機能性神経障害

機能性神経障害または機能性神経疾患（FND ）は、患者が脱力、運動障害、感覚症状、けいれんなどの神経症状を経験する状態です。機能性障害であるため、定義上、体の構造に影響を及ぼす既知の疾患プロセスはありませんが、人は体の機能に関連する症状を経験します。機能性神経疾患の症状は臨床的に認識可能ですが、定義可能な器質性疾患と明確に関連しているわけではありません。^{[1] [2]}

意図されている対比は、身体の生理機能に影響を及ぼす病理（病気の過程）を特定できる器質性脳症候群です。機能性神経障害のサブセットには、機能性神経症状障害（FNSD）（転換性障害）、機能性運動障害、機能性発作などがあります。診断は、神経科医の診察時の病歴と検査で陽性の徴候と症状に基づいて行われます。^[3]

理学療法は運動症状（筋力低下、歩行障害、運動障害）のある患者に特に有効であり、カスタマイズされた認知行動療法は非てんかん発作の患者に最も効果的であることが証明されています。^{[4] [5]}

18 世紀以降、FND は神経系によって引き起こされるという考えから、男女両方に影響を及ぼす可能性があるという理解へと変化しました。ジャン＝マルタン・シャルコーは、後に FND と呼ばれるようになるものは、「神経系の遺伝的変性、つまり神経疾患」によって引き起こされると主張しました。^[6]

18世紀には、この病気は神経疾患であると確認されましたが、少数の医師は依然として以前の定義を信じていました。^[6]しかし、1874年には早くも、WBカーペンターやJAオメロッドなどの医師が、この別の用語の存在を示す証拠がないとして反対を唱え始めました。^[7]

「転換性障害」という用語は長年使われてきたが、20世紀にも別の用語が使われていた。しかし、この時点では、その用語は本来の意味とはほとんど似ていなかった。それは、認識されている器質的病理では説明できない症状を指し、​​そのためストレス、不安、トラウマ、またはうつ病の結果であると考えられていた。この用語は、否定的な意味合いがあるため、時が経つにつれて好まれなくなった。さらに、批評家は、すべての症状に器質的病理を見つけるのは困難であり、そのような症状のある患者がそれを想像しているという診断の実践は、定義可能な病気を指していないため、この障害が無意味で曖昧で偽の診断につながると指摘した。^[7]

転換性障害の歴史を通じて、腫瘍やてんかん、血管疾患などの器質的疾患を患っている患者の多くが、転換性障害と誤診されてきた。このため、患者の死亡、適切な治療の欠如、患者の苦しみが引き起こされてきた。エリオット・スレイターは、1950年代にこの疾患を研究した後、この疾患の存在を証明する証拠がまったくなかったとして、この疾患に反対を表明した。彼は「『ヒステリー』という診断は無知の偽装であり、臨床的誤りの温床である。実際、それは妄想であるだけでなく、罠でもある」と述べた。^[7]

1980 年、DSM III は「転換性障害」をその病状リストに追加しました。この病状の診断基準はヒステリーの診断基準とほぼ同じです。診断基準は次のとおりです。^[要出典]

A. 主な障害は、身体機能の喪失または変化であり、身体障害を示唆するものである。これは不随意であり、医学的に説明できないものである。

B. 次のいずれかも存在する必要があります。

1. 症状の発症と心理的葛藤の何らかの外部イベントとの間の時間的関係。
2. この症状により、個人は不快な活動を避けることができます。
3. この症状は、他の方法では得られない可能性のあるサポートの機会を提供します。

今日では、症状は現実のものであり、苦痛を伴うものであり、想像や作り話ではなく、脳の誤った機能によって引き起こされるという理解が広まっています。^[8]

機能性神経障害を持つ人が経験する症状は数多くあります。これらの症状は非常に現実的ですが、その原因は複雑で、重度の心理的トラウマ（転換性障害）や特発性神経機能障害と関連している可能性があります。^[9]中核症状は、運動機能障害や感覚障害、または意識障害のエピソードです。^{[10] [11] [12] [13]}

• 手足の衰弱または麻痺
• 非てんかん性発作- てんかん性発作や失神のように見えることがある
• 振戦、ジストニア（けいれん）、ミオクローヌス（ぎくしゃくした動き）などの運動障害
• 視力喪失や複視などの視覚症状
• 発声障害（ささやき声）、不明瞭な発話、どもりなどの言語症状
• 半側感覚症候群（体の片側の感覚の変化）を含む感覚障害
• しびれまたは触覚の喪失
• めまいとバランス障害
• 痛み（慢性片頭痛を含む）
• 極度の遅さと疲労

体系的なレビューでは、ストレスの多い生活上の出来事や幼少期のネグレクトは、FND患者では一般集団よりも有意に多く見られるが、ストレス要因を報告しない患者もいることが明らかになった。^[14]

さまざまな技術やパラダイムを用いた複数の研究から得られた証拠を統合すると、機能障害に関連する特徴的な脳活性化パターンが実証され、同様の障害をシミュレートする俳優に見られるものとは異なることがわかった。  ^[15]この新しい発見は、この疾患に関与するメカニズムの現在の理解を深め、疾患のマーカーと患者の予後を特定する可能性を提供している。^{[16] [17]}

FNDは全身麻酔後の期間に稀に発生することが報告されている。^[18]

機能性神経障害の診断は、病歴と検査から得られる陽性所見に依存します。^[19]

検査による機能性脱力の陽性所見には、フーバー徴候があり、股関節伸展の筋力低下が反対側の股関節屈曲で正常化する。^[20]機能性振戦の徴候には、引き込みや注意散漫などがある。振戦のある患者には、片手または片足でリズミカルな動きを真似するよう指示する。もう一方の手の振戦が同じリズムに引き込まれ、止まる、または患者が簡単な動きを真似するのに苦労する場合は、機能性振戦を示している可能性がある。機能性ジストニアは通常、足首を内反させた姿勢や握りこぶしの姿勢で現れる。^[21] 解離性発作または非てんかん性発作の陽性所見には、長時間の動かない無反応、長時間の発作（2分以上）、発作前の解離症状などがある。これらの徴候は、診断の際に患者と話し合うと有益である。^{[22] [23] [24] [25]}

機能性運動障害および四肢の筋力低下を患う患者は、急性疼痛、身体的損傷、または身体的外傷のエピソードによって引き起こされる症状発現を経験する可能性がある。また、心理的ストレス要因に直面したときに症状を経験することもあるが、これはほとんどの患者に当てはまるわけではない。機能性神経障害を患う患者は、過敏性腸症候群、慢性骨盤痛、線維筋痛症などの他の疾患の病歴がある可能性が高いが、これは診断に利用できない。^[26]

FNDは血液検査やMRIやCTスキャンなどの脳構造画像検査では検出されません。しかし、これは他の多くの神経疾患にも当てはまるため、検査結果が陰性であったとしても、それだけで診断を下すべきではありません。FNDは他の神経疾患と併発する可能性があり、検査結果が非特異的な異常を示す場合があり、医師や患者に混乱を招きます。^[26]

精神疾患の診断と統計マニュアル（DSM-5）には、機能性神経症状（転換性障害）の診断基準として次の項目が記載されています。

1. 随意運動機能または感覚機能の変化による 1 つ以上の症状。
2. 臨床所見により、症状と認識されている神経学的または医学的状態との間の不一致の証拠が得られる場合があります。
3. 別の医学的または精神的な障害では、症状または欠陥をより適切に説明できません。
4. 症状または機能障害は、社会的、職業的、またはその他の重要な機能領域において臨床的に重大な苦痛または障害を引き起こし、または医学的評価を必要とする。^[27]

症状の存在は、6 か月未満の機能性神経障害の急性エピソードと定義され、持続性機能性神経障害には 6 か月を超える症状の存在が含まれます。機能性神経障害には、心理的ストレス要因の有無の指定子も含まれる場合があります。

疫学研究とメタアナリシスによると、FND患者のうつ病と不安の割合は一般人口と比較して高いが、その割合はてんかんやパーキンソン病などの他の神経疾患の患者と同程度である。これは長年にわたる誤診と詐病の非難が原因であることが多い。^{[28] [29] [30] [31]} 多発性硬化症はFNDと重複する症状があり、誤診の原因となる可能性がある。^[32]

解離性発作（非てんかん性発作）は、初回発作後に神経科医に紹介される患者の約7人に1人を占めており、機能性脱力は多発性硬化症と同程度の有病率を示しています。^[33]

治療には、医療専門家と患者の両方が自信を持てる肯定的な特徴に基づいた、確実で透明性のある診断が必要です。^[17]医療専門家は、これが想像上のものではなく、除外診断ではなく、本物の一般的な問題であることを確認することが不可欠です。^[34]

機能性神経疾患の治療には多分野にわたるアプローチが推奨されており、治療の選択肢としては以下が挙げられる: ^[19]

• 睡眠薬、鎮痛剤、抗てんかん薬、抗うつ剤（うつ病を併発している患者または痛みの緩和用）などの薬剤
• 認知行動療法（CBT）は、思考パターンを修正して感情、気分、行動を変えるのに役立ちます。
• 理学療法と作業療法

機能障害を理解している専門家による理学療法は、筋力低下、歩行障害、運動障害などの運動症状のある患者にとって、最初の治療として選択される可能性がある。ニールセンらは、2012年までの機能運動障害に対する理学療法に関する医学文献をレビューし、利用可能な研究は限られているものの、主に肯定的な結果を報告していると結論付けた。^[35]

FND の多くの患者にとって、治療を受けることは難しい場合があります。専門知識が限られており、特に心理的介入が治療計画の一部である場合、患者は無視されたり、「それはすべてあなたの気のせいです」と言われたりすると感じることがあります。医療専門家の中には、機能的症状のある患者に説明したり治療したりすることに抵抗を感じる人もいます。診断基準の変更、証拠の増加、診断方法と説明方法に関する文献、医療研修の変更により、この状況は徐々に変化しています。^[36]

機能性発作または解離性発作のある人は、発作中および発作後に危険信号を特定し、危害や傷害を避ける技術を習得するよう努めるべきです。治療を行っても再発や再燃が繰り返されることが多いことに留意してください。

歴史的に、FNDの診断をめぐっては多くの論争がありました。多くの医師は、すべてのFND患者は未解決のトラウマ的な出来事（多くの場合、性的な性質のもの）を抱えており、それが身体的に表現されていると信じ続けています。しかし、一部の医師はそうではないと考えています。ウェスリーとホワイトは、FNDは単に説明できない身体症状障害である可能性があると主張しています。^[37] FNDは、医療現場では依然として偏見のある病気です。^{[38] [39]}