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| 結節性多発動脈炎 | |
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| その他の名前 | 結節性全動脈炎、[1]結節性 動脈周囲炎、[1] クスマウル病、またはクスマウル・マイヤー病、[2] |
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| 結節性多発動脈炎：脂肪組織が豊富で冠状動脈が結節状に肥厚した心臓の肉眼的標本 | |
| 専門 | 免疫学、リウマチ学 |
多発性動脈炎（PAN）は、中型の筋性動脈に影響を及ぼす血管の全身 性壊死性 炎症（血管炎）であり、典型的には腎臓や他の内臓の動脈が侵されますが、一般的に肺の循環は影響を受けません。[3]小さな動脈瘤はロザリオのビーズのように連なり、[4]そのため、この「ロザリオサイン」は血管炎の重要な診断的特徴となります。[5] PANは、 B型肝炎ウイルスまたはC型肝炎ウイルスの感染と関連することがあります。 [6]この症状は乳児に現れることがあります。[7]
PANは稀な病気です。[6]治療した場合の5年生存率は80%ですが、治療しない場合の5年生存率は13%です。死亡は腎不全、心筋梗塞、脳卒中によることが多いです。[8]
兆候と症状
PANはほぼすべての臓器系に影響を及ぼす可能性があるため、さまざまな兆候や症状を呈する可能性があります。[6]これらの症状は、影響を受けた臓器、多くの場合皮膚、心臓、腎臓、神経系の虚血性損傷によって生じます。罹患患者の最大90％に全身症状が見られ、発熱、疲労、衰弱、食欲不振、意図しない体重減少などがあります。[6]
皮膚：皮膚には発疹、腫れ、壊死性潰瘍、皮下結節（しこり）が現れることがあります。[6] PANの皮膚症状には、一部の人にみられる触知可能な紫斑や網状皮斑が含まれます。 [6]
神経系：神経障害により、しびれ、痛み、灼熱感、脱力感を伴う感覚変化が生じることがあります（末梢神経障害）。末梢神経が影響を受けることが多く、PANの最も一般的な神経学的徴候である多発性単神経炎として現れることが最も一般的です。 [6]多発性単神経炎は、大きな末梢神経に血液を供給する動脈の損傷により、多発性動脈炎患者の70％以上に発症します。ほとんどの症例は非対称性多発神経障害を特徴としますが、病気が進行すると対称的な神経障害につながる可能性があります。中枢神経系の障害により、脳卒中や発作が起こることがあります。[要出典]
腎臓系：腎臓の障害は一般的であり、腎臓の一部が死に至ることもよくあります。 [6]腎臓に酸素を多く含んだ血液を供給する腎動脈の障害は、症例の約3分の1で高血圧につながることがよくあります。 [6] 尿中にタンパク質や血液が沈着することもあります。 [6] PANの患者のほぼ全員が、腎動脈の狭窄、血栓症、梗塞による腎不全を患っています。[要出典]
心血管系：心臓の動脈が侵されると、心臓発作、心不全、心臓の周囲の袋の炎症（心膜炎）を引き起こす可能性があります。[要出典]
消化器系：腸間膜動脈の損傷は、腹痛、腸間膜虚血、腸穿孔を引き起こす可能性があります。腹痛が見られる場合もあります。[引用が必要]
合併症
原因
PANは抗好中球細胞質抗体とは関連がないが[6]、PAN患者の約30%は慢性B型肝炎を患っており、罹患血管内にHBsAg-HBsAb複合体を含む沈着物があることから、そのサブセットでは免疫複合体媒介性の原因が示唆されている。PAN罹患患者では、 C型肝炎ウイルスやHIVの感染が時折発見される。[6] PANは基礎にある有毛細胞白血病とも関連している。残りの症例の原因は不明のままであり、古典的な特発性PAN、PANの皮膚型、および慢性肝炎に関連するPANの間には、因果関係および臨床的な違いがある可能性がある。[3]小児では、皮膚PANは連鎖球菌感染症 と関連することが多く、連鎖球菌血清学的検査が陽性であることが診断基準に含まれている。[10]
診断
結節性多発動脈炎を診断するための特別な臨床検査は存在しません。診断は一般的に身体検査と、診断を確定するのに役立ついくつかの臨床検査に基づいて行われます。[引用が必要]
1990年のアメリカリウマチ学会（ACR） [11]の基準として知られる10の徴候のうち3つを有する患者は、血管炎の放射線学的または病理学的診断が下された場合、結節性多発動脈炎であると診断されます。
- 4.5kg以上の体重減少
- 網状皮斑（四肢または胴体の皮膚に斑状の紫がかった変色が生じる）
- 精巣の痛みまたは圧痛（診断のために生検を行う場合もあります）
- 筋肉の痛み、筋力低下、または脚の圧痛
- 神経疾患（単一または複数）
- 拡張期血圧が90mmHgを超える（高血圧）
- 腎臓血液検査値の上昇（BUN が 40 mg/dL 以上またはクレアチニンが1.5 mg/dL 以上）
- B型肝炎（C型ではない）ウイルス検査が陽性（表面抗原または抗体に対して）
- 血管の炎症によって拡張した動脈（動脈瘤）または狭窄した動脈を示す動脈造影（血管造影）
- 動脈炎（典型的には炎症を起こした動脈）を示す組織の生検：[12]腓腹神経が生検によく用いられる部位です。
結節性多発動脈炎では、小さな動脈瘤がロザリオのビーズのように連なっているため[4] 、この「ロザリオサイン」は血管炎の重要な診断的特徴となっている。[5] 1990 年の ACR 基準は分類目的のみで作成されたが、最初の ACR 分析で示された優れた識別性能は、診断目的にも潜在的に有用であることを示唆していた。その後の研究では、その診断的有用性は確認されず、分析対象集団におけるさまざまな血管炎の有病率に識別能力が大きく依存していることが示された。最近、血管炎の大規模なサンプルにおける患者の特徴を記述するために使用される 100 を超える項目の分析と、さまざまな基準の潜在的な診断的有用性をテストするために設計されたコンピューター シミュレーション技術を組み合わせた独自の研究により、全身性血管炎が疑われる患者の診断のためのスクリーニング ツールとして使用される 8 つの肯定的または否定的な識別項目のセットが提案された。[13]
鑑別診断
結節性多発動脈炎は肺の血管に影響を及ぼすことは稀であり、この特徴は、同様の徴候や症状を示す可能性のある他の血管炎（例えば、多発血管炎性肉芽腫症や顕微鏡的多発血管炎）との区別に役立ちます。[6]
処理
治療には、プレドニゾンやシクロホスファミドなどの免疫系を抑制する薬剤が使用されます。基礎にあるB型肝炎ウイルス感染症がある場合は、直ちに治療する必要があります。場合によっては、メトトレキサートまたはレフルノミドが有効なことがあります。[14]レフルノミド治療を開始する前にリツキシマブを4回点滴すると、一部の患者は寛解期に入ります。治療により、90%の症例で寛解または治癒がみられます。治療しなければ、ほとんどの場合、この病気は致命的です。最も深刻な関連症状は、通常、腎臓と消化管に関係しています。致命的な経過には通常、消化管出血、感染症、心筋梗塞、および/または腎不全が含まれます。[15]
寛解した場合、約60％が5年以内に再発を経験します。[16]しかし、B型肝炎ウイルスが原因の場合、再発率はわずか6％程度です。[17]
疫学
この病気は、子供よりも成人に多く、女性よりも男性に多く発症します。[6]ほとんどの症例は40歳から60歳の間に発生します。 [6]結節性多発動脈炎は、B型肝炎感染者に多く見られます。[6]
文化
1956年のアメリカ映画『ビガー・ザン・ライフ』では、ジェームズ・メイソン演じる主人公が激しい胸痛を経験した後、結節性多発動脈炎と診断され、コルチゾンで治療を受ける。[18]
参考文献
- ^ ab ラピニ、ロナルド P.;ボローニャ、ジーン L.ジョゼフ L. ジョリッツォ (2007)。皮膚科 2巻セット。セントルイス：モスビー。ISBN 978-1-4160-2999-1。
- ^ synd/764、 Who Named It?
- ^ ab Kumar, Vinay; K. Abbas, Abul; C. Aster, Jon (2015). Robbins and Cotran: 病気の病理学的基礎(第9版). Elsevier. p. 509. ISBN 978-1-4557-2613-4。
- ^ ab Keen, William.外科手術、第5巻。WB Saunders。p. 243。
- ^ ab グリーンソン、ジョエル K.; モンゴメリー、エリザベス A.; ポリドリデス、アレクサンドロス D. (2009 年 9 月 1 日)。診断病理学: 消化管: Amirsys 発行。リッピンコット ウィリアムズ & ウィルキンス。ISBN 978-1-931884-26-6. 2013年8月19日閲覧。
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- ^ Selga, D.; Mohammad, A.; Sturfelt, G.; Segelmark, M. (2006). 「Chapel Hill の命名法を適用した場合の結節性多発動脈炎 - 10 人の患者に関する記述的研究」Rheumatology . 45 (10): 1276–1281. doi : 10.1093/rheumatology/kel091 . PMID 16595516.[1]、結節性多発動脈炎フォローアップ記事へのエントリー
- ^ Guillevin, L.; Lhote, F.; Cohen, P.; Sauvaget, F.; Jarrousse, B.; Lortholary, O.; Noël, L.; Trépo, C. (1995). 「B 型肝炎ウイルスに関連する結節性多発動脈炎。41 人の患者を対象とした長期観察による前向き研究」。医学。74 ( 5 ) : 238–253。doi : 10.1097 /00005792-199509000-00002。PMID 7565065。S2CID 38111848 。[2] 多発性動脈炎のフォローアップ記事
- ^ 「ビガー・ザン・ライフ」クライテリオン・コレクション2021年7月16日閲覧。