が細長く狭い内腔を持ち、十二指腸球部にへこみがあることがわかり、診断に有用である。^[7]この現象により、造影剤を投与した後のX線写真では「ストリングサイン」または「レールロードトラック/ダブルトラックサイン」が現れる。腹部の単純X線写真では、胃が拡張しているのが見られることがある。^[15]

上部消化管内視鏡検査では幽門閉塞が明らかになるものの、肥厚性幽門狭窄と幽門けいれんを正確に区別することは医師にとって難しい。^[要出典]

血液検査では、持続的な嘔吐による胃酸（塩酸を含む）の喪失により血液pHが上昇し、血中重炭酸イオン濃度が上昇し、カリウムと塩素の血中濃度が低下していることが明らかになります。 ^{[16] [17]} pHの不均衡を修正するために、細胞外カリウムと細胞内水素イオンの交換が行われます。これらの所見は、原因を問わず激しい嘔吐で見られます。^[要出典]

乳児幽門狭窄症は典型的には手術で治療されますが、^[18]薬物療法で治療できるほど軽症な症例はごくわずかです。

幽門狭窄の危険性は、根本的な問題自体ではなく、脱水と電解質異常から生じます。したがって、まずは脱水と異常に高い血液 pH 値、および低い塩化物濃度を静脈内輸液で修正して、赤ちゃんの状態を安定させる必要があります。これは通常、約 24 ～ 48 時間で達成できます。^{[引用が必要]}

静脈内および経口アトロピンは幽門狭窄症の治療に用いられることがあります。幽門筋切開術の成功率はほぼ100%ですが、成功率は85～89%です。しかし、治療中は長期の入院、熟練した看護、慎重なフォローアップが必要です。^[19]麻酔や手術が禁忌の小児や、両親が手術を望まない小児の場合、手術の代替となる可能性があります。^[要出典]

幽門狭窄症の根治的治療法は、ラムステッド手術（幽門筋を切断して胃の出口を開く）として知られる外科的幽門筋切開術である。この手術は、外科医の経験と好みに応じて、1回の切開（通常3～4cm）または腹腔鏡下（複数の小さな切開）で行うことができる。^[20]

今日では、腹腔鏡手術が、へその周りの小さな円形の切開やラムステッド手術を伴う従来の開腹手術に取って代わっています。従来の開腹手術と比較すると、創傷感染のリスクが著しく低いことを除けば、合併症率は同等です。^[21] これは現在、米国のほとんどの小児病院で標準治療と考えられていますが、一部の外科医は依然として開腹手術を行っています。修復後、3mmの小さな切開痕はほとんど見えません。

上図および上表の縦切開は、通常はもう必要ありませんが、過去数年間は横切開が多く行われてきました。胃の内容物が十二指腸に排出されると、再び食事を開始できます。手術後の最初の数日間は、消化管が落ち着くため、多少の嘔吐が予想されます。まれに、筋層切開が不完全で噴出性嘔吐が続く場合があり、再手術が必要になります。幽門狭窄症は、一般的に長期的な副作用や子供の将来への影響はありません。^[要出典]

男性は女性よりも多く罹患し、第一子の男性は約4倍の頻度で罹患しており、この疾患には遺伝的素因がある。 ^[22]この疾患はスカンジナビア系の人々によく見られ、多因子遺伝パターンを示す。^[9]幽門狭窄症は、ヒスパニック、黒人、アジア人よりも白人に多く見られる。発生率は、白人では1000出生あたり2.4人、ヒスパニックでは1.8人、黒人では0.7人、アジア人では0.6人である。混血の両親の子供でもあまり一般的ではない。^[23]血液型 がB型またはO型の白人の男児は、他の型よりも罹患する可能性が高い。^[22]

エリスロマイシンに曝露した乳児は、特に生後2週間前後に服用した場合、肥厚性幽門狭窄症を発症するリスクが高くなります^[24 ] 。また、妊娠後期や生後2週間以内の母乳を介して服用した場合にもリスクが高くなります^{[25] 。}

• NEJM の蠕動波ビデオ