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| 漏斗胸 | |
|---|---|
| その他の名前 | 漏斗胸、へこんだ胸、陥没した胸、凹んだ胸、胸の穴 |
 | |
| 非常に重篤な漏斗胸の症例 | |
| 専門 | 整形外科 |
漏斗胸は胸郭の前壁の構造的変形で、胸骨と胸郭の形状が異常です。胸部が陥没した、または陥没したような外観になります。出生時に存在する場合もあれば、思春期以降に発症する場合もあります。
漏斗胸は心臓や呼吸器の機能を低下させ、胸部や背中に痛みを引き起こす可能性があります。
この症状を持つ人は、重篤な心理社会的悪影響を経験し、胸部を露出する活動を避ける場合があります。[1]
兆候と症状
この病気の特徴は、胸骨が陥没していることです。最も一般的な形は、胸骨の下端に生じるカップ状の陥没ですが、上部の肋軟骨に生じるより広い陥没もあります。[2]最下部の肋骨が突出することもあります (「フレア肋骨」)。[3]漏斗胸の欠陥は対称性または非対称性の場合があります。
胸痛や背中の痛みを感じることもありますが、これは通常、筋骨格系に原因があります。[4]
軽症の場合、心臓の位置がずれたり回転したりすることはあるものの、心肺機能は正常です。[5] 重症の場合、右心房が圧迫され、僧帽弁逸脱症が起こり、基礎肺活量の低下により身体能力が制限されることがあります。[6] [7]
心理的症状としては、恥ずかしさ、社会不安、恥、活動やコミュニケーション能力の制限、否定性、不寛容、欲求不満、さらにはうつ病などの感情が現れる。[8]
原因
研究者は漏斗胸の原因を確信していません。一部の研究者は、漏斗胸は先天性疾患（出生異常）であり、遺伝的ではないという立場を取っています。他の研究者は、何らかの遺伝的要素があると考えています。小規模なサンプルサイズのテストでは、少なくとも一部のケースでは、37％の個人に罹患した一親等家族がいることがわかりました。[9] 2012年現在[アップデート]、漏斗胸の遺伝子マーカーもいくつか発見されています。 [10]
漏斗胸は肋軟骨の過成長によって引き起こされると何十年も信じられてきましたが、実際には漏斗胸の人は肋骨の長さに比べて肋軟骨が長くなっているのではなく、短くなっている傾向があります。[11]
漏斗胸は、ヌーナン症候群、マルファン症候群[12]、ロイス・ディーツ症候群、およびエーラス・ダンロス症候群[13]などの他の結合組織疾患を含む他の病状でも存在する可能性があります。脊髄性筋萎縮症の子供の多くは、横隔膜呼吸のために漏斗胸を発症します。
病態生理学
生理学的には、子宮内圧の上昇、くる病、横隔膜の異常による胸骨の牽引力の増大が具体的なメカニズムとして想定されている。[9]心臓は胸骨の後ろに位置しており、漏斗胸の患者は放射線画像と剖検の両方で心臓の変形が目に見えることが示されているため、漏斗胸の患者では心血管系の機能障害があるという仮説が立てられている。
いくつかの研究では心血管機能の低下が実証されているが、心血管機能障害の有無や程度を判定する心エコー検査などの新しい生理学的検査に基づくコンセンサスは得られていない。しかし、2016年のメタアナリシスでは、漏斗胸の外科的矯正が患者の心臓機能を改善するという重要な証拠が見つかった。[14]
診断
漏斗胸は、まず前胸部の視診で疑われます。胸部の聴診では、心拍の偏位や弁の逸脱が明らかになります。胸骨と肺動脈の近接により、収縮期に心雑音が発生することがあります。[15] 肺音は通常明瞭ですが、肺活量の低下により減衰します。[16]
胸壁の変形の程度を判定するための尺度は数多く開発されている。そのほとんどは胸骨と脊椎の間の距離に基づくものである。そのような指標の1つがバッカー比であり、これは剣状胸骨接合部に最も近い椎体の直径と、剣状胸骨接合部と最も近い椎体との距離の比に基づいて変形の重症度を等級分けする。 [17]最近では、CTスキャン測定に基づくハラー指数が使用されている。指数が3.25を超えると重症と定義されることが多い。[18]ハラー指数は、胸郭の内側の水平距離と椎骨と胸骨の最短距離の比である。[19]
胸部X線検査も診断に有用である。漏斗胸の胸部X線検査では右肺の領域に不透明部分がみられることがあり、浸潤（肺炎で見られるようなもの）と間違われることがある。[20]また、機能に制限がない人の場合、CTスキャンではなく胸部X線検査に基づいてハラー指数を計算できることを示唆する研究もある。 [21]
漏斗胸は、一連の徴候や症状を除外することで他の疾患と区別されます。胸骨の突出ではなく陥没を観察するだけで、鳩胸は除外されます。脊柱後側弯症は、脊柱の診断画像によって除外されます。脊柱の漏斗胸では、脊柱の構造は通常正常に見えます。[引用が必要]
処理
漏斗胸は、軽症であれば矯正処置を必要としない。[22] 重症の治療には、侵襲的または非侵襲的技術のいずれか、あるいはその両方の組み合わせが含まれる。手術を進める前に、通常、いくつかの検査が行われる。これらには、CTスキャン、肺機能検査、および心臓病検査（聴診や心電図など）が含まれるが、これらに限定されない。[23] CTスキャンを撮影した後、ハラー指数を測定する。患者のハラーは、横径（胸郭の内側の水平距離）と前後径（椎骨と胸骨の間の最短距離）の比を求めることによって計算される。[24]ハラー指数が3.25を超えると一般に重症とみなされ、正常な胸部の指数は2.5である。[19] [25] [26]心肺検査は、肺活量の測定と心雑音のチェックに用いられる。[27]
保存的治療
胸壁は弾力性があり、加齢とともに徐々に硬くなります。[28]特に若年者の場合、 肋軟骨を含む胸壁の弾力性を利用して、漏斗胸の状態を徐々に緩和することを目的とした非外科的治療法が開発されています。
エクササイズ
運動は 漏斗胸の保存的治療において重要な役割を果たしますが、それ自体で症状を治す手段とは考えられていません。軽度または中等度の漏斗胸の症状の進行を止めたり遅らせたりするために使用され[29] [30] 、悪い姿勢を改善したり、二次的な合併症を予防したり、治療後の再発を予防するための補助治療として使用されます。 [31]
運動は姿勢の改善、背中と胸の筋肉の強化、運動能力の向上、理想的には胸郭の拡張の増加を目的としています。[32]胸筋の運動には深呼吸と息止めの運動、[29]および背中と胸の筋肉の筋力トレーニングが含まれます。さらに、心肺機能を改善するための有酸素運動が採用されています。[30]
真空ベル
2006年に手術の代替法として真空ベルが発表された。この処置はカップ吸引による治療とも呼ばれる。陥没した部分にはめ込むボウル型の装置で、手動ポンプで空気を抜く。[33]この装置で作り出される真空により胸骨が上方に持ち上げられ、変形の程度が軽減される。[34]重症度が低い症例では手術の代替法として提案されている。[35]欠陥が視覚的に消えた後、永久的な矯正を行うにはさらに2年間真空ベルを使用する必要がある。[36] [37]この治療法は理学療法の運動と組み合わせると、胸郭が柔軟であれば手術の「有望で有用な代替法」と判断されることもある。必要な治療期間は「年齢、重症度、使用頻度に直接関係する」ことが判明している。[38] [39]長期的な結果はまだ出ていない。[35] [38] [39]
小児外科ジャーナルに報告された単一施設の研究では、真空ベル療法の使用により患者の20％で優れた矯正効果が得られたが、「患者の90％で優れた結果が得られるヌス手術の代替にはならない」ことがわかった。 [40]優れた結果を予測する変数には、年齢≤11歳、胸壁の深さ≤1.5cm、胸壁の柔軟性、および12か月連続での真空ベルの使用が含まれる。[40]
Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgeryの記事によると、真空ベル治療は非外科的に変形を矯正するのに安全だという結果が出ています。この治療は、早期に受診し、軽度または対称性の変形があり、胸壁が柔軟で、肋骨の張り出しがない患者では成功率が高いことが示されています。[41]
真空ベルは手術の準備にも使用できます。[35] [39]
装具
ブラジルの整形外科医シドニー・ハジェは、鳩胸と漏斗胸を治療するための非外科的プロトコルを開発した。この治療法は、圧迫装具を着用し、運動プロトコルに従うというものである。[8]
軽症の場合はコルセットのような整形外科用サポートベストと運動で治療されたとも報告されている。 [42] [43]
胸部外科
漏斗胸の矯正に最も適した手術法については議論がある。外科医は各患者の特性に基づいて適切な手術法を選択することが重要である。[44] 外科的矯正は、極めて重篤な症例による永久的な損傷がすでに生じていない限り、呼吸器系の問題や心雑音など、漏斗胸で起こりうるあらゆる機能的症状を修復することが証明されている。[45]
漏斗胸の外科的矯正は心血管機能を大幅に改善することが示されています。[46]肺機能も改善するかどうかについては、今のところ決定的な証拠はありません。[47]現在、漏斗胸の修復に最もよく使われる技術の1つは、MIRPEまたはヌス法としても知られる低侵襲手術です。[48]
磁気ミニムーバーの手順
磁気ミニムーバー手術（3MP）は、胸骨を胸部および胸郭の残りの部分と再配置するために2つの磁石を使用して胸骨漏斗胸を矯正するために使用される低侵襲手術です。 [49] 1つの磁石を胸骨の下端に患者の体内に1cm挿入し、もう1つはカスタムフィットのブレースの外部に配置します。これら2つの磁石は約0.04 テスラ（T）を発生させ、数年かけて胸骨をゆっくりと外側に移動します。体に安全に適用できる最大磁場は約4Tであるため、この手法は磁気の観点から安全です。[49] 3MP手法の主な利点は、ヌス手術などの主要な外科的アプローチよりも費用対効果が高く、術後の痛みがかなり少ないことです。
年齢が上がると胸壁の柔軟性が低下するため、その効果は思春期前期から中期の幼児に限られます。 [50]他の医療機器との潜在的な有害な相互作用として、人工ペースメーカーが不活性化する可能性があることが挙げられます。
ラヴィッチ技法
ラヴィッチ法は、1949年に導入され[51] 、1950年代に開発された侵襲的手術である。胸部に沿って切開を加え、そこから軟骨を除去して胸骨を剥離する。胸骨の下に小さなバーを挿入し、胸骨を希望の位置に保持する。バーは、軟骨が再生するまで、通常は約6か月間、埋め込まれたままになる。その後、バーは簡単な外来手術で除去される。この手法は2段階の手順である。[要出典]
ラヴィッチ法は侵襲性が高いため、広く行われているわけではない。この方法は、高齢者、胸骨が石灰化して変形が非対称な場合、または侵襲性の低いヌス法が成功しなかった場合によく使用される。[52]
ヌス手順
1987年、バージニア州ノーフォークのキングス・ドーターズ小児病院に所属するドナルド・ナスは、漏斗胸に対する初めての低侵襲修復術（MIRPE）を実施し[53]、その後1997年の学会で発表した。[53] [54] [55]
ヌス手術として広く知られている彼の2段階手術では、胸骨の下の胸部に1本以上の凹型鋼棒を差し込む。[56]
バーは凸型に反転され、胸骨を外側に押して変形を矯正します。バーは通常約 2 年間体内に留まりますが、現在多くの外科医が[いつ? ]最長 5 年間留置する方向に向かっています。骨が所定の位置に固まったら、外来手術でバーを取り除きます。
当初は胸骨と軟骨がより柔軟な10歳未満の小児を対象に実施されるよう設計されていたが、10代や20代の患者にもヌス治療が成功している例がある。[57]
ロビチェクテクニック
1965 年、ノースカロライナ州シャーロットのシャーロット記念病院 (現在はカロライナス医療センターと改名) に勤務するフランシス ロビセクがロビセク手術を考案しました。この手術は、患者の変形の程度と場所に基づいて毎回個別に調整されます。手術は、胸骨を 4 ～ 6 cm 以内切開することから始まります。次に、大胸筋を胸骨から切り離します。胸骨くぼみの上限をガイドとして、変形した軟骨を、鋭利な剥離と鈍い剥離を使用して 1 つずつ取り除きます。次に、胸骨の下端をタオルクリップでつかみ、鈍い剥離を使用して、心膜と胸膜との組織接続を解除します。次に、胸骨を強制的に前方に曲げて、正しい位置に移動します。胸骨を挙上状態に保つために、メッシュ片を胸骨の下に置き、適度な張力で両側の肋骨の断端に縫合する。胸筋を胸骨の前で癒合させ、傷口を閉じる。ロビチェク手術は一段階手術（1回の手術のみ）である。[58]
この技術の利点はラヴィッチ法よりも侵襲性が低いことであるとされているが、批評家は軟骨と骨が記憶現象を示すため再発率が高くなる可能性があると指摘している。[44]
ペクタスアップテクニック
2016年、バルセロナを拠点とする小児外科医のカルロス・バルダジ氏は、生体医学エンジニアのルイス・カソウ氏と共同で、漏斗胸を矯正するための胸郭外外科手術「ペクタス・アップ法」について論文を発表しました。[59]この手術のために特別に設計されたインプラントと牽引ハードウェアが開発されました。
ペクタスアップ法では、胸骨の最も深い欠損部に小さな穴を開け、その穴に二重ネジを差し込みます。次に、ステンレス鋼のインプラントを胸骨と肋骨の上の皮膚の下に置き、二重ネジの中央に配置します。次に、牽引器具を使用して、インプラントと肋骨を牽引に使用し、二重ネジで胸骨を持ち上げます。次に、追加のネジを使用してインプラントを胸骨に固定し、胸骨を希望の位置に保持します。オプションで、ステンレス鋼のワイヤーをインプラントと肋骨の周りに巻き付けて、インプラントをさらに固定することもできます。
Nuss 手術と同様に、Pectus up 法では、胸骨が新しい位置に永久的に固定された後、数年後に移植したハードウェアを除去するための追加手術が必要になります。
タウリノプラスティで使用されるインプラントと関連ハードウェアは、ベンチュラメディカルテクノロジーズの独自製品であり、Pectus UPというブランド名で手術キットとして販売されています。[60]
ペクタスアップ法は、胸部に入ることのリスクと欠点を排除するヌス手術の代替法として開発されました。特に、ヌス手術よりも手術時間と回復時間が短く、術後の痛みも少ないのが一般的です。
形成外科
インプラント
このインプラントにより、胸郭陥凹症を純粋に形態学的観点から治療することが可能になります。今日では、この方法はシンプルで信頼性が高く、侵襲性が低く、審美的にも満足のいく結果が得られるため、ベンチマーク手術として使用されています。[61]ただし、この手術は、胸郭陥凹症によって引き起こされる非常に稀な心臓や呼吸器系の既存の問題を矯正するものではありません。女性患者の場合、この手術により、結果として生じる可能性のある乳房の非対称性を部分的または完全に矯正することができます。[62]
インプラントの設計には、患者の胸部の皮膚に直接石膏模型を作るという手法が用いられる。医療用画像処理とCAD（コンピュータ支援設計）[63]の進歩により、現在ではカスタマイズされた3Dインプラントを胸郭から直接設計できるようになり、そのため精度が大幅に向上し、胸筋下への配置が容易になり、各患者の体型に完璧に適合するようになった。[64]インプラントは医療用シリコンゴムで作られており、耐摩耗性と耐久性に優れている（乳房インプラントに使われるシリコンゲルとは異なる）。インプラントは（副作用の場合を除き）一生持ち、外からは見えない。
手術は全身麻酔で行われ、約 1 時間かかります。外科医は約 7 センチメートルの切開を行い、胸部にカスタマイズされたスペースを用意し、筋肉の奥深くにインプラントを挿入し、切開部を閉じます。術後の入院は通常約 3 日間です。[要出典]
手術後の回復には、通常、軽い痛みの緩和のみが必要です。術後は、手術後数日間は外科用包帯、1 か月は圧迫ベストが必要です。1 週間後に漿液腫穿刺のための検診が行われます。手術の合併症が最小限であれば、患者はすぐに通常の活動を再開でき、15 日後には仕事に復帰し、3 か月後にはスポーツ活動に参加できます。[要出典]
脂肪注入
「脂肪注入」技術は、太いゲージの針が付いた注射器を使用して患者から脂肪を吸い取り（通常は腹部または太ももの外側から）、遠心分離後、脂肪細胞を皮膚の下の必要な空洞に再注入するというものです。この技術は主に、従来の外科治療後に残る可能性のある小さな欠陥を修正するために使用されます。
疫学
漏斗胸は出生150人中1人から1000人に1人の割合で発生し、男性に多い（男女比3:1）。症例の35%から45%は家族が罹患している。[16] [65]
語源
胸郭陥凹症はラテン語で「胸が空洞」という意味です。[66] 陥没胸症候群、靴屋の胸、漏斗胸などと呼ばれることもあります。[67] [68]
社会
アメリカのオリンピック水泳選手コーディ・ミラー（1992年生まれ）は、肺活量が制限されていたにもかかわらず、漏斗胸の治療を受けないことを選択した。彼は2016年に金メダルを獲得した。[69] [70] [71] 俳優ジョエル・キナマンは『オルタード・カーボン』の撮影前に手術を受け、変形を矯正するために胸骨を外側に押し出す2本の金属棒を挿入した。[72]イギリスのコメディアンで司会者のジョシュ・ウィディコムとYouTuber /ストリーマーのルートヴィヒ・アーグレンもこの病気であることが知られている。[73] ザカリー・ウッズは漏斗胸を患っている別の人気アメリカ人俳優で、ザ・オフィス（シーズン8、エピソード12）の上半身裸のシーンでそれが目立つ。 [74]オランダのボディビルダー、俳優、マッスルミーツのCEOである「オランダの巨人」オリヴィエ・リヒターズは、手術による矯正を受ける前にこの病気を患っていた。[74] [75]
さらに、コロンバイン高校銃乱射事件を起こしたアメリカの大量殺人犯エリック・ハリスも漏斗胸を患っていた。[76]彼は12歳と13歳の時に奇形を矯正する手術を受けたが、検死でもまだ漏斗胸が目立った。[76]
人間以外の動物では
漏斗胸は、マンチカン種の猫など、人間以外の動物にも発生することが知られています。[77]動物の治療に用いられるいくつかの処置、例えば胸骨に縫合糸を巻いたギプスの使用や、内外の副木の使用などは、人間の治療には使用されていません。 [ 78] [79]これらの技術は、一般的に軟骨が柔軟な未成熟の動物に使用されます。[80]
参照
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さらに読む
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- www.ctds.info 2019-03-27 にWayback Machineでアーカイブされました
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